id=”hi-177278″>第三节 鼻咽血管纤维瘤

 一 概述

鼻咽血管纤维瘤常发生于10~25岁青年男性。可原发于鼻咽顶、鼻咽后壁咽腱膜和蝶骨翼板骨外膜等处。肿瘤由纤维组织及血管构成。瘤体血管丰富,血管壁薄,缺乏弹性,容易受损发生严重大出血。

鼻咽血管纤维瘤多见于16-25岁男性,瘤中含有丰富的血管,极易出血,故又称“男性青春期出血性鼻咽血管纤维管”,一般25岁以后生长缓慢或停止生长。肿瘤位于颅底鼻咽部蝶骨体及枕骨,犁骨之骨膜。发病原因不明,多数学者认为肿瘤是来自鼻咽部特殊的血管纤维间质组织,也有认为为是青春期颅骨不规则发育的结果。根据肿瘤血管成分与纤维组织成分的多少,可称为血管纤维瘤或称为纤维血管瘤。

鼻咽纤维血管瘤为鼻咽部各种良性肿瘤中之较常见者,常发生于10~25岁的男性青年,男女之比为19:1。瘤中含有丰富血管,容易出血,故又有“男性青春期出血性鼻咽纤维血管瘤”之称,可说明本病的特性。据多数学者意见,一般在25岁以后可能停止生长,亦有术后复发未再处理,随访中发现肿瘤自然消失者。

出血:为一主要症状,早期可反复出血,阵发性,量较大,以致多伴有不同程度继发性贫血。

按肿瘤生长所累及部位,临床分为六型。Ⅰ型:肿瘤只在鼻咽部或少许累及口咽部;Ⅱ型:肿瘤在鼻咽,但已侵犯鼻腔;Ⅲ型:肿瘤已侵入鼻腔、筛窦或上颌窦;Ⅳ型:肿瘤向咽侧扩散,侵犯翼腭窝或颞下窝;Ⅴ:肿瘤向上侵犯蝶窦或破坏部分颅底;Ⅵ型:肿瘤破坏颅底且已进入颅内。鼻咽血管纤维瘤主要临床症状为反复鼻出血及堵塞压迫症状,可有鼻塞、耳鸣、耳聋、三叉神经痛、开口困难、视力障碍以及眼球移位、固定,视神经萎缩,剧烈头痛等。应与腺样体肥大、后鼻孔息肉、鼻咽部恶生肿瘤等相鉴别。为防止大出血应忌活检,CT扫描有助诊断。

二 病因

堵塞及压迫症状:堵塞后鼻孔发生鼻阻,开始为一侧,逐渐发展为双侧,压迫咽鼓管口发生耳鸣听力减退,破坏颅底骨侵犯颅神经,则有头痛及颅神经麻痹,侵入眼眶、翼腭窝或颞窝,则致眼球突出,颊部或颧部隆起,向下发展为致软腭隆起,并在口咽部可见肿瘤。

鼻咽血管纤维瘤较小者可用电凝术破坏或放射治疗,瘤体最大者应手术切除。术中出血较多,一般在2000毫升-5000毫升,故应想方设法减少术中出血。常用而有效的方法有:①数字减影血管选影+瘤体供血动脉栓塞术;②颈外动脉结扎术;③控制性低血无麻醉;④冷冻术;⑤输血。手术进路有:①无切口:经口鼻自然通道将肿瘤摘除,适用于临床分型之Ⅰ型;②腭部作舌形或锚形切口:适用于Ⅱ型;③鼻侧切开或上唇龈加长切口:适用于Ⅲ型或Ⅳ型;④侧颅底进路切口:适用于Ⅴ型或Ⅵ型。鼻咽血管纤维瘤手术有一定难度和危险,术前应作好充分的物资、技术和思想准备。如条件不具备,不要轻易实施此项手术。

发病原因不明。肿瘤可发生于身体各部,大小不一,表面光滑,可自由推动,纤维瘤可分为软硬两种,软纤维瘤即皮赘、有蒂、柔软,多发生在面、颈及胸背部。

鼻咽镜检查:可见鼻咽部有圆形、淡红色肿物,表面光滑,血管清晰可见。触诊肿物质硬、固定、易出血,前鼻镜检查有时鼻腔可见淡红色肿物。

三 临床表现

图12-7 鼻咽血管纤维瘤

可因肿瘤原发部位、大小、生长速度、扩展方向及有无并发症而异。

X线摄片及CT检查可了解肿瘤大小、范围及颅底骨质情况。

1.反复鼻出血

根据症状及检查结果,结合年龄及性别多能诊断。由于肿瘤易出血,一般不作活检。如肿瘤已进入鼻腔,诊断尚有怀疑时,可慎重从鼻腔取活检,便于压迫止血。

为一重要症状,小的肿瘤仅局限在鼻咽者,出血量并不多,有时仅涕中带血。待瘤体长大,则易反复鼻出血,或由口中吐出,有时出血量可达数百毫升,往往不易止住,即使填塞也难以控制。由于大量或长期出血,患者多伴有不同程度的贫血。

近年有用动脉造影术,以观察肿瘤供血情况及向颅内扩展情况,供手术时参考。

2.进行性鼻阻塞

本病应与后鼻孔息肉,鼻咽淋巴肉瘤鉴别。

肿瘤向前伸展,堵塞后鼻孔,可引起一侧或两侧鼻阻塞,鼻塞重时用口腔呼吸,睡眠发出鼾声,说话呈闭塞性鼻音,咽部常有干燥感。

手术治疗:采用冷冻、低压麻醉、激光、电刀等方法,减少出血及复发,根据肿瘤范围和部位采用经鼻、经腭或二者结合进路切除肿瘤。

3.邻近器官的压迫症状

术前可用动脉栓塞、放疗、或服乙烯雌酚,每日5毫克,连续15~30天可使肿瘤缩小利于手术。术前硬化剂注射亦有减少术中出血的作用。

如肿瘤压迫咽鼓管咽口,则可发生耳鸣、耳痛及听力减退等症状。破坏颅底及压迫脑神经,则有头痛及脑神经麻痹。若肿瘤侵及眼眶、翼腭窝或颞下窝,则致眼球突出、视力减退、颊部或颞颧部隆起及三叉神经痛。较大肿瘤突入口咽部,可使软腭膨隆、饮食困难。

四 检查

X线摄片,特别是体层摄片或CT断层扫描或MRI摄片,可了解肿瘤的大小、扩展方向及侵犯范围。应用选择性颈动脉造影术,尤以数字减影血管造影(DSA)更佳,可判断肿瘤的供血来源,以及肿瘤的范围和扩展方向,以便制定适当的手术方案。

五 诊断

根据症状及检查所见,结合年龄和性别特点,多能作出诊断。病理检验虽可明确诊断,但易引起严重大出血,一般不做活检。

六 治疗

鼻咽纤维血管瘤的治疗除了改善营养、治疗贫血等一般疗法外,还有放疗、局部注射硬化剂、动脉栓塞、冷冻等,但均无根治效果。目前治疗仍以手术切除为主。因肿瘤位于鼻咽腔,易向鼻腔、鼻窦、翼上颌间隙侵入,由于位置深在,不易暴露,常有猛烈出血,使手术操作有一定的困难和危险,有时因切除肿瘤不彻底而复发。因此,手术前必须做好充分准备,采用优良的麻醉方法,选择适当的手术途径暴露肿瘤及熟练的手术操作,以避免危险及减少术后的复发。

七 预后

多因肿瘤基底较广,在切除肿瘤时,出血凶猛,留有残体;或肿瘤绕过翼板后,或经由翼板、翼颌裂达颞下窝、翼腭窝亦不易彻底切除,在术后继续增长所致。鼻咽纤维血管瘤术后复发率是相当高的,据统计约有1/6~1/2。对于复发肿瘤可酌情再行手术、注射硬化剂、放疗或冷冻等治疗。至于术后肿瘤复发自行消失问题,目前对此仍有争议,但可能性是存在的。

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