8455线路检测唇腭裂新生儿需要注意的问题

 1.唇腭裂患者家长尽快与唇腭裂治疗专业团队取得联系,接受检查和评估,获取唇腭裂喂养和初级护理知识。专业团队的解惑和指导可以更好地缓解家长突如其来遭遇的压力和难题。

  狭窄较严重,一般建议延期手术,待患者3~4岁气道好转后在进行唇腭裂手术。

尽快与专业团队取得联系,接受检查和评估。获取唇腭裂喂养和初级护理知识。专业团队的解惑和指导可以更好地缓解你们突如其来遭遇的压力和难题。要注意产前、产后的发育状况。获得包括营养状况、喂养情况在内的全面儿科的评估报告。确保在出生后第一个月内能够每周评估营养的摄入、体重增长情况。对于新生儿,尽可能早地安排耳鼻喉科检查和听力检测。具体意见见后面听力学检查内容。注意孩子是否存在睡眠呼吸窘迫等问题。如果患儿存在呼吸道阻塞或睡眠呼吸暂停,打呼噜明显,哭闹时脸色容易发紫等问题,要对其心肺状况进行评估。患者可能面临的语音语言发育问题,家长要主动学习正常语音语言的发育知识及其相应对策,以帮助患儿更好地获得语音语言发育。对于特殊畸形的患者,可能需要气道保持、胃管插入、气管切开等特殊治疗,积极获取相关的护理知识。根据情况可能需要进行全面的遗传/全身畸形学筛查,进一步明确诊断。包括影像学检查,染色体分析,眼科检查等。注意牙科检查和咨询,检查牙齿的发育状况,提高口腔护理,牙齿保健知识,尤其是关于奶瓶龋齿的预防。积极联系并参与由类似患者家庭组成的父母支持会等互助组织。会获得很好的间接护理和治疗的间接经验。

 

 

颅面畸形的表现是十分复杂的,并随生长发育而发生变化。通常需要二期手术,以精确矫正遗留的下颌骨、上颌骨、眼眶、颧骨、前额和鼻等处畸形。当正畸治疗难以获得满意的咬合功能或面部协调时,常需要正颌外科(合并或单独牵引成骨)治疗。正颌外科的时间一般要颅面发育完成后进行。当气道、颌骨功能、语音或社会心理适应出现严重问题时,也可考虑早起手术。但必须告知患者及其家庭存在的潜在问题,或许需要后期再次手术治疗。当下颌骨强直一旦确诊,手术松解术应当尽快实行。手术干预和后续的物理治疗是需要的,尽可能促进下颌骨发育,改善气道通气和进食困难。

  2.新生儿的喂养和生长发育评估十分重要。确保在出生后第一个月内能够每周评估营养的摄入、体重增长情况,定期检查孩子的体重和身高,明确孩子生长有无异常。

 

定期对患者本人及其家庭进行心理评估,对于获得更好治疗效果不可缺少。社会心理的会诊人员可以来自很多职业,诸如社会工作者,心理医师,儿科医师,护理人员,以及精神科医师。但只有在具备执业资格的心理医师指导下,才能对患者进行心理测试和评判。且这个心理医师最好能熟知颅面畸形以及相关的语音和听力障碍问题。

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超声检查可以早起发现唇裂、唇腭裂,单纯腭裂很难超声检查识别出来。一旦确诊,可以推荐团队介入,更好地提前准备治疗。以下情况建议做全面遗传学评估:1)有阳性家族史,2)胎儿发育缺陷,3)难以解释的出生后生长不足,4)出现发育迟缓或智力障碍,5)伴有打的畸形或异常,6)伴有和遗传背景不一致的轻度畸形或异常,7)患者家庭需要,8)明确的遗传学诊断的。

 

  心理障碍

每个患儿在出生后3个月内应该至少进行一次听力检查评估。听力学复诊时间应该视患者的中耳病史和听力损害状况而定。听力学复查应持续到青春期发育阶段。听力学评估中,应进行声阻抗测定来评定中耳状态。所有接受鼓膜切开术和植管术的患儿在术前、术后都应该进行听力学评估。当永久性听力损害确诊后,就应该积极考虑使用合适的助听器。当因为存在小儿畸形或耳道闭锁畸形而导致听力损害,不论是单侧还是双侧,根据损害程度,建议使用植入性骨传导助听器。一旦患儿使用助听器,就应该定期复诊调控听阈和助听器系统。对于没有明确中耳病史或听力损害的患儿,6岁之内每年应该评估一次听力状况。对于任何确认听力损害的孩子,都应该书面通知所在学校,以提供必要的辅助教学工具。

  4.当腭裂患者明显为小下颌,要注意孩子的呼吸问题。如果改变睡眠姿势(如侧卧或俯卧),一般可以有效缓解孩子呼吸不畅现象。如不能缓解,则有可能需要气管插管、气管切开、下颌骨牵引等治疗。约30%小下颌腭裂患者伴发喉软化,吐奶、呛咳、喘鸣现象严重,注意喂养方法。多数喉软化可在1岁半到2岁期间自愈。

 

2)正畸治疗

 

  其他伴有唇腭裂综合征的还有:胎儿酒精综合征、Zager综合征、Apret综合征、TreacherCollins综合征等,这些综合征均和全身其他部位有关,对于这些综合征的认识对于治疗方案的制定、治疗效果的预判等均有较大临床指导意义。

2、唇腭裂手术

  3.有些唇腭裂患者可能伴有先天性心脏或其它异常,当孩子哭闹时脸色发紫、憋闷时,可以进一步进行心脏检查。没必要常规检查超声心动。最常见的先天性心脏畸形是房间隔缺损,小于5mm的缺损在7-8个月时多能自愈。

 

5、耳鼻喉科治疗

  对于此类患者,一定要经过专科医生全面风险评估,由经验丰富的医师进行麻醉及手术。如果气道狭窄较严重,一般建议延期手术,待患者3~4岁气道好转后在进行唇腭裂手术。

唇腭裂患者,除了基本的一期唇裂修复、腭裂修复手术外,常常还需要二期涉及唇、腭、咽、鼻和颌骨的手术。需在婴儿到青春期的不同阶段分次实行。具体手术视患者情况和需求而定。但应尽可能减少麻醉和住院次数。影响手术效果的主要因素是手术医师的技能和训练,以及团队护理的经验。

 

颅面畸形的表现和治疗复杂,涉及多个学科。完善治疗需要多学科专家的团队协作。只有那些每年能接诊足够数量患者的团队,才能不断累积专业的临床知识和经验,才有可能提供颅面畸形患者最佳的治疗。畸形的最佳初始评估时间应在出生后数周内完成,尽可能在出生后数天内完成。当然,来自专业团队的评估和处置意见适用于任何年龄的就诊患者。团队自首次接触患者及其家庭时,便应充分努力帮助患者的家庭尽快更好地接受和适应患者的出生,及时解除随后不断出现的各种困惑和压力。应该详尽告知患儿父母或监护人关于治疗的程序、方法、风险因素、治疗的利弊以及大致费用等,以帮助他们能够代表患儿做出医疗决定并作好准备接受治疗。团队在制定治疗计划时,应该积极动员患者家庭参与进来,以建立良好的合作关系。当患者本人足够大时,也应当充分听取患者本人的意见。治疗计划的制定和实施应该基于并综合团队的建议。患者的护理工作应在团队指导下进行,尽可能由地方机构来完成。但复杂的诊断和手术治疗,应限于在大的医疗中心完成。每个团队有责任清晰明了患者的文化背景、种族特性、语言风格、社会心理、经济状况等因素。这些因素对于维护团队与患者及其家庭的动态关系有重要影响。每个团队有责任搜集患者治疗的远期和近期效果。建立并保存完善的医疗档案。所有患者至少在青春期之前都应作定期复查。直到颅面生长发育、全身发育完成,神经外科状态稳定,眼功能、语音功能、听力以及社会心理状态稳定。治疗效果的评定,必须考虑患者的满意程度和社会心理健康状况,以及对于生长发育、功能和外观的影响。

  颌面部生长发育异常

牙科治疗应该常规介入,内容包括牙科检查,龋病控制、治疗和预防,牙周病控制,义齿修复。有些病人还需要阻塞器修复来矫正腭瘘或腭咽闭合不全问题。牙科介入的时间应当在第一颗牙齿萌出6个月内,不能晚于出生后12月。牙科治疗应当贯穿终生。

  先天性心脏畸形

3、牙科治疗

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一、包括唇腭裂在内各种颅面畸形的治疗,须遵循以下基本原则。希望患者及其家庭能够给与理解,并积极配合随访、检查、会诊讨论等。

 

一期唇裂手术应在出生后12个月内完成,在确保安全的情况下,尽可能早的完成。重度裂隙婴儿可能需要术前颌骨正畸来改善上颌骨骨段关系以方便手术。鼻畸形是唇裂畸形的一部分,根据畸形程度,可在一期修复唇裂时,同时修复鼻畸形。
初期唇粘连术可在唇裂修复前选择性使用。唇裂修复的目的是重建正常的功能和解剖特点。对于正常发育的患者,一期腭裂手术应在18个月时完成,可能的话可以提前。腭裂手术的目的是获得正常的功能,软腭应做肌肉重建修复。对于腭粘膜下裂患者需要区别对待,只有存在明显的喂养障碍、耳科疾患或语音障碍时才考虑腭部手术修复。

 唇腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形之一,在我国的发生率约为1.82‰,换句话说,在我国,约每隔20分钟,就有一个唇腭裂孩子出生。因为唇腭部裂隙,患者会出现面部畸形、发音障碍、牙列不齐、口鼻腔相通,以及因此而继发的心理障碍、腭裂患者还会出现听力下降,唇腭裂还常常伴发全身其他部位的畸形。这些常见的问题常常给患者的生活、工作等带来严重不良影响。目前,唇腭裂的治疗主要是通过多学科专家协调配合的综合序列治疗,通过唇腭裂的序列治疗,可使患者的相关问题得到最大限度的改善甚至彻底治愈。

社会心理评估应该定期进行,内容包括评价父母的行为能力、养育能力、管理孩子的能力,父母-孩子的关系状态,以及孩子的情绪和行为调整能力。颅面畸形的患儿如果高危并发学习障碍,从婴儿到认知能力完全成熟以前,都应给予密切随访评估。每个家庭都应该受到或被推荐进行心理评估,一旦有问题发现,心理干预就要相应及时介入。患者父母如果遇到以下问题,都应该接受心理指导。诸如行为管理的困扰,遭人取笑,被其它家庭成员的排斥,适应公众态度困难,对手术治疗的恐惧和过度期待,以及对治疗的情绪失控等。对患者应定期筛查,以确认可能存在的认知发展、行为模式、自我概念、教育进程中的问题。一旦发现或确认某方面存在问题,应当进行或推荐进行全面的心理评估并给与干预。当发现患者可能存在发育迟缓的问题时,重复评估确认是必要的,既有利于指定合适的治疗计划,也可避免因误诊给患者贴上不合适的标签。注意搜集孩子的学习能力方面的信息,定期从联络人和学校的沟通处获得。当怀疑或确认存在学习障碍时,应安排正式的认知和教育方面的评价。颅面畸形患儿会受益于同类似患者的接触和交往。团队应该通过网络或支持组织积极联系其他患者及其家庭进行沟通。应对患者进行社会交际能力的培训,便于患者在儿童期和青少年期更好融入社会,适应外界的压力。随着患儿的成长,应逐渐提供他们关于颅面畸形的知识,允许并鼓励他们自己参与到治疗计划制定中来。所有提供治疗的人都应有此敏感意识,确保每个孩子都有人能倾听他们的关心、恐惧以及他们对治疗的意见。对青年患者,应当提供适宜的职业训练和指导。

 

颅面畸形患者常伴有语音-语言障碍。语音-语言发育的评价,不仅能对治疗,尤其是外科治疗提供意见,而且获得良好的语音-语言功能是评价治疗效果的重要指标。语音-语言发育评估要经常进行,并建立文档,记录孩子的进步以及制定治疗方案。

  唇腭裂患者因腭咽结构缺损或功能异常导致典型的“腭裂语音”:过高鼻音、鼻漏气、声门塞音、咽擦音等。此时应及时去专科医院就诊,专科医师会通过结合临床检查、客观和主观评估,来确定该患者的治疗策略。如果腭咽结构正常,但可能因腭裂手术时间过晚,患者仍存在不良的发音习惯,导致“腭裂语音”的出现,此时就需要进行语音训练。

每个患者和家庭都应了解正常的语音-语言发育过程,以及6月前的语音-语言发育特点。当发现孩子的语音-语言发育和年龄不相称时,就应安排早期语音促进和语言刺激训练计划,交由父母或监护人完成。对那些仅诊断是唇裂的患者,在出生后2年内至少进行语音评估2次。之后每年评估一次,直到6岁。6岁以后,即使语音-语言发育没有任何异常,每年也应筛查一次,直到腺样体稳定。之后至少每隔2年,筛查一次,直到牙齿、颌骨发育完成。对于那些明确存在语音-语言发育问题,以及不能确认存在持续性腭咽闭合不全的患者,应该经常反复进行评定。语音评价应该总是包括语音发音,语音共振以及嗓音三方面的主观判听。如果发音异常存在,并诊断成与腭裂继发的不良代偿性发音,语音训练常对腭咽闭合的改善起到作用。对于腭咽闭合异常采用手术、训练或矫形修复体治疗前后,都应进行充分的语音评估,以便决定治疗方法和评价治疗效果。对于需要正颌手术的颅面畸形患者,术前、术后语音主观评价是十分必要的。对所有存在明显鼻腔共振异常,可闻及的鼻漏气的患者,需要仪器客观检查腭咽闭合功能。方法包括多角度荧光X线检查,鼻咽纤维镜,空气动力学技术,鼻音计议等。所有的方法应该由语音-语言师进行,或有他们参加。当嗓音存在异常时,启动嗓音治疗前必须进行喉部直观检查。有些颅面畸形患者常需要语音-语言训练治疗。生物反馈训练治疗对于有些腭咽闭合不全患者可能起到作用。吹气锻炼以及口腔运动训练对于治疗腭咽闭合功能不全没有作用。

  据研究报道,60%的腭裂患儿存在不同程度的听力障碍,其原因与腭裂隙导致的其解剖异常、结构本身的发育异常和哺乳期喂养不当等有关,使鼓室产生大量积液形成分泌性中耳炎,进而出现传导性听力下降。

需要采集牙片,头颅侧位片,照相以及数字影像等资料,用以评估和控制牙列、面部生长发育情况。对于可能产生错合畸形的患者,应定期采集研究性牙列模型作为诊断记录。乳牙列时期,对没能进行儿童牙科治疗的患者,正畸治疗应当注意龋病控制和预防,牙齿间隙保持。在乳牙列完成之前,应评估牙量和骨量的关系,预判是否存在错合畸形发育的可能。矫正错合畸形的正畸治疗可在乳牙列、替牙列、恒牙列各个时期开始,取决于患者的就诊时间。对有些患者,可能需要贯穿三个牙列时期。但应避免从替牙列到恒牙列都持续使用激进的正畸方法。每一时期的治疗都需要保持期和定期观察。恒牙列正畸的保持需要保持到成人期。对有些颅面畸形的患者,可以考虑使用功能性矫治器。对有些颅面畸形患者,正畸治疗需和正颌外科结合使用。先天性缺失牙可以应用活动性矫治器治疗,也可应用固定桥或种植牙修复正畸患者要严密控制牙周健康状况。有些患者可能需要阻塞器修复腭瘘。有些患者可以应用语音矫正器来治疗腭咽闭合不全。

 

正畸治疗在颅面畸形患者的治疗过程中具有十分重要作用。从婴儿时期到成人各阶段可能都需要。既要矫正错合畸形恢复咬合功能,又要促进颌骨正常发育,还要创造条件配合外科手术。充分的检查和记录在整个治疗过程中十分重要,对于准确诊断,评估生长发育具有重要意义。

  唇腭裂患儿常伴有先天性心脏畸形,其发生率比正常人群高10倍,约为1.3%~27.0%,以单纯性房间隔和室间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管未闭等多见。部分先心病患儿的心脏疾病需手术治疗,部分可自然愈合恢复。合并先心病的唇腭裂患儿,其手术、麻醉的风险及术后并发症的发生几率大大增加。

二期唇腭裂手术

 

1、听力学检查和治疗

  遗传性关节-眼病(SticklerSyndrom)

三、 长期纵向治疗和随访

 

儿科体检应该定期进行。儿科医师能解答患儿父母的所有关于患儿健康的疑问。特别需要时,可推荐专科的儿科专家提供治疗意见。对于可能存在发育障碍或迟缓,
被虐待或疏于照顾的患儿,或有其他特殊问题的患儿,更应密切进行儿科评估。任何外科手术执行之前,都应该对患儿的全身健康状况进行评估。

  因此,唇腭裂患儿尤其是有心脏病症状的患儿手术前要去专科医院进行心脏检查,让心内科医生评估心功能,防止出现手术中麻醉意外。

二、患者在新生儿及婴儿期需要注意的事项

  唇腭裂患儿的治疗通常分为两个阶段,初期治疗包括婴儿期的术前正畸治疗(2~3月龄)、唇裂整复术(3~6月龄,体重达5~6kg以上)、腭裂整复术(8~18月龄,体重达8kg以上)、唇裂继发鼻畸形的初期整复(唇裂整复术后2年)、乳牙裂期正畸治疗(2.5~3岁)和腭咽闭合不全的治疗,一般会安排在5~6岁前完成。

美国颅面-腭裂协会(The American Cleft Palate-Craniofacial Association
,ACPA)
是一个专门致力于先天性颅面畸形治疗和研究的非盈利性国际学术机构。1991年受美国妇幼保健局委托和资助,开始讨论建立以唇腭裂为主的各种颅面畸形治疗规范和指南。于1993年成文并公布。不仅制定了治疗团队的设置要求,职责范围和考核标准,而且对唇腭裂等颅面畸形畸形具体治疗程序制定了纲要。后分别于2000年,2007年,2009年和2010年几度修订。应该说,该指南的读者对象是参与治疗的医师团队。为方便患者及其家长的阅读和理解,我对其摘要并予改编,但总的原则不变。希望这一解读有助于家长在漫长的治疗过程中少走弯路。北京大学口腔医院颌面外科朱洪平

 

由于耳科疾病,耳畸形以及上呼吸道异常的普遍存在,长期全面对颅面畸形患者进行耳鼻喉科治疗十分重要。自患者出生6个月内起到青春期,都应定期检查和治疗。治疗中耳疾患的方法包括抗生素应用,鼓膜切开术,鼓膜置管术,胆脂瘤/珠光瘤切除术,乳突凿开术,中耳重建术等。任何并发中耳疾患患者,术中以及术后都需要严密观察以获最佳治疗效果,必要时应去除鼓膜置管。虽然诸如鼓膜切开术等耳鼻喉科的治疗算是小手术,但要充分意识到这些治疗,尤其是反复治疗对患者及其父母腭心理影响。因此要进行充分的沟通,消除其对手术,包括对麻醉的恐惧,并注意术后的注意,做好预防工作。不同的解剖因素都会引起患者的通气障碍,注意选择不同的评价手段,包括内窥镜,线检查,气流分析,CT,MRI,呼吸睡眠多导仪检查。要注意除外过敏性反应。有些患者可能并发喉部结构或功能异常,需要内科或外科治疗。患者如果存在睡眠呼吸窘迫或通气障碍等问题时,可能需要腺样体切除,扁桃体切除,甚至舌减小术,下颌骨牵引术,以及喉气管的处理。所有这些处理,都有可能影响腭咽闭合功能和语音功能,要注意评估。

  母乳喂养体位最好取坐位;奶瓶喂养应选取带有排气孔或流速控制器的唇腭裂患儿专用奶瓶或者“Y”、“+”形奶嘴。喂养时,母亲需将患儿呈45度角抱起,切勿平躺喂养,避免液体通过腭裂缝隙流入鼻腔或呛到;唇腭裂患儿更容易吞入大量空气,应分次喂养,每次喂完,将患儿立起并轻拍其后背,避免吐奶,每次喂养时间宜控制在45分钟以内。

1)牙科治疗

  一般来说,语音训练的黄金康复期是4~6周岁,年龄越大,不良发音习惯越顽固,治疗难度越大。值得提出的是,在进行语音训练前,请家长务必到专科医院进行智商及听力检测,为治疗计划的制定及语音治疗效果的预判提供参考。

唇腭裂孩子常存在先天性听力结构的异常,也可因为容易继发耳科疾患导致听力损害。听力损害可以间隙性存在,也可能是永久性的。损害程度可以从轻度到重度不等。听力损害会严重影响到患者的语音语言发育,学习教育,心理发育,尤其对其今后的社会交往和就业选择产生极大负面影响。因此,唇腭裂孩子应经常进行听力学检查,家长应充分给与重视。

  每一个唇腭裂宝宝都是被上帝吻过的天使,目前的唇腭裂序列治疗技术可以使唇腭裂宝宝恢复健康、自信,家长不要过度担心,唇腭裂患儿的不同问题都应在相应的阶段进行治疗,因此患儿家长应及时带宝宝到专科医院就诊治疗,不要错过黄金治疗时间。

儿科治疗对于唇腭裂患儿是所有治疗的保障基础。每个患儿都应该经常随诊于一名儿科医师。

 

虽然鼻整形术和鼻中隔手术通常考虑在鼻生长发育完成后进行,但由于鼻腔通气问题或鼻尖畸形问题等因素,手术可以提前。一定注意二期鼻整形时间选择。修复唇裂鼻畸形,可以使用限制性外切口入路。在拟行鼻重建手术和咽成形手术时,应充分考虑鼻腔通气问题。因存在腭咽闭合不全而考虑二期腭成形术或咽成形术时,必须评估腭咽闭合机制后才可进行。当腭瘘存在明显症状时,可以选择外科手术或矫形修复。牙槽嵴裂植骨修复的时间应根据牙列的发育状况而定。最佳时间应在裂隙处恒牙萌出之前,虽然恒牙完全萌出的患者依然可以进行植骨手术。手术时间和方法应与正畸医师讨论共同决定。当预计将有牙齿在植骨区域移动时,应该使用自体骨移植修复。只有当咬合关系完全固定后,才可以考虑使用骨代用品。肿大的扁桃体有时可能干扰腭咽闭合功能,可以考虑行扁桃体切除术。接受咽瓣手术或其它咽成形术时,出于手术安全性,可以考虑同期行扁桃体切除术和/或腺样体切除术。

  腭心面综合征(Velo-Cardio-FacialSyndrom)

4、遗传学/畸形学检查评估

  唇瘘、腭裂及唇裂综合征(VanderWoudeSyudrom)

7、心理和社会服务

 

全面的临床遗传学评估在先天性颅面畸形管理中具有十分重要作用。应当包括:1)诊断,2)再发风险咨询;3)预后的咨询。复杂的综合征的临床表现也许在出生后1年内尚不能完全被识别。因此,对于有些患者,遗传学筛查和随访要坚持到青春期。

 

一期唇腭裂手术

  小下颌序列征(PierreRobinSequence)

8、语音-语言病理治疗

  二期的唇裂腭裂治疗,包括牙槽突裂修复(9~11岁)、混合牙列期及恒牙列初期正畸治疗(9~12岁)和正颌外科治疗(18岁左右),通常在9岁以后进行。值得注意的是,上述治疗手段并不是每个唇腭裂患者都需要经历,具体情况具体分析。

其他二期颅面手术和颌面手术

 

6、儿科治疗

  不同年龄阶段的唇腭裂患者心理障碍有着不同的成因,小年龄段患者多与语言障碍和面部外形不佳相关。2~3岁的患者开始出现独立人格,表现为患儿的自我认定,未出现可见的心理创伤。随着成长,患者拥有自尊及比较的能力,在社会因素的作用下,他们与周围正常人进行比较中,认为自己是“异常的”、“不如他人”的,此时心理治疗介入应着手与社会环境的变换和家长及家庭成员心理压力的调整和释放。

 

 

  大年龄段患者常倾向于行为退缩,表现为害羞、胆小并易出现抑郁等情绪问题,如果不及时干预,心理问题将随着年龄增加而逐渐加重。唇腭裂患者的心理健康,是指患者懂得唇腭裂发生与治疗的医学原理,以及畸形对人体形态及功能影响的有限性,积极配合并完善序列治疗,正视并合理安排自身的工作和行为方式,最终使其像普通人一样在社会中相处。

 

 

  临床表现为腭裂、下颌骨小且双侧对称性后缩、下颌骨发育不良以颏部最明显。据报道,70%的患者在出生后24~51天出现呼吸困难,舌后坠是造成呼吸困难的主要问题,可能表现出吸气相明显呼吸困难,伴有紫绀发作、呼吸费力和胸骨与肋骨凹陷。20%的患者会伴有智力低下。

 

 

 

 

  唇腭裂患儿由于腭部裂隙导致口腔内压力不足、吮吸力下降,患儿摄入奶量不足、喂养时间长,并易发生呛咳溢奶,更甚者造成上呼吸道感染频发,这些均可能导致唇腭裂患儿营养不足、生长缓慢、体质差,进而造成发育迟缓、贫血及轻度慢性脱水等问题。因而让家长及时掌握正确的喂养方法对唇腭裂患儿的健康极为重要。

  初次语音评估,一般在腭裂术后患儿2~3周岁时,要到唇腭裂治疗中心进行语音评估,这个阶段主要是对腭咽闭合功能的评估,首先由专科医师评估患者软腭的动度和长度,其次是可以选用一些含塞音词组来评估腭咽闭合功能,比如:爸爸(bàbà)、宝贝(bǎobèi)、爬坡(pápo)、大刀(dàdāo),伯伯(bóbo)等,如果患儿可以说清楚任一非送气化塞音(/b/、/d/、/g/),预示着该患儿的腭咽闭合功能恢复良好。如果孩子的腭咽闭合结构未恢复,根据其情况,医师将考虑再次手术或试验性腭咽功能训练。

 

  由于唇腭裂患者存在语音和/或外貌的不同程度缺陷,他们比普通人更容易出现心理问题,而这些问题常常在他们成年时集中显现出来。调查发现,一些唇腭裂患者有较大的心理压力,造成焦虑、抑郁等负性情绪,有一些患者甚至已经出现了躯体症状,并存在恐怖敌对等情绪,这已成为现阶段需解决的问题。因此,对唇腭裂患者进行健康教育和心理疏导,可以减轻唇腭裂患者的心理负担,从而改善患者的心理、社会功能。

  第二次语音评估,腭裂术后患儿4~6周岁时,要到唇腭裂治疗中心进行语音评估,这个阶段主要进行言语评估,该年龄段患儿的语言发育大部分完成,患儿配合度也相对较好,主要评估患儿的发音部位及方法是否正确,如有异常,即可进行语音训练。

 

  此综合征的特点有:腭裂、小下颌、面中1/3扁平、近视伴有视网膜脱离和白内障、听力丧失、关节病、轻度脊椎发育不全。该疾患为常染色体显性遗传。该综合征的临床表现为渐进性发展,75%~80%患者可在5岁左右发现有近视,20岁前70%的患者可发生玻璃体及脉络视网膜变性,以及宽带视网膜脱离。20%有腭裂,80%发生进行性高频听力损害,儿童期关节可活动过度,关节变大。所有患者都伴有罗宾(Robin)序列征表现。

  语音障碍

  婴幼儿时期正是语言和听觉快速发育的阶段,良好的听力对于语言发育必不可少。即使轻度的听力障碍,可直接影响语音发育、进而影响语言交流、智力发育及学习能力。中轻度听力障碍容易被家长忽视,一旦确诊听力障碍并达到一定的程度,常常需要进行手术治疗(鼓膜切开置管引流术),使听力尽早恢复正常。

 

 

 

  综合征患者合并其他症状

  因此,腭裂患儿如果之前没有进行过听力检查者,术前应去专科医院进行听力检查,为临床治疗方案的制定提供依据,以最大限度减少因听力障碍而引起语音发育障碍等一系列问题。

 

 

  营养不良及发育迟滞

 

 

  语音评估在唇腭裂综合序列治疗中起着关键作用,在语言发育期前使腭部解剖结构恢复正常,可使唇腭裂患儿同正常儿童一样,语言发育正常进行。一般来说,语音评估共两次。

 

 

  发病率为1/30000~3/30000,在唇腭裂患者中所占比例为0.4%。VWS最特征的病理表现是下唇瘘管,常位于下唇中线附近,外观为近圆形凹陷,中央为瘘管,其他症状与非综合征型唇腭裂相似,患者通常智力正常,可伴有牙列缺失。此类型患者语音预后良好。

  唇腭裂患儿常表现为上颌复合体发育不足、面中份凹陷、前后牙反牙合、上颌牙弓严重后缩牙列拥挤等问题。

 

  唇腭裂按照遗传学分为非综合征型唇腭裂和综合征型唇腭裂,非综合征型唇腭裂一般很少伴发智力、发育畸形等问题,而综合征型唇腭裂常合并智力障碍、特殊面型、心脏疾患、并指等问题,此类患者除了需要唇腭裂序列治疗外,还需其他相关科室的治疗。常见综合征及临床表现如下文。

  听力障碍

 

  主要临床症状有先天性心脏病(以圆锥动脉干畸形常见);腭咽部发育异常(腭裂、先天性腭咽闭合不全等);特殊面容(眼距过宽、框下区扁平等);智力低下等,此类型患者语音预后差。

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  有调查显示,心理干预对成年唇腭裂患者是有积极影响的,并且唇腭裂患者的心理问题是值得重视并始终关注的课题,尤其在焦虑和人际关系敏感等方面,应因病而异,针对不同病种,治疗唇腭裂患者不同方面的心理问题。同时,对成人唇腭裂患者的心理干预应是一个长期而深入的过程,干预者必须根据患者的实际情况决定干预疗程及具体干预技术。

 

 

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