基底细胞腺瘤

 一 概述

发病原因

关于嗜酸性腺瘤的组织发生尚未完全明了,可能来自导管上皮或导管肌上皮细胞。

基底细胞腺瘤为涎腺上皮性良性肿瘤。基底细胞腺瘤的组织来源是闰管细胞或储备细胞。基底细胞腺瘤占涎腺肿瘤的2%左右,好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者,以50~60岁发病最多。肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊。

病因尚不明确。多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔粘膜的基底细胞。

临床表现

二 病因

发病机制

嗜酸性腺瘤主要发生于腮腺,占腮腺肿瘤的1%以下,多为单侧发生,个别病例也可发生于双侧。有时也可见于颌下腺、腭腺、颊腺等。常发生于老年女性,发病年龄多在50岁以上,80%发生于50~60岁。

本病发生于闰管细胞或闰管储备细胞。由于本病属比较少见的涎腺肿瘤,暂无研究发现其病因。

肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化,生物学行为发生改变,形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

嗜酸性腺瘤为良性肿瘤的临床表现,肿瘤体积一般较小,直径一般不超过5cm,生长缓慢,病人无任何不适。肿瘤呈圆形或卵圆形,活动,质地较软,与皮肤无粘连。

三 临床表现

临床表现

涎腺的嗜酸性粒细胞线粒体氧化酶系统对99m锝具有亲和能力,可使嗜酸性腺瘤99m锝同位素扫描中显示出“热”结节。

基底细胞腺瘤占涎腺肿瘤的2%左右,好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者,小于40岁者少见,以50~60岁发病最多。肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚,与周围组织无粘连、活动。多呈圆形或椭圆形,质地较软。

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。Eeroth报告2513例涎腺肿瘤,其中腺样囊性癌119例,发生于腮腺者49例,占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例,占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例,占腭部涎腺肿瘤的24%。国内程珺报告225例中,162例发生于小涎腺,其中腭部87例,占38.7%,63例发生于大涎腺。男女发病率无大差异,或女性稍多。最多见的年龄是40~60岁。

8455澳门游戏 ,病理改变

四 检查

肿瘤早期以无痛性肿块为多,肿瘤一般不大,多在1~3cm,但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。患者除晚期出现并发症使病情恶化外,一般无明显全身症状。

1.大体形态
肿瘤一般为圆形或椭圆形,表面光滑,个别呈结节状,有包膜且较完整,剖面呈棕色,无囊性变、出血或粘液样区域。

1.涎腺造影

临床表现为发病较急,主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块,不规则生长,眼球向前下方突出及运动障碍。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿,由于肿瘤呈浸润性生长,沿血管、神经和其他组织蔓延,早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁,破坏骨质,故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%,自发痛和触痛均存在,肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤,仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内。有良性泪腺肿瘤手术史如复发,合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性,和一般泪腺良性肿瘤类似,即病史较长,无痛。

2.镜检
瘤细胞体积较大,界限清楚,圆形或多边形,胞浆呈颗粒状,嗜酸性染色。核圆形或卵圆形,染色深
,甚至固缩。核仁可见,但核分裂象非常少见。超微结构研究发现,这些嗜酸性细胞内充满扩大和变形的线粒体。细胞排列成实性小梁或团块,有时呈腺小叶状排列,但不形成腺管腔。瘤细胞团之间有纤维结缔组织间质,将上皮团块分隔成分叶状,间质内无淋巴组织,或偶见少量淋巴细胞,但一般不形成淋巴滤泡。

X线表现为良性肿瘤的占位性病变。

诊断

3.生物学特点
嗜酸性腺瘤为良性肿瘤,瘤体较小,生长缓慢,完整切除后不复发,极少出现恶性变。

2.病理检查  

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断是一难题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者,应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊,可做细针穿刺细胞学检查,镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;粘液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的,具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难,现有的检查方法,如涎腺造影X线片、B型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。

目前还没有预防的办法报道,早发现早诊断早治疗是关键。

基底细胞腺瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,包膜完整,与周围组织界限清晰。肿瘤体积一般不大。肿瘤剖面多呈实性,灰白色,亦有囊性变者,剖面呈大小不等的囊腔,内含稀薄的棕红色黏液样物。

大体形态
此瘤呈圆形或结节状,大小不等,但直径多在2~4cm,与周围组织界限不清。肿块多呈实质性,质地稍硬,无包膜。切面灰白或淡黄色,湿润,部分可见微小囊腔,少数以大囊为主。

涎腺的嗜酸性粒细胞线粒体氧化酶系统对99m锝具有亲和能力,可使嗜酸性腺瘤99m锝同位素扫描中显示出“热”结节。

由肿瘤性上皮细胞和少量结缔组织构成。肿瘤细胞密集成团或呈条索状,细胞为圆形、卵圆形或梭形,胞浆少,呈嗜碱性,核圆形、染色深,核仁不明显。有时上皮团块的外周部位呈单层排列,颇似皮肤的基底细胞癌,但核分裂象少见。瘤内缺乏肌上皮细胞,肿瘤实质与间质之间界限清楚,有基底膜相隔。有的病例中上皮团块内可出现大小不等的囊腔,囊腔内充有变性的肿瘤细胞。间质为纤维结缔组织,黏液含量极少。

镜检
肿瘤细胞有两种,即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式,筛状结构是此瘤的典型图象。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块,其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙,呈筛孔状,与藕的横断面相似。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕,内含粘液样物质。电镜下观察,腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维,其中胶原原纤维可呈玻璃样,甚至占据整个囊腔,形成透明蛋白圆柱体。

与腮腺炎相鉴别:

五 诊断

腺样囊性癌中,除筛状结构外,还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2~3层细胞围绕而成,有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见,往往是部分为较大的实性团块,部分仍为筛状结构或小条索,大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。

腮腺炎是由腮腺炎病毒侵犯腮腺引起的急性呼吸传染病,病人是传染源,飞沫的吸入是主要传播途径,接触病人后2-3周发病。腮腺炎主要表现为一侧或两侧耳垂下肿大,肿大的腮腺常呈半球形,以耳垂为中心边缘不清,表面发热有角痛,张口或咀嚼时局部感到疼痛。腮腺肿胀在发病1-
3天最明显,以后逐渐消退,约2周肿胀完全退尽。在发病初期的3-5天,可有发热、乏力、不愿吃东西等全身症状。

根据基底细胞腺瘤的临床表现(体表可触及圆形或卵圆形边界清楚无压痛肿物,质地软韧,可以多发或双侧同时发生,可因局部受压而变形)以及影像学表现(边界清晰的圆形或卵圆形肿物,有时可见囊性变)进行诊断。

生物学特点
腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因之术后易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向,因此肿瘤可沿神经周围生长,侵犯神经衣和神经纤维束,引起神经症状。也可沿着或围绕着血管生长,使血管收缩机能障碍,引起手术时出血。肿瘤还可沿着血管、神经、胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织。晚期瘤细胞也易侵入血管,发生血行转移。据Spiro报告远处转移率为43%,常转移到肺、肝和骨,而淋巴转移很少见。

可同时有垂体嗜酸性腺瘤、肾嗜酸性细胞瘤等疾病。

六 鉴别诊断

根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断。X线平片仅能显示眶腔和眶壁骨质改变,对本病诊断缺乏特异性,现已不常使用。B超对显示肿瘤内囊变区敏感,彩色多普勒可显示肿瘤内血供,但对肿瘤的生长方式和范围判定不满意,也难以显示骨质的改变,对本病可作为辅助检查方法。CT是腺样囊性癌诊断和鉴别诊断的最佳方法,可较准确显示肿瘤的生长方式和范围,也可清楚显示特征性的骨质改变,但对肿瘤内部结构显示欠敏感。MRI可作为本病的补充检查方法,可清楚显示肿瘤内部、与邻近结构关系及延伸范围,尤其向眶外延伸的显示最佳,但难以显示眶壁皮质骨改变。组织病理学检查可以确定诊断。

需与多形性腺瘤、管状腺癌、腺样囊性癌等鉴别。

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七 治疗

复发和预后

采用手术切除的方法,但手术切除需彻底。

ACC是一种侵袭性较强的肿瘤,通过粘膜下和纤维组织向肿瘤周围逐渐而广泛地播散,同时它又沿神经逐渐扩展,因此,局部复发率较高,尤其是外科切缘阳性者,但该肿瘤生长缓慢,患者可与瘤长时间共存。此类肿瘤术后1/2~1年内定期随访,防止肿瘤复发后范围较大或侵及颅内,丧失进一步治疗的机会。

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1.预防:

生活方式的规律及时刻注意涎腺病变的早期症状很重要。早发现、早诊断、早治疗可提高该病的治愈率及生存率。

组织病理学改变:巨检为无完整包膜,切面灰白或伴出血、小囊性改变。光镜下,柱状基底样细胞构成5种组织学图像:①筛状,瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网状,腔内含嗜碱性黏液,有纤维间隔形成小叶;②管状,衬以多层上皮细胞的管样结构;③实体型,又称基底样型,瘤细胞排列紧密,呈片状或实体状,其间有纤维组织间隔;④粉刺型,多层瘤细胞环绕,中央有坏死灶;⑤硬化型,在致密玻璃样变的间质中有被压的细胞条索,同一肿瘤常存在不同图像。本瘤常侵犯神经及血管。由于组织学中大多数病变含基底样细胞巢,周围常有硬化的基底膜样物质环绕,形同圆柱状,故往昔称为圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。

1.X线检查
涎腺造影X线片早期无特殊发现。晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。

2.超声检查
B超显示泪腺区占位病变,形状为扁平形或梭形(肿物形状对诊断泪腺恶性肿瘤非常重要),边界清楚,内回声不均,声衰减中等,肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则,衰减明显。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。

3.CT扫描
腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象。多表现为眶外上方高密度占位病变,形状为扁平形、梭形或不规则形(有时类似外直肌增厚)。病变沿眶外壁向眶尖生长,具有明显的增强现象。早期可无骨破坏。此种增长方式比较独特,约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内。晚期病变浸润骨质引起骨破坏。有学者认为,早期骨破坏较少见是因为此癌常发生于年轻人,年轻患者的眶骨比起成年人来更易引起局部扩张而非骨破坏。少部分病例肿瘤内可有钙化,这也是泪腺恶性肿瘤的特征。

有人曾分析了16例泪腺上皮性肿瘤的CT及X线,认为:约有73%的泪腺恶性肿瘤可用CT+X线进行正确诊断。其指征为:①邻近骨破坏,骨侵蚀;②肿瘤内钙化;③CT示肿瘤面积较大,蔓延至泪腺外或达眶尖。而且病变愈广泛愈可能是恶性,病变不规则并向眶尖蔓延也可能是恶性肿瘤。

4.MRI
肿瘤在T1WI上呈中低信号,T2WI呈高信号或中高信号,增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛,侵及骨质及周围结构如颞窝、颅内等。肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号,尤其在T1WI上。如果肿瘤是中信号,骨质低信号时显示欠佳,而T2WI上一般肿瘤信号偏高,此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。

1.泪腺炎性假瘤
有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿、眶外上方肿块,疼痛,甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼睑常有红肿,且反复发作,并对皮质激素治疗有效。另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏,因此病变内回声不均匀或呈块状。

2.其他泪腺上皮性肿瘤 因CT图像上较特征的形状易于区别。

3.泪腺淋巴瘤
老年人易患泪腺淋巴瘤,病史也较长,无明显疼痛,有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似,但超声常显示病变为低回声或低反射。

4.与基底细胞癌相鉴别。基底细胞腺瘤好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者,小于40岁者少见,以50~60岁发病最多。肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚,与周围组织无粘连,活动。多呈圆形或椭圆形,质地较软。涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。

腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因之术后易复发。肿瘤的淋巴转移少见,多为血行转移至肺、骨等处。发生于腮腺的,有1/3出现面瘫。眼眶骨质破坏,向后侵犯可导致眶尖综合征。

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