8455新澳门路线网址遗传性良性上皮内角化不良

 一 概述

 一 概述

白色海绵状痣又称坎农综合征、先天性白色角化症、白色皱襞性齿龈口腔炎等。本病虽名为痣,但损害并不具有痣的特征,是黏膜部的遗传性角化症。

遗传性良性上皮内角化不良是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片,及在充血的球结膜上显现疱样胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。

二 病因

8455新澳门路线网址,二 病因

家族性发病,呈常染色体显性遗传。

遗传性良性上皮内角化不良是常染色体显性遗传所致疾病。

三 临床表现

三 临床表现

黏膜白色海绵痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病,具有家族性。皮损可在出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现,青春期达到最大,一般终生保持稳定。颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、阴道和肠道黏膜也可出现相似病变。病损黏膜呈白色、增厚、质软,水肿如海绵状外观,触之松软海绵硬度。无自觉症状。该病属良性病变。

损害主要发生在口腔和眼部。

四 检查

1.口腔损害

过度角化,不全角化,鳞状上皮极度肥厚,甚至达40~50层以上。棘细胞与基底细胞表现为海绵样变性。结缔组织内有少量炎细胞浸润。电镜下观察细胞内发现大量Odland小体,这种小体1960年由Odland发现。正常情况下,角化细胞中的Odland小体进入细胞间隙,促进角化细胞脱落。而白色海绵状斑痣区细胞间Odland小体不足,病损区桥粒增多,是造成上皮表层细胞堆积,呈现海绵状外观的原因。

主要以颊黏膜、唇红缘,舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当病变向黏膜伸展时,可见不透明的针尖大的隆起。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。

五 诊断

2.眼的损害

该病皮损出现较早,家族史明显。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

在出生后一年内均已出现,在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。畏光是常见症状之一。特别在儿童期更为明显,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

六 治疗

四 检查

可用冷冻或激光疗法,小范围手术切除。

组织病理:表现为表皮增生,棘层肥厚,有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。此细胞称为细胞内细胞。

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五 诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特性即可作出诊断。

六 治疗

由于该病患儿可早产死亡,且并不伴肿瘤,可对症治疗或不治疗。

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