唇腭裂

 日前一则《兔唇男婴被弃荒野10天10夜奇迹生还》的新闻引发人们的关注和热议。据报道,广西田东县平马镇,一先天性唇裂男婴刚出生就被遗弃坟山2天2夜,“死后”被埋8天8夜,还遭淋大雨,幸得上山采药妇女发现才获救。又是弃婴,又是兔唇。兔唇患儿为什么容易不幸被遗弃呢?

问:兔唇遗传吗?为什么?

概述

 

8455线路检测 1

§唇腭裂是常见的先天性畸形之一 ;

并不陌生的“兔唇”

你好,兔唇会遗传吗?这是很多患者家长非常关注的问题。兔唇又称唇腭裂是口腔面部的先天性畸形,包括唇裂、腭裂以及牙槽突裂等同类型。是在胚胎初期收到各种因素的影响而导致的发育缺陷。

§据统计其发生率在我国为1.82‰,其中单侧唇裂发生率占唇腭裂发生率的70%
-80%;

 

目前的话,兔唇的准确病因不明。但是有一些结论首先就是兔唇是具有一定的遗传倾向的。这里又分为两大类,一是综合征性的唇腭裂;二即是非综合性的唇腭裂。综合性唇腭裂大多除了唇腭裂以外还合并有其他的一些身体的畸形或者是功能障碍包括内脏、心脏等。那么还有就是四肢的畸形都有可能合并一些严重畸形。所以综合征性的唇腭裂有更明显的遗传倾向。

§男女性别之比为1.5:1,男性多于女性;

人们对于这种被民间又称为“豁嘴”的出生缺陷并不陌生。原因有三:一方面,兔唇是人类最常见的的出生缺陷之一,我国又是这种先天性畸形的高发地区,据报告亚洲人群每500~700活产婴儿就可以见到1例这种患儿。

专家有话说:临床研究表明了,本病有遗传倾向,有唇腭裂病史的家庭出现唇腭裂患儿的几率高于正常的家庭。

§唇裂患儿往往伴有不同程度鼻畸形。广东省妇幼保健院小儿泌尿外科劳伟华

 

兔唇是什么?

8455线路检测,兔唇在医学上叫唇腭裂(Cleft lip and palate,CLP),或口面裂(Orofacial
Clefts,OFC),是人类最常见的先天性畸形之一,每500~2500活产婴儿中可以发生1例,我国所在的亚洲是世界上这种病症发病率最高的地区.。

我们能见到的“兔唇”有各种各样的形式,因为唇腭裂并非单一疾病,而是包括系列先天性畸形的一个谱系,最常见的表现型为单独唇裂,或伴有腭裂即唇腭裂(CLP),或单独腭裂。

这种发育缺陷既可以影响一侧表现为单侧唇和/或腭裂,也可以是双侧性唇和/或腭裂;从缺陷程度上可以是仅影响部分组织的亚临床型,也可以是不完全型或完全型。题图所示就是一例完全型口面裂。

l腭裂:可单独发生也可与唇裂同时伴发。

另一方面,患有该病患儿由于口腔、鼻腔完整性和功能遭到破坏,患儿进食、语言、听力等能力受到影响,但是多数却可以长期存活。更加之对于外貌的破坏,这种病况是不能不进行治疗的,治疗需要越早越好,同时治疗往往是一个多程序的马拉松长跑,整个治疗过程的费用也是通常家庭难以独立承受的。因此,“狠心”的父母们往往容易做出遗弃患有兔唇亲骨肉的决定。

兔唇是如何形成的

兔唇发生的确切机制和原因还不清楚。但是,一般认为,这是在胚胎期和胎儿早期,头面部发育过程中受遗传和环境因素共同作用,导致口面部发育缺陷的一类先天性畸形。

在整个发育过程中,各种因素都有可能导致发育障碍,相关组织不能融合就会导致形成不同程度的结构缺陷。由于上唇、腭前部和后部组织来源和发育时间并不一致,因此,口面部缺陷的种类和程度也就不同,形成不同组合的出生缺陷。

l腭裂不仅有软组织畸形,大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。

 

兔唇遗传吗?

如上所述,兔唇的形成是环境和遗传因素共同作用的结果。

遗传易感性很早就早已被确定为兔唇发生的主要发病因素。

同卵双胞胎的研究表明,遗传占口面裂发病因素的40-60%。

目前,也确定了一些与兔唇发病相关的基因位点。

因此,有些兔唇属于多基因型遗传性疾病。

流行病学调查也揭示了家族中重复发生兔唇的风险性。

研究发现,如果父母有一个孩子患有兔唇,未来每个孩子发病几率为2-5%。

如果家庭中不止一个人患病,其直系亲属患病风险上升到10-12%。

如果兔唇患者是家庭中唯一患病者,他将来的孩子患病机会约2-5%;

如果家族中另有近亲患病,则他的孩子患病风险增加到10-12%。

兔唇患者没有患病的兄弟姐妹的孩子患病风险大约为1%;

如果另有近亲患病,风险上升到5-6%。

对于综合征型兔唇(就是兔唇作为某些综合征的一种表征),家庭内再出现兔唇病例的风险可能高达50%——也说明综合征型兔唇发病因素中遗传所占比重更大。

综上可见,兔唇的发病还是具有一定遗传性的。

不可否认,唇腭裂是具有遗传倾向的,直系亲属中有唇腭裂患者的人,其后代的唇腭裂发生率更高的,但也不是一定会发生。

l他们在吮吸,进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷,严重者呈碟形脸,咬合错乱。

其三,正因为这种先天畸形的常见,对于患儿个人和家庭造成重大影响,我国民间历来尤其重视对它预防。但是,由于认识局限,所能采取的最主要预防措施就是孕妇不能吃兔肉等愚昧措施。也因此,强化了人们对于这种病况的熟悉。

唇腭裂的总体发生概率

唇腭裂占所有先天性畸形的9%~14%,这个比例还是很高的,在我国,唇腭裂的发生率约为0.182%。也就是说,每出生700个婴儿,就有1个患唇腭裂,这个比例也是相当高的。

l腭裂畸形造成的多种生理功能障碍,特别是语言功能障碍和牙错乱对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响

 

遗传规律

兔唇遗传的规律是如果父亲患有兔唇,其子女的患病率为3%左右,而如果是母亲患有兔唇,其子女的患病率为14%,且近亲结婚的子女患病的概率会更高。

l容易造成患者的心理障碍。

从现代医学来看,兔唇是一种什么样的疾病呢?

遗传的因素,人有时候不容易控制,但是可以把握最佳治疗时机

有的朋友会说,四维彩超是能看到胎儿唇腭裂的,但是,又有多少人会选择终止妊娠呢?这当然是一个艰难的抉择。大多数人是不会的,毕竟是一个小生命。

大家都知道的两位大明星,冯小刚,王菲的女儿,都患有唇腭裂,但是手术后,恢复的都非常的好。

专业医生建议,6个月前完成手术,恢复的概率较大。

家长应根据患儿的全身情况、唇腭裂程度、当地医生的技术水平、医疗条件以及家人的意见等综合考虑。

一般情况下,唇腭裂修复手术,需要多次进行,像李嫣,就做了三次手术才较为成功的修复了唇腭裂。

经济方面,也不需要多于担心,社会上有不少救助项目可以支持手术。

病因

 

基因测序

其实,目前二代测序技术已经很成熟了,家族有唇腭裂的朋友,可以做个全基因的检测,也花不了多少钱,可以做到优生优育。

§遗传因素:遗传学研究证明,本病为多基因遗传性疾病,20-30%的患者具有阳性的遗传因素。

医学上的兔唇

【不药不药】简介

生命科学博士,执业药师,高级营养师,守护生命健康,拒绝伪养生,手把手调养一个健康的你!

您好,关于唇腭裂的病因:

唇腭裂的具体形成原因未完全明了。有遗传因素,也有非遗传因素导致,并不绝对。目前认为可能引起唇腭裂的遗传和环境因素包括以下几个方面,这些因素的影响主要是在怀孕早期的4~10周。同样,预防也要从这些方面入手。

目前认为可能的影响因素包括:

1.
病毒感染:母体遭受感染病毒或妊娠初期遭受某种损伤导致胚胎发生唇腭裂等畸形,尤其是风疹病毒引起的感冒等,也可能导致唇腭裂的发生。

2.
营养因素:有人认为孕妇的营养不平衡会导致唇腭裂,如孕期呕吐严重等使母体和胎儿出现不同程度的营养不良;偏食可能造成营养摄入不够丰富和失衡,维生素、微量元素缺乏等。孕妇在孕期的营养应该保证,适量的维生素及其他微量元素应该及时补充。

3.
用药不当:多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎,如各种药物的副作用导致胎儿畸形,怀孕期间忌服抗癌、抗癫痫、激素等药物。

4.
内分泌的影响:在小鼠的动物实验中,如给怀孕早期的母鼠注射一定量的激素,所生产的幼鼠中可出现腭裂。因此认为,在妊娠早期如孕妇因生理性、精神性及损伤性等诱发体内肾上腺皮质激素分泌增加,可导致唇腭裂的产生。

5.
环境污染:包括水、空气、食品、居住区域等环境的污染,如X线的照射,长期工作于电脑前。

6.
胎儿缺氧:母体存在不同原因引起的贫血,使血液中氧气携带量不足以供给母子两方面正常生理代谢也可以导致唇腭裂畸形。

7.
遗传因素(双亲都正常生出唇腭裂患儿机率1/700,单亲唇腭裂生出唇腭裂患儿机率4%,双亲都唇腭裂生育唇腭裂患儿机率10-12%。)

  1. 年龄因素:年龄在20岁以下和35岁以上的女性会产生畸形儿的可能性最大。

9.其他:如:吸烟、饮酒、营养不平衡、激烈的情绪波动等。

除此之外,夫妻在受孕时身体状态不佳、精神压力过大,孕妇情绪不好,不良生活习惯,高龄怀孕等都可能导致胎儿发生唇腭裂等畸形。这些都是在预防唇腭裂发生中需要注意的问题。另外,民间传说母亲在怀孕时期拿剪刀、钉钉子、搬家、移动厨柜等因素纯属主观想象,没有科学根据。

遗传问题:

并不是说有唇腭裂的家长就一定会生唇腭裂的患者。我们经常看到唇腭裂的家长生的小朋友是正常的。还有一些理化因素会导致唇腭裂的高发,比如说接触放射线、有毒药物。但也不是说所有接触者都会生出唇腭裂的患者。

唇裂是多因素导致的发育性疾病,多数都是环境因素导致的,特别是病毒和药物,情绪也有关系。但是遗传也是占有一定的比例,有一定的家族倾向。

文|馒头育儿经

题主好!造成兔唇的原因有很多,其中遗传也是其中之一的。

民间所谓的宝宝“兔唇”,在医学上一般指的是唇腭裂。它是比较常见的面部先天性畸形,发病率高达千分之一。天后王菲的女儿李嫣就曾患有先天性唇腭裂,在李嫣出生后,经过三次手术的治疗才得以恢复。而在我国,唇腭裂的患儿高达170万之多,它对孩子的面部美观和身心健康都带来了非常大的影响。那么,“兔唇”的形成到底和哪些因素有关呢?

§环境因素:如怀孕期间维生素的缺乏,母亲在怀孕期间感染病毒,接触X射线、激素或抗肿瘤药物、抗组胺药、烟酒刺激等,都可能造成遗传基因的突变等一系列畸变。

 

遗传因素

研究表明,有20%左右的“兔唇”宝宝是受到遗传因素的影响而患病的。在他们的直系或者旁系亲属中,都有着类似的先天性畸形存在。所以,如果胎宝宝的亲属中曾经出现过先天性唇腭裂,孕妈们就要多加注意了。不过,这种遗传性并不一定会一成不变的传给后代,生活环境的改变和一些基因变异,都是可能使其发生变化的。

§
综上所述,致畸因素是多种多样的,但也不十分明确,简单地可认为是一种多基因遗传性疾病。

兔唇在医学上叫唇腭裂(Cleftlipandpalate,CLP),或口面裂(OrofacialClefts,OFC),是人类最常见的先天性畸形之一,每500~2500活产婴儿中可以发生1例,亚洲是世界上这种病状发病率最高的地区.。

孕期营养不良和病毒感染

准妈妈们在孕期的前三个月,孕期反应会比较严重,容易出现厌食、消化不良等情况,进而造成营养不良,保证不了胎儿的正常发育,胎宝宝出现“兔唇”的概率就会增加。

有的孕妈在怀孕前三个月内感染了风疹病毒,其生出的宝宝很多也都会患有唇腭裂。当然,除了风疹病毒以外,还有很多别的病毒都可能导致胎儿先天性畸形。

唇裂分类

 

孕期药物和其他化学物质影响

我们都知道,准妈妈在怀孕期间是不能乱吃药的。即使是日常生活中最常见的药物,孕妈们也要格外注意,得到医生许可后才能服用。这是因为很多药品里的化学物质都会影响胎宝宝的正常发育,严重的就会致使胎儿出现“兔唇”等畸形。

l临床上,根据裂隙部位可将唇裂分为以下几类:国际上常用的分类法1、单侧唇裂单侧不完全性唇裂单侧完全性唇裂(整个上唇至鼻底完全裂开)2、双侧唇裂双侧不完全性唇裂(双侧裂隙均未裂至鼻底)双侧完全性唇裂(双侧上唇至鼻底完全裂开)双侧混合性唇裂(一侧完全裂,另一侧不完全裂)

口面裂并非单一疾病,而是一个包括系列先天性畸形的谱系,最常见的表现型为单独唇裂(isolatedcleftlip,CL),或伴有腭裂即唇腭裂(CLP),或单独腭裂(isolatedcleftpalate,CP)。发育缺陷既可以影响一侧表现为单侧唇和/或腭裂,也可以是双侧性唇和/或腭裂;从缺陷程度上可以是仅影响部分组织的亚临床型,不完全型或完全型。

准妈妈们的情绪影响

一些数据表明,在怀孕7~10周内的孕妇,如果经常情绪不安,尤其是强烈的精神刺激,会使胎儿出现口唇畸形、唇腭裂等情况的概率增加。所以,孕期准妈妈的情绪,是会直接影响胎宝宝发育的。


以上就是影响先天性唇腭裂产生的因素。既然知道这些,我们就要采取科学有效的手段预防“兔唇”的产生。准妈妈们在孕期应该做到以下3点:

1、 孕期要补充足量营养

孕期保证营养的充足对于孕妇是非常重要的任务,尤其是怀孕后的前三个月。注意适量补充维生素A、B族维生素、维生素C、维生素D、维生素E和钙、铁、锌等矿物质,特别是有唇腭裂家族遗传史的孕妈们,适量补充维生素可以降低胎儿发生畸形的概率。

如果准妈妈们的孕吐反应非常严重,一定要及时去医院,医生会根据个人体质,采取注射维生素等手段缓解孕吐和补充营养。

2、 增强体质,避免病毒感染的发生

准妈妈们从备孕开始就要注意自己身体的卫生保健,备孕期间可以适当运动健身,增强机体的抗病能力,防止怀孕后病毒的入侵。如果孕前准妈妈们就患有一些慢性疾病,要及时治疗,以免怀孕后影响胎儿发育。

3、 注意孕期情绪的调节,避免受强烈的精神刺激

怀孕后的准妈妈们,受激素变化影响会产生巨大的生理和心理变化,这些变化很容易使孕妈们产生情绪波动,出现焦虑、烦躁、易怒等情绪。所以,学会调节情绪也是准妈妈们的必修课。

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遗传的,这个多一半在父亲这边,即使一代没有,隔代也会遗传的,说李亚鹏的亲戚就有这个基因,。

兔唇属于多基因遗传性疾病,在亲属中发生遗传的几率较高,发病率为1‰,再发危险为4%。父为患者,后代发生率3%,母为患者,后代发生率为14%。所以很多兔唇患者可以在亲属或者是爷爷奶奶这一辈人中发现。

中国现有患者170多万兔唇患者,多属于遗传性疾病。家里有兔唇患者的产妇,第一胎胎儿发生兔唇的概率为1/600,如果第一胎是唇腭裂的,在第二胎发生唇腭裂的几率为3/100,依次往下推算,遗传因素对于兔唇的发生有着很大的关系。有兔唇史的家庭在孕期检查的时候一定要格外注意。

因此,我们知道兔唇遗传吗的回答是肯定的,我们如果能做好兔唇的预防和治疗,这样能促进宝宝健康成长。对于兔唇如何治疗,该怎样治疗兔唇,常用的方法是兔唇修复手术。

兔唇是怎么形成的

兔唇是怎么形成的?兔唇的形成是受遗传因素和环境因素影响很大,那么,当胎儿在妈妈体内发育,发生兔唇这样的先天性畸形。

正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育便可发生畸形,其中包括唇裂。如果胎儿的亲属有人患有兔唇这种先天性畸形,那么也有可能通过母体将这样的遗传基因遗传给宝宝,或者是受到营养缺乏、感染病毒或损伤、用药因素、烟酒等环境因素的影响,当胚胎发育到第五周左右,胎儿口区周围形成一个中鼻突、两个侧鼻突和来自第一鳃弓的上、下颌突就会受影响,当两侧上颌突与中鼻突融合,形成上唇就会发育不正常,出现融合障碍形成唇裂,若两侧均未融合则成双侧唇裂。

兔唇的遗传因素

发生兔唇的原因,遗传因素也占有一定的影响作用,家属患有兔唇等先天性疾病遗传给胎儿的几率大概为4%。兔唇的婴幼儿发生的几率会因为直系或者旁系亲属的发生有关,如果亲人有类似的畸形发生,那么新生儿患兔唇的可能性也会有所增加,因此认为唇裂畸形与遗传有一定的关系。

遗传学研究认为兔唇属于多基因遗传性疾病。流行病学调查表明:在直系亲属中有兔唇畸形者,其后代的兔唇发生率比亲属中无兔唇畸形者要高。遗传因素往往难以避免,但可以通过尽量减少环境因素的干扰,减少宝宝发生兔唇的几率。

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母亲若有兔唇,其子女的发病率高达15%;若父亲有兔唇,其子女的发病率为5%。
如果不是家族遗传,那么几率会更低,有可能男方属于在母亲怀孕过程中缺少叶酸。所以注意好营养补充,一般几率挺小的。

国内常用的分类法1、单侧唇裂Ⅰ度唇度:仅限于红唇部分的裂开。Ⅱ度唇裂:上唇部分裂开,但鼻底尚完整。Ⅲ度唇裂:整个上唇至鼻底完全裂开。

 

2、双侧唇裂按单侧唇裂分类的方法对两侧分别进行分类,如双侧Ⅲ度唇裂,双侧Ⅱ度唇裂,左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂等。

美国疾病控制预防中心(CDC)一项报告中,60%以上口面裂涉及唇部,单独的唇裂仅占10-30%,约35-55%病例唇裂合并初级和次级腭缺陷,而单独涉及次生腭裂病例占30~45%。

腭裂分类

 

l至今在国内外尚未见一种统一的腭裂分类方法,根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部位,多采用下列的临床分类方法:软腭裂仅软腭裂开,有时只限于腭垂。不分左右,一般不伴唇裂,临床上以女性比较多见。不完全性腭裂亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂,但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

唇腭裂可以单独存在,也可以作为临床综合症的一部分。唇腭裂可以见于300多种先天性综合症,同时约有400多种综合症可以有唇腭裂表现。

l单侧完全性腭裂裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开,并斜向外侧直抵牙槽突,与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝,有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

 

l双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生,裂隙在前颌骨部分,各向两侧斜裂,直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

口面裂发病性别方面,单独唇裂或唇腭裂多见于男性,男女比例约3:2;单独腭裂女性更常见。

l除上述各类型外,还可以见到少数非典型的情况:如一侧完全、一侧不完全;腭垂缺失;黏膜下裂;硬腭部分裂孔等。

 

l除此之外,国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法,即将其分为I度、II度、III度。

口面裂是如何发生的?

先天性唇腭裂的产前诊断

 

l目前先天性唇腭裂的产前诊断主要依靠超声检查。

口面裂是在胚胎期和胎儿早期头面部发育过程中受遗传和环境因素共同作用影响导致口面部发育缺陷造成的一类先天性畸形。

l胎儿唇腭部检查宜在羊水较多,活动度较大的26~28周时为最佳。

 

l目前,应用三维超声表面模式诊断胎儿唇腭裂畸形的最佳时期为20~34周。

胚胎第4周,面部开始发育。首先前脑的下端及腹面形成一个圆形的突起,称为额鼻突。同时第一对鳃弓发育形成上、下颌突。第5周,额鼻突形成内侧鼻突和外侧鼻突。第6~7周,成对的上颌骨突和内侧鼻突向内融合形成初级腭,从而产生了硬腭(口腔顶部“天花板”的前半部分)、前颌骨、上唇、上颚骨牙槽弓和四个门牙。

l我院的产前诊断中心,为全国产前诊断重点培训中心,能准确地在胎儿期就发现唇腭裂畸形。

 

唇腭裂畸形最理想的治疗

胚胎晚期的第8周,上颌突的内面生出一对板状突起称为继发腭突,于胎儿早期的第9周,两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部,并与前方的原发腭在切牙孔部位融合形成完整的上颚。腭的形成使口腔和鼻腔分隔开,允许同时进行呼吸和咀嚼。

l以往,唇腭裂的治疗仅限于单纯的手术治疗,也就是填补裂隙。

 

l唇腭裂治疗的现代概念:形成了恢复正常解剖生理功能的,包括矫形-外科-正畸-语音的立体的治疗模式。

另外,神经嵴来源的细胞是次级腭软组织形成的一部分。

l唇腭裂序列治疗正是为了达到理想的治疗效果和根据这一模式提出的概念。

 

唇腭裂畸形最理想的治疗

到妊娠第一阶段结束的第12周,胎儿的口和鼻初步具备成人的形态结构。

l所谓序列治疗,就是从患者出生到长大成人,随着生长发育的每一阶段,治疗其相应的形态、生理、心理缺陷。也就是要在治疗的最佳时期,采用最合适的方法,得到最良好的结果,形成程序化。

 

l简言之,唇腭裂序列治疗就是由多学科专家参与,在患者恰当的年龄,按照一定的程序,对唇腭裂患者进行全面治疗的一个完善的实施系统。

在这个过程中,各种因素都有可能导致发育障碍,相关组织不能融合就会导致形成不同程度的结构缺陷。由于上唇、腭前部和后部组织来源和发育时间并不一致,因此,口面部缺陷的种类和程度也就不同,形成不同组合的出生缺陷。

l唇腭裂序列治疗:

 

l组成治疗组的多学科专家包括颌面外科医师、儿科医师、口腔正畸科医师、口腔内科医师、整形外科医师、口腔修复科医师、耳鼻喉科医师、正颌外科医师、语音病理学专家、医学影像学家、护理学专家、遗传学专家、心理学专家、美容医学专家,以及社会和公共卫生工作者等。

口面裂遗传吗?

l目前唇腭裂的治疗最起码应该包括修补裂隙和恢复解剖形态的外科手术治疗,改善牙列结构的牙正畸治疗,恢复正常说话功能的语言治疗以及能配合治疗、顺利学习、适应生活、工作和社会的心理治疗。

 

先天性唇腭裂的手术治疗

口面裂的确切原因和发生机制目前尚不完全清楚,一般认为是遗传因素和环境因素共同作用的结果。

l单侧唇裂整复术一般在婴儿3~6个月左右进行,有条件者可以在出生后即手术治疗。

 

l双侧唇裂整复术较单侧复杂,手术时间较长,术中出血也比单侧多,应根据畸形程度,身体状况,以及医生要采用的术式选定不同的年龄,但不应超过10个月,有条件者可以在出生后即手术治疗。。

遗传易感性早已被确定为口面裂的主要发病因素。同卵双胞胎的研究表明,遗传占口面裂发病因素的40-60%。国内外也确定了一些与口面裂发病相关的基因位点,因此部分口面裂是多基因型遗传性疾病。

l目前研究表明,唇裂修复手术不宜太迟,早期进行手术可以尽早地恢复上唇的生理功能和外形,有利于上唇正常的生长发育,还可使术后瘢痕减少到最低限度。

 

对于伴发牙槽突裂或腭裂的患儿,唇裂整复后唇部肌的生理活动可促使牙槽突裂逐渐靠拢、接触,有利于后期的腭裂修复。

流行病学调查也揭示了家族中重复发病的风险性。研究发现,一旦父母有一个孩子患有口面裂,未来每个孩子发病几率为2-5%。如果家庭中不止一个人患病,则其直系亲属患口面裂的风险上升到10-12%。口面裂患者,如果他是家庭中唯一患病者,他将来的孩子患病机会约2-5%;如果家族中另有有近亲患病,则他的孩子患病风险增加到10-12%。最后,口面裂患者未受影响的兄弟姐妹的孩子患病风险大约为1%;如果另有近亲患病,风险上升到5-6%。对于综合征型口面裂,家庭内再发患病的风险可能高达50%,也说明综合征型口面裂发病因素中遗传的比重更大。

l对于腭裂整复术施行的年龄,国内多主张手术在患儿1~2岁时进行,即在其说话之前施行手术,术后患儿可比较自然地学习说话,建立正常的发音习惯。还有利于软腭肌的发育,重建良好的腭咽闭合,获得较好的发音效果。有条件的可以适当提早手术年龄。

 

l
目前,一般根据具体情况来决定选择手术年龄。综合考虑患儿全身情况、手术的安全性、手术方法、语音效果、上颌骨发育及手术单位的设备条件,麻醉、手术的技术力量和患儿家属的要求而定。

预防

l唇腭裂患者往往还需要根据患者的个别情况选择性地增加咽成形术、牙槽植骨术、正颌手术等:

 

l 咽成形术一般在4~5岁进行。

既然口面裂的发病因素包括遗传和环境两个方面,预防也需要从这两方面入手。

l 牙槽植骨术一般在6~8岁进行。

 

l 唇裂鼻畸形矫正术一般在13~16岁进行。

遗传方面,目前尚没有筛检口面裂的项目可用,对于高危人群应进行孕前和产前遗传咨询。

l 颌骨进行的正颌外科手术一般在16~18岁进行。

 

l 唇腭裂继发畸形二期整复术可根据具体情况选择合适的手术时期。

人们所能做的更多的是避免环境因素的影响。所谓环境因素就是孕期特别是孕早期母体的内环境状况,明确相关因素并尽量予以免除就是最好的预防。这些因素主要包括:

 

孕妇吸烟可以增加高达30%的风险,并且呈现剂量-反应效应。二手烟暴露似乎并不增加风险。

 

孕妇适量饮酒的影响存在争议,但是大量酗酒被认为会增加风险。

 

孕前糖尿病增加胎儿口面裂风险,妊娠糖尿病的影响相对小一些。

 

一项大型荟萃分析表明,>40岁的高龄孕妇与在20至29岁孕妇相比,胎儿口面裂风险增加56%。

 

由于神经嵴源性细胞在腭形成中具有一定贡献,因此理论上讲叶酸缺乏增加口面裂的风险;而流行病学研究也发现,妊娠期补充叶酸可以减少三分之一至四分之三的风险。

 

锌缺乏在实验动物研究中发现增加口面裂风险,人类研究中也有类似发现。

 

维生素缺乏是否增加口面裂风险尚未确定。

 

对多种药物的口面裂致畸性进行了研究,常用药物中阿莫西林、苯妥英、卡马西平和土霉素,伪麻黄碱、阿司匹林、布洛芬和苯丙胺,以及治疗癌症、关节炎和牛皮癣痤疮等的药物维甲酸和甲氨蝶呤等与口面裂发生风险具有一定相关性。

 

其他可能的风险因素包括各种职业化学品接触,高热,精神紧张,产妇肥胖,口服激素补充,电离辐射,和母体某些感染等。

 

产前超声检查可以诊断胎儿口面裂吗?

 

轻微裂隙超声检查可能不会被诊断,但是典型的唇腭裂在孕中期非常容易通过超声检查获得诊断。使用新技术,比如3D、4D超声技术可以明显提高诊断成功率。

 

治疗

 

及早进行手术修复是口面裂唯一有效的治疗方式。

 

手术修复目的:是解决口鼻功能并矫正外观畸形。具体而言,重建一个完整的和适当大小的上唇,并尽量恢复口轮匝肌的功能;修补腭部裂孔重建上腭的完整性,隔离口腔和鼻腔,重建完善的呼吸和咀嚼进食功能;最大程度上纠正外貌缺陷消除不良心理影响。

 

手术时机的选择:医生的偏好、麻醉风险以及并存先天性异常等考量是影响手术时机的主要因素。目前大多数医生主张在10-12周龄进行唇腭裂修复。10-10-10规则,即修复手术应该在患儿达到一下三个10的条件下进行可以提高成功率减低手术风险:患儿年龄超过10周,体重超过10磅,血红蛋白高于10克/分升以上。

 

手术方式:对于单侧单纯唇裂过去通常进行直接缝合术,但是发现往往容易造成嘴唇高度不足和缝合部位垂直疤痕挛缩。目前通常采用旋转推进皮瓣或三角皮瓣技术,通常可以获得良好效果。

 

对于更复杂的、裂隙较大的唇腭裂的手术治疗是一个复杂、通常需要多次进行的系列手术,而且又是还需要在进行确定性手术之前进行一些辅助性矫形治疗,这些高度专业性问题在此不赘述。

 

随访

 

口面裂患者在手术修复后由于面部生长或者手术疤痕等因素往往容易继发新的畸形,因此需要长期随访,并根据需要进行新的矫形治疗。

 

可见,口面裂畸形不仅对患者的多种功能、外貌、心理,以及家庭造成巨大影响;治疗和随访也是一个花费、跨越漫长时间的巨大工程,普通家庭难以承受之重,这也是这种畸形往往与弃婴相关联的原因之所在,问题的解决需要社会救助系统提供帮助。高危人群注意孕前和产前遗传咨询和检查,掌握相关的危险因素在孕期尤其是孕早期尽量避免或纠正,加强预防是个人力所能及的主要措施。

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