id=”hi-176189″>第二节 不自主运动involuntary movement

 一 概述

不自主运动或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。

很多人对小儿肌阵挛性癫痫不了解,不知道出现该类疾病后有怎样的症状表现,如何正确诊断帮助患者更好的治疗。要想了解这一系列的问题,首先要从引发该类疾病的原因说起,只有了解这些才能根据患者的症状表现,找出最合理的医治方法,以确保患者尽快的康复,实现健康生活。以下是该类疾病知识的详细介绍,一起去看看吧。

咽肌痉挛又名腭部肌阵挛,是一种少见的疾病,为软腭或咽缩肌的不随意而有节律地收缩运动,可局限于一处,或在几个部位同时发生,多为双侧对称性。

病因和机理

小儿肌阵挛性癫痫的病因:

二 病因

大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起不自主运动。如舞蹈样动作、手足徐动、扭动痉挛由新纹状体病损引起;节律性与局限性肌阵挛与下橄榄核、齿状核及红橄榄束的损害有关:舞动运动为对侧脑底核的病变所致;震颤可由纹状体、小脑及小脑有关的结构或额叶病变引起;肌束颤动见于运动神经元病变等。不自主运动可因生理或精神因素引起,但大多为器质性病变所致,主要见于感染、中毒、变性、遗传和家族性发育异常等疾患,也可见于脑血管病、外伤、肿瘤等。

本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%~15%,围生期的占15%~36%,出生后的占10%~25%,原因不明的占30%~70%,对本病的遗传因素尚有争议。

多为中枢脑干病变所致,如脑干血管栓塞、肿瘤、脑桥小脑疾病、延髓空洞症、弥漫性大脑动脉硬化等。亦有人认为癔病可为其病因,促使腭肌阵挛的发作。

临床表现

1.症状性癫痫

三 临床表现

1.抽搐:肌肉快速、重复性的,阵挛性的或强直性的无意收缩,常为一组或多给肌肉同时产生,有时在面部或肢体对称部位出现振幅大且不局限,多由一处向他外蔓延,频度不等,无节律性,受体内外因素影响,伴有躯体不适及其它异常感觉,客观检查无异常所见。

由已知的脑病变引起,包括脑的器质性、结构性病变,或生化代谢紊乱等原因。包括:脑部病变、缺氧性脑损伤、代谢紊乱、中毒。

多见于成人,起病缓慢。肌阵挛为间歇发作、不随意而有节律地收缩运动,每分钟可数十次至百余次,患者本人及他人都可听到咯咯声响。软腭、喉、口底、横膈等病位的收缩为双侧性,但胸锁乳突肌和面肌为单侧性。咽肌收缩使软腭上下运动,引起咽鼓管开闭,则有他觉性耳鸣。在吞咽或发音时可暂时抑制阵挛。

2.痉挛:为肌肉或肌群的断续的或持续的不随意收缩,系因脑或脊髓的运动神经元或神经肌肉的异常兴奋所致。某些痉挛可伴肌痛、肌强直和或不自主运动及头、颈、肢体、躯干扭转畸形等。呈继续的节律性肌收缩,间有肌松弛者称阵挛性肌痉挛;较持久的肌收缩则称强直性肌痉挛。大部分痉挛属于此种。

2.隐源性癫痫

四 检查

3.震颤:是由于主动肌与拮抗肌交替收缩引起的关节不自主的、快速节律性运动,这种运动可有一定方向,但震幅大小不一,以手部最常见,其次为眼睑、头和舌部。

指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因,但疑为症状性者。随着对癫痫认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性癫痫找到脑功能或解剖结构的异常,从而阐明其病因。

视诊检查咽喉部可看到某种肌肉阵挛。

4.肌阵挛:为肌肉或肌群突发的,短促的闪电样不自主收缩。可见于正常人,病理性肌阵挛分为节律性和非节律性两种,以前者多见。

小儿肌阵挛性癫痫的临床表现:

8455澳门游戏,五 诊断

5.舞蹈样运动:是一种无目的,没有预兆的无规律、不对称、幅度不等的快速的不自主运动。头面部舞蹈运动表现为皱额、瞬目、咧嘴、舌不自主伸缩、摇头晃脑等转瞬即逝的怪异活动。常影响说话,在肢体表现为无一定方向的大幅度运动,患者常难以维持一定的姿势。

本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3~5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作、非典型失神发作和失张力发作。也可见到肌阵挛、全身强直-阵挛发作和部分性癫痫发作。本病发作频繁,根据发作形式多样,有下列几种:

根据病人诉说的症状及检查咽喉部,可看到某种肌肉阵挛,诊断并不困难。但应与血管病变的搏动及其他神经病变相鉴别。

6.手足徐动症:又称指划运动。以肌强直和手足缓缓的强直性伸屈性运动为特点,可发生于上肢、下肢、面部和头颅。通常以上肥远端和面部最明显。患者的手指常出现不规则的“蠕动样”徐动性运动,掌指关节过度伸展,诸指扭转,可呈“佛手”样的特殊姿势。参与徐动性动作的肌肉张力增高。下肢受累时,行走发生困难,诸趾扭转,拇趾自发性背屈。患者呈现各种奇形怪状的不自主动作。舌头时而伸出,时而缩回。头部向左右两侧扭来扭去,有时咽肌受累而发生吞咽和构音困难。这些不自主动作于安静时减轻,睡眠时完全停止,精神紧张或随意动作时加重,但感觉正常,智力可有减退。

1.肌阵挛发作

六 治疗

7.扭转痉挛:又名变形肌张力障碍、扭转性肌张力障碍,是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺躯体纵轴畸形扭曲为特征,肌张力在扭转时增高,扭转停止时正常。

面部、躯干或肢体突然快速的抽动,抽动多单一,也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍,可发生于任何时间。发作可因刺激诱发。

针对病因进行治疗。中枢性者请内科、神经科协同诊治。对周围性麻痹患者可用抗胆碱酯酶药或神经兴奋剂、维生素类药物治疗,并可进行针灸治疗。咽缩肌瘫痪不能进食或有误吸者应插鼻胃管。

其它不自主运动还有偏侧投掷运动、肌纤维震颤,肌束颤动和肌纤维颤动等。

全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作,此3种发作均可导致头或身体突然倒下,临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。其脑电图可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电,前头部占优势。发作到最后可见一个短暂痉挛,其临床特点与肌阵挛相似。

可试用镇静剂、暗示治疗、乳突部电疗、催眠等方法。

鉴别诊断一、抽搐

上述几种常见的发作形式可在同一患儿中出现,至于哪一种占优势,则决定于患儿的年龄、病因和意识情况。

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面肌抽搐由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痉挛性收缩者称“痛性抽搐”,见于三叉神经痛。当疼痛发作时常伴有患侧面肌反复发作性抽搐,口角牵向患侧,结膜充血,流泪等症状。此外尚有一般的面肌抽搐,多为一侧性,表现为眼睑抽搐、伴有皱眉肌、鼻部诸肌、颊肌收缩,眼睑呈快速频繁的抽动,如病程过长,反复发生可引起眼睑强直性收缩,提上睑肌收缩,睑裂缩小。面肌抽搐和面肌痉挛临床表现相同。

2.无动性发作

手足抽搦症
由低血钙或中毒引起。多见于婴儿、儿童与哺乳期妇女。表现为间隙发生的双侧强直性痉挛,以上肢显著。典型的“助产手”包括手指伸直并齐,掌指关节屈曲,大拇指对掌内收,腕部屈曲,常伴有肘部伸直和外旋。牵涉下肢时,有足趾和踝部的跖曲和膝部伸直。严重时可有口、眼轮匝肌痉挛。发作时意识清晰。Chvostck征和束臂试验阳性。低血钙可能同时产生手足抽搦和痫性抽搐。

为一过性肌张力丧失,而不能维持姿势,发作持续1~3秒,有时可连续发作数次。

破伤风
破伤风患者受到外界刺激时,常发生全身强直性或阵挛性的抽搐,历时数秒钟。意识清醒,在抽搐间歇肌肉并不松弛,扪诊仍可发现坚硬的强直状态,以咀嚼肌最为显著。外伤病史、痉笑病容,角弓反张等均可提示破伤风的诊断。

3.强直性发作

新生儿抽搐
新生儿抽搐均属痫性抽搐。轻者呈局限性或偏侧性阵挛性痉挛,脑电图显示一侧尖波灶或正常。重症者可呈全身强直性痉挛或肌阵挛,或是微小的眼球或肢体强直性或阵挛性动作,伴有脑电图上的多发性尖波灶,弥漫性阵发性活动或低平电位。

表现为某些肌肉突然的强直收缩,固定于某种姿势,持续一段时间,意识丧失短暂,发作后清醒,不易形成一连串发作。

癫痫大发作
临床表现为突然意识丧失,头转向一侧或后仰,眼球向上或一侧移动,上肢伸直或屈伸,手紧握,下肢伸直或表时屈曲。由于呼吸肌强直收缩,可出现呼吸暂停,面及皮肤紧绀,瞳孔散大,对光反应消失。继而全身肌肉由持续的收缩转为一张一弛的阵挛性收缩,头部、躯干及四肢均呈强烈的收缩。由于腹壁肌及膀胱收缩,可有小便失禁,发作停止后即转入昏睡状态。醒后除先兆外,对发作经过不能回忆。自发作开始到意识恢复经历5~15分钟。发作间隙期脑电图可有各种痫样发放。

强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现体轴性强直发作、肢轴性强直发作和全身性强直发作。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作,而在晚发病的儿童中,慢波睡眠期易出现短暂的强直发作,深睡期发作次数增多。

癫痫局限性发作为一系列的局部阵挛性抽搐,大多见于口角、眼睑、手指或足部。抽搐多为短暂的,一般意识障碍。脑电图表现为局限的节律棘波,尖波或棘—慢波。

如发作时间短暂,有时仅能从脑电录像监测中看到,其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变;如发作持续20秒以上,患儿会出现全身快速小幅度阵挛;意识丧失并非此发作的特点;有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症;发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。发作期脑电图表现为泛化性快节律发放。之前可有短暂的脑电低平,如伴有自动症,则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。

高热惊厥为3岁以下儿童因患某种高热性疾病而产生,这是由于幼儿神经调节机能不良的一种表现。一般都在体温突然升高到38℃以上,历时2~6小时内发生,呈癫痫大发作形式,发作后一般情况良好,神经系统检查无异常发现。高热惊厥在一次发热过程中只出现一次,以后还有高热仍可发作。儿童到6~8岁后,则很少再发作。

4.不典型的小发作

癔前些天性抽搐发作前有精神因素,多于他人在场时发病,发作时突然倒下,头部后仰,全身僵直,牙关紧闭,握拳时大拇指在掌外。强直性痉挛后,继有不规则的手足舞动。常杂以捶胸顿足,哭笑叫骂等情感反应。无意识丧失,瞳孔和跖反射等无变改。而色如常或潮红,大多无咬舌、跌伤和大小便失禁,每次发作历时数十分钟到数小时,经他人抚慰或治疗而止。患者能描述发作经过。

表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性出现倾向。非典型失神性发作、大多数LGS的患者具有这种形式发作,其发作开始和结束都为渐进性的,临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时,患儿仍可作简单的活动。

二、痉挛

非典型失神性发作常影响肌张力,使其降低而跌倒。如肌张力降低出现于面、颈部肌肉时,患者会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。发作期脑电图为广泛不规则2~2.5Hz慢棘-慢波,双侧大脑半球放电可对称或不对称。

书写痉挛此病多属于神经功能性疾病。是在书写时由于手肌紧张及运动异常而导致书写功能障碍。患者在持笔时或开始写字时困难。这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢。有的病例引起固有伸肌呈痉挛性强直收缩,继之沿食指及中指渐渐蔓延到固有伸拇指长肌收缩,产生拇指外展。此病最重要的特点是书定时痉挛,不写字时症状消失。

通过上述的介绍,可以看出引发小儿肌阵挛性癫痫的原因很多,其症状特征也很明显,只要稍加注意,就能正确的诊断,帮助患者尽早的治疗,以确保治愈的最大可能性。如果你对此类疾病还有其他疑问,欢迎登录久久健康网,那里有更多关于此类疾病的信息,或许能够为你的健康提供更多的保障。

痉挛性斜颈
其特点是颈肌、胸锁乳突肌、斜方肌等不随意收缩,产生痉挛性斜颈。肌肉收缩呈强直性,有时呈阵挛性或强直阵挛收缩,故头扭转伴有斜颈及细小摇头。发作时头向侧方倾斜,下颌向对侧扭转并稍向上。痉挛性斜颈在坐位、立位、情绪激动及周围环境影响下容易出现,当卧床安静时减轻,眨眼时消失,随意运动时增强。有时检查进给以拮抗动作则斜颈消失,压迫胸锁乳突肌及副神经时可以诱发。

痛性痉挛
在强直性肌肉收缩的同时伴有疼痛。周围神经和肌肉病变均可引起。常在白天剧烈活动后的晚上,一般以下肢腓肠肌多见。

1.神经性肌强直:病因不明,从5岁到60岁之间皆有发病。病情常在数月或数年内逐渐进展并加重。在静止状态、活动状态时肌肉均呈持续性收缩,伴有剧烈疼痛。常首先侵犯手足,以后向面部及咽喉部肌肉、舌肌、肢体、躯干肌肉蔓延,伴有广泛的肌肉颤搐、常发生窒息,并由于吸入性肺炎而死亡。

2.MCArdle氏征候群:由于肌肉缺乏磷酸化酶或磷酸果糖激酶而使肌肉收缩不正常,呈痉挛性收缩,由于强直痉挛收缩,被动牵引而产生疼痛,疼痛随运动度增加而加重,客观检查无异常发现。

3.僵入综合征:常见于男性,有轴性肌肉针刺样感的疼痛,然后发生对称性的持续的骨骼肌僵硬,抽搐,痛性肌痉挛。眼肌、心肌与平滑肌不受影响,肌僵硬不受睡眠、脊髓麻醉和巴比妥类药物的影响。

三、震颤

静止性震颤在肌肉完全松驰的情况下,即安静状态下出现的震颤叫静止性震颤。这种震颤于睡眠时消失,运动时减轻或消失。震颤节律为4~6次/秒,比较有节律。静止性震颤见于中脑被盖近结合臂交叉部位病变。

1.震 颤
麻痹:或称帕金森氏综合征震颤麻痹患者的静止性震颤常幅度较小,有节律。一般情况下震颤发后的顺序是先在一侧,其次是同侧下肢,再次是另一侧上肢而波及到下肢。下颌、口唇、舌和头部均最后受累。上肢震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓:“搓丸样动作”、在本病早期,震颤仅于肢体的静止状态下出现,作随意运动时减轻或消失,情绪激动时加重,睡眠时完全停止。伴有肌强直和运动减少。

静止性震颤是本病的特征之一,但当此病的进展期,其无论静止时或运动时均出现震颤,则震颤往往在上午重,清晨轻,睡眠时消失。并有既往病史和相应的状态,如脑炎后Parkinsson综合征过去有脑炎病史常见有动眼危象,皮脂溢出及流涎增多。

2.老年性震颤:发生于老年人,震颤常见于静止时。其频率、幅度与Parkinson综合征类同。震颤以头、下颌与唇部多见,呈点头状或左右侧向震颤。但无肌张力增强及运动减少。

3.肝豆状核变性:又称Wilson病。本病的震颤大致与parkinson综合征相类似,主动肌与拮抗肌交互性节律收缩,当随意运动时或保持某种姿势时震颤极为强烈,在极为严重的情况下肌张力增高与不随意运动合并出现,呈一种复杂的异常运动。在静止状况下两侧肢体呈现规则的节律性震颤,速度较快,振幅大小不等,甚至整个身体都在动。除静止震颤外,随意运动时也出现震颤,而且在运动时震颤的速度、振幅都增加,波及全上肢。如在静止时手即有震颤,速度快,可达140次/分,当作指鼻试验时,引起手的剧烈震颤,甚至无法触及鼻部。伴锥体外系症状和Kayser—Flelscher环。

意向性震颤出现于随意运动时,故又称动作性震颤。常在肢体运动时或开始运动时出现。快达到目标时为明显。主要见于小脑及其传出通路的病变,如小脑肿瘤、血管性病变、多发性硬化、弥漫性轴周性脑炎、播散性脑脊髓炎等。与静止性震颤相比,呈无节律、振幅大、受情绪影响而增强。

1.小脑疾患:小脑病变时主要为意向震颤,系齿状核或发自齿状核通路病变所致。静止时不出现震颤,运动时震颤速度不快,但振幅粗大,不规则。如作鼻试验或举杯时,震颤大为明显。伴有运动障碍。

2.多发性硬化:本病以小脑性意向性震颤为多,常为意向性震颤和姿势性震颤合并出现。患者在静止时不出现震颤,而当坐位或立位时头现躯干前后摇动,振幅开始小,以后逐渐增大,结合反复发作的脑、脊髓和视神经受损的特征可考虑诊断。

姿势性震颤
为身体受累部分主动的保持某种姿时出现的震颤。即在静止状态下不出现,只有当患者身体处于某种姿势的情况下才出现震颤。临床上常见疾病有:

1.特发性震颤:起病早且常有震颤家族史。姿势性震颤为本病的唯一症状。往往见于手部,影响精细动作、书写和用匙筷进食。其次为头部,表现为细小的点头或摇头动作。患者平举上肢时,可见双侧指部和腕部的5~8次/秒震颤,振幅不定,在精神紧张时加剧。本病既无肌强直及运动减少,又无肌张力低下、共济失调、眼震和醉汉步态等症状易与震颤麻痹和小脑疾患相鉴别。

2.扑翼震颤:主要特点产姿势性震颤。在静止与睡眠时消失,精神兴奋时增强。当患者两上肢前伸,和腕部伸直维持一定姿位时,腕关节突然屈曲,而后腕关节可迅速伸直至原来的位置,这样反复的腕关节屈曲及伸直,状如扑翼。这种震颤以不规则、无节律、振幅经常有变化为特征。主要见于全身性代谢疾病,如肝昏迷、尿毒症、慢性肺功能不全、低血钾、心力衰竭时的红细胞增多症、脂肪痢、Whipple病及低血镁症。系中枢神经系统反复抑制和兴奋肌张力所致。

3.中毒和感染性震颤:各种药物和酒精、锂、铅、磷、镁、汞、一氧化碳等中毒以及各种感染均可发生姿势性震颤。如酒精中毒时的这种震颤于静止时不明显,当上肢前伸手指分开并保持此姿势时震颤明显,以震动性震颤为其特征。如发生于手指,进而波及舌、面肌和鼻翼肌。在笑和说话时可以见到细小的震颤。汞中毒引起的震颤,呈中等节律震颤,静止时出现,运动时更突出,越近目的地进震颤越强。即静止性震颤与姿势性震颤混合出现,当疲劳与精神兴奋时增强。

混合性震颤同时具有上述两种或两种以上的震颤称混合性震颤,如小脑病变、肝豆状核变性可合并发生静止性、姿势性及意向性震颤。癔症性震颤表现为多变不规则的震颤,震颤大小不一。静止和运动时都存在。有明显的精神因素,常伴有其他癔症性症状,分散病人注意时震颤缓解,集中注意于病变部位时震颤增强。

四、肌阵挛

节律性肌阵挛

1.软腭、喉部肌及其它部位节律性肌阵挛:在软腭、咽、喉部肌群以及眼肌、膈肌等产生肌收缩,呈同步性每秒2~3次,每分钟可快达100次左右。收缩可呈持续性,睡眠或镇静剂不能控制,针刺或兴奋剂可改善症状,随意运动时可暂时停止。最常见的一型是软腭震颤局限于软腭部,软腭作上下有节律的颤动,伴有回及喉的运动,肌阵挛可扩延至眼肌、面肌及膈肌。如膈肌阵挛时出现呃逆,眼外肌阵挛时出现眼球偏视性节律运动。此种肌阵挛是由于延髓橄榄、中脑红核与同侧小脑齿状核三个部位联结的三角区病损的结果。常见于血管性病变、肿瘤和脑炎等。

2.流行性脑炎时的节律性肌阵挛:在流行性脑炎的急性期或后遗症期,出现的一处肌阵挛。这种肌阵挛呈快速的节律,约每分钟10次左右的收缩,呈持续性,不产生运动效果,但手指例外。呈同步性,甚至引起整个肌肉同时收缩,好发于腹肌、胸肌、面肌或手肌,常伴有中枢性疼痛,Dubini氏电击样舞蹈病属于此类。

3.肌阵挛性癫痫:以肌阵挛为主要表现的癫痫称肌阵挛性癫痫,脑电图上有多棘波或多棘—慢波等痫样波发放。按其临床表现分下列几种:

遗传性肌阵挛:有家族史,主要表现为突然,闪电样肌肉收缩,一般为双侧,亦可见于单侧,常侵犯颈、肩、臂肌。发作次数随年龄增长而减少,发作前有前驱症状,如心悸、心前区不适感等。肌阵挛常因情绪因素、声光刺激、疲劳、寒冷加重。可伴有癫痫大小发作等。

持续性局限性肌阵挛:一块肌肉或一群肌肉引起阵挛性收缩,产生的部位以肢体远端为多。多数情况下呈节律性抽动,常与Lachson氏癫痫相混淆,所不同者前者呈持续性。

小脑性肌阵挛性癫痫:本病有癫痫、肌阵挛、小脑症状三大主征。不产生运动效果。此型肌阵挛当随意运动时出现反抗运动,即由于拮抗肌的作用产生相反方向的运动。可发生于儿童隐性神经母细胞瘤和成人支气管肺癌的患者。

其它型肌阵挛:除上述三型肌阵挛外,尚有一些病因不明或变性病引起肌阵挛,如Schilder氏病,遗传性共济失调,小脑萎缩,pick氏症等均可有肌阵挛。

非节律性肌阵挛

1.多发性副肌阵挛:1881年Friedrich氏首先报道故又名Frid—erich氏病。肌肉出现阵挛性收缩,不同步,无节律,一般运动效果不明显,收缩频率为每分钟40~50次。在情绪影响下出现剧烈收缩,多呈进行性,安静时消失。主要侵犯肌肉和躯干肌。常先在下肢出现肌阵挛,以后波及身体其它部位,面肌和呼吸不常受累。腱反射、感觉无异常,不出现癫痫和肌萎缩。

2.肌肉纤维性收缩:患者开始先在腰部及下肢有疲劳感和肌肉疼痛。肌纤维性收缩多在大腿后部,以后可波及躯干及上肢,不侵犯头面部,以肢体近侧端明显。肌肉纤维性收缩是在肌肉的一部分呈现小的波动运动,与肌纤维震颤不同点在出现部位和频度不同,本病的好发部位主要是下肢,而躯干和上肢少见。在静止时、睡眠时收缩不消失,机械刺激不能诱发。目前认为本病与间脑病变有关。

3.症状性肌阵挛:在病毒性脑炎、化脓怀脑膜炎、麻痹性疾呆、严重早老性疾呆、破伤风、士的宁中毒及代谢障碍等可见到短暂的或持续的肌阵挛症状。

五、舞蹈样运动

小舞蹈病主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期,多呈急性起病,起飞现前常有前驱期。此期平均一周左右,有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛;手足活动笨拙不灵。持物不稳定,继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限,逐渐波及全身,其舞蹈样运动上肢表现为各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内收;伸手和举臂过头时出现特殊姿势,腕关节屈曲,掌指关节过伸,各指伸直分开,手臂过度旋前,称旋前肌征。下肌表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉等等,变幻不已。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失。

自主运动可因肌张力降低,共济失调或真性肌无力而不能协调,每一动作均突然冲动而出,很不自然,肌力常明显减弱。严重者似瘫痪,称麻痹性舞蹈症。

妊娠舞蹈病的临床表现与小舞蹈病相似,多见于17~23岁的初产妇,且多在妊娠有前中期发病,可于妊娠中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。

慢性进行性舞蹈病
又称Hunt-ington舞蹈病,多于30岁以后起病,是一种常染色体显性遗传病,是大脑皮质及纹状体变性所引起,临床特点为舞蹈样动作及进行性疾呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性,最初症状为动作笨拙,不能作精细动作,最后发展成周围不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面肌张力低,颜面松弛,外貌无神状,表情缺乏,在精神紧张时或谈话时面部出现舞蹈样运动,口半张,撅嘴,舌伸缩乱动,头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸,手指有小的震颤,有时有大幅度运动,以至不能写字、着衣、进食。行路不稳,常常构音障碍,声音单调呈鼻音。

老年性舞蹈病
发生于50岁以上的老年人。病理基础是广泛散在性软化灶,尤其是纹状体部更明显,临床表现与Hurtington氏舞病相类似,但发病晚,无遗传史可作诊断时的参考。

半侧舞蹈病
表现为限于一侧上下肢的不自主舞蹈运动。它可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分。亦可以是基底节发生血管性损害的结果。多见于中老年。脑血管病致不完全偏瘫时可以出现,舞蹈样运动可于发后偏瘫后立即发生,亦可于数周后或数月后出现,偏瘫较完全者,常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这种不自主运动通常以上肢重,下肢和面部轻。

症状性舞蹈病
脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状核变性和脑部变性、缺氧、中毒、以及全身代谢疾病、使用强安定剂等都可发生舞蹈样运动,称为症状性舞蹈病。

六、手足徐动症

特发性手足徐动症病因不明。其特征是两侧性手足徐动,伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性,在生后数月内发病,于颜面、头部和四肢出现异常运动。智力发育落后,说话较晚或完全不能讲话。步行困难,步行时下肢肌张力增高或呈痉挛性,与Little氏病相类似。

症状性手足徐动症

1.脑性小儿麻痹:在胎儿期或分娩时以及产生造成的大脑损害所致,除有手足徐动症状外,尚有各种各处样的神经、精神症状,如在手足徐动侧有轻偏瘫,锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。

2.成人脑卒中后手足徐动:成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见,是丘脑症候群的一部分。其它变性疾患和炎症性疾病均可出现手足徐动症。

七、扭转痉挛

又名变表性肌张力障碍扭转性肌张力障碍,是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺纵轴畸形扭曲为特征。肌张力在肢扭转时增高,扭转停止时则正常。

原发性扭转性痉挛病因不明,常有家族史。主要病理变化为基底节和脑丘脑等部位的神经细胞变性和胶质增生,以尾状核和壳核改变最明显。多在5~15岁缓慢起病,最初症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜,不自主运动累及颈项和肩胛肌时,出现斜颈称为痉挛性斜颈。累及面肌及咽喉时,引起面肌痉挛和构音障碍。智能、肌力和感觉均正常,入睡后不自主运动完全停止。

症状性扭转痉挛见于感染、血管疾病、中毒及肿瘤等。

扭转痉挛的不自主扭转性运动性质与手足徐动症相同,但前者主要侵犯颈肌、躯干及四肢的近端肌,而面肌或手肌或全然幸免或仅轻度受累。症状性扭转痉挛可因情绪因素加重,易误诊为癔症。癔症性不自主运动易受暗示影响,而且往往有精神因素为背景。

八、其它不自主运动

偏侧投掷运动为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,类似舞蹈样动作,肢体近端重,运动幅度大,力量强,系各种原因引起丘脑底核损害所致,亦见于纹状体到丘脑底核传导径路的病变,如肿瘤、风湿或炎症等。

肌纤维震颤俗称肉跳。为许多运动单位或一群肌纤维的自发性短暂性搐搦样收缩。目前认为骨纤维颤搐的产生是因为作用于前角细胞或肌纤维兴奋性的营养性影响不一致所致,或是由于运动神经纤维内自发性冲动发放的结果。通常邻近的肌纤维群交替或间歇发生收缩,表现为肌肉表面的持续波动起伏。此种运动较肌束颤动粗大而持续,但一般并无萎缩。可以是生理性的,见于疲劳、寒冷时,也可见于神经症及体质衰弱的患者或其他代谢性障碍疾病等。在运动神经元疾病时可与肌束颤动一起发生。持续性的单侧面肌纤维颤搐可见于脑干疾病。

肌束颤动和肌纤维颤动肌束颤动是指一个肌群或一些肌群细小的快速收缩。为肉眼能见到的最细微的不自主运动。患者亦常讲诉有肌肉跳动感。肌纤维颤动是在一块肌肉的肌腹上数厘米范围内的细小的快速或蠕动样的颤动。由于过于细小,肉眼无法看到。肌电图上表现为小的、反复的短时间的棘波电位。一般认为肌纤维颤动是脊髓前角细胞或颅神经运动核的刺激现象,而肌束颤动是脊髓前根的刺激现象。

肌束颤动和肌纤维颤动都是下运动神经元损害的重要体征。肌纤维颤动在四肢、颜面、舌肌都可出现,但以舌肌最明显。这是因为除舌肌外其他部位有皮肤复盖不易被发现。伴有肌萎缩的肌束颤动可见于各种惠运动神经元病变,但最常见于变性疾病,如进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症及进行性延髓麻痹等运动神元疾病。无肌萎缩的肌束颤动亦可见于正常休息时,疲劳与紧张以后,较多见于腓肠肌与手臂肌肉,称为自发性良性肌束颤动。

迟发性运动障碍迟发性运动障碍是在长期服用抗精神药物后出现的不自主动作。最常引起本病的药物为吩噻嗪类、和丙其苯基酮类。在连续服药一年后,至少5~10%产生运动障碍。有些病例在服药3个月后即能罹病。一般认为长期阻断多巴胺能受体后,后者反应超敏所致。突然停药可以诱发。由于抗精神病药物使多巴能神经元长期持续的阻滞,作为适应反应,多巴胺能受体敏感性增高,如果突然停用这些药物,受体膜的阻滞作用被解除,递质过多,则会产生或加重迟发性运动障碍。主要表现为:皱额、挤眉弄眼、呶嘴、歪舌、缩着嘴角、舌头时而伸出,时而缩回、时而左右扭转、咬牙、反复张口等,亦有扭转颈、肩、躯干、前后屈伸运动、下肢的奇异动作,有时出现耸肩缩背样动作,急促深呼吸、手指指划运动,有的伴发四肢躯干的舞蹈样或手足徐动样运动,严重时出现颤搐、肌阵挛或肌张力增高所致的扭转性痉挛性运动障碍,痉挛性斜颈等症状。症状在睡眠中消失,兴奋时加重,说话时减轻。异常运动可因步行、运动、叩击等诱发而加重。

急性肌张力异常这是抗精神病药物所致的急性肌张力障碍,发病机理与突触间隙内多巴胺有关。常在服用抗精神药物1~3天内发生,表现为发作性运动增多和肌张力异常,多见于颈、舌、咀嚼肌部位,即张口困难、口角歪斜、吐舌、舌有胀满感和坠落感,牙关紧闭、斜颈或后仰、眼球旋转或双眼向上凝视。严重时有角弓反张,下肢过度伸展,扭转痉挛、肌阵挛等不随意运动。出现急性肌张力异常,可即刻肌注东莨菪碱或安定使之缓解。

静坐不能
是抗精神病药物常见的副反应,可能是脑的非纹状体部分的DA受体受体阻滞的结果。多发生在接受抗精神病药物治疗的初期,患者表现为无目的的搓手、顿足、反复徘徊、坐立不安,焦虑苦闷,伴睡眠障碍。因症状多在夜间加重,致使患者常在夜间起床于室内来去走动或踏步。药物所致的静坐不能症状可因停药而迅速消失,若继续服药也会逐渐减轻以至消失。

不宁腿综合征
又称不宁肢,不宁肢或四肢不安性焦虑,病因不明。一般认为与足部血液循环障碍而致组织代谢产物蓄积有关。部分病例之发病有精神因素或现患有缺铁性贫血、维生素缺乏、糖尿病等代谢障碍性疾患。主要表现为反复发作的小腿深部的感觉异常,或自觉似在骨内、状如虫爬或奇痒灼热,难以名状,伴有恶劣情绪体验或扩延到大腿及足部,多双腿对称性受侵或一侧偏重。上肢一般不受累。夜间休息时症状加重,活动时减轻,故患者常深夜不寐,辗转徘徊或移双腿不已。神经系统无阳性体征,肌电图正常。

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