8455澳门游戏关注先天缺牙患儿的口腔健康和全身健康

 除了正常儿童的牙齿需要细心呵护外,西南医院的口腔专家汪昆教授还特别提醒要关注先天缺牙患儿的口腔健康和全身健康。

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人有多少颗牙齿 一般人都会少几颗牙吗?一般人都会少几颗牙吗?
正如每个正常人都有206块骨头,成年人的牙齿数量应该是32颗,其中有4颗为智齿,并不是每个人的都会长。但一般人都会有28颗牙齿。
然而,为什么有的人却数来数去,发现自己少了几颗牙?
牙齿是身体上数目最多的器官,也和身体所有器官一样,需要基因来支配。当支配牙齿发育的基因出了问题,就可能会比一般人少了几颗牙齿,或牙齿的形状、大小出现异常,最严重的,甚至可能一颗牙齿(包括恒

 

核心提示:成年人的牙齿数量应该是32颗,其中有4颗为智齿,并不是每个人的都会长。但一般人都会有28颗牙齿。但有一些人的牙齿却会少几颗,这是不是不正常?

正如每个正常人都有206块骨头,成年人的牙齿数量应该是32颗,其中有4颗为智齿,并不是每个人的都会长。但一般人都会有28颗牙齿。

汪昆教授告诉记者,与正常同龄人相比,先天缺牙患儿的童年是极其悲惨的,患儿往往除了没有牙齿,还会合并其它全身健康问题。

正如每个正常人都有206块骨头,成年人的牙齿数量应该是32颗,其中有4颗为智齿,并不是每个人的都会长。但一般人都会有28颗牙齿。

8455澳门游戏 ,然而,为什么有的人却数来数去,发现自己少了几颗牙?

 

然而,为什么有的人却数来数去,发现自己少了几颗牙?

牙齿是身体上数目最多的器官,也和身体所有器官一样,需要基因来支配。当支配牙齿发育的基因出了问题,就可能会比一般人少了几颗牙齿,或牙齿的形状、大小出现异常,最严重的,甚至可能一颗牙齿也没有。那么究竟是什么基因在牙齿的发育中起着重要作用,又是出了什么问题,才使得有些人的牙齿变少,甚至根本就没有牙齿呢?

先天性外胚层发育不全常常导致患儿缺牙或无牙,该病的发病率约十万分之一,是一种较为罕见和严重的疾病,其典型的临床表现包括:毛发稀少,常常为头皮和全身毛发稀少,包括眉毛和睫毛;牙齿缺如,少牙或无牙,牙齿畸形,牙齿萌出延迟等;少汗,表现为皮肤干燥、出汗障碍、怕热等。

牙齿是身体上数目最多的器官,也和身体所有器官一样,需要基因来支配。当支配牙齿发育的基因出了问题,就可能会比一般人少了几颗牙齿,或牙齿的形状、大小出现异常,最严重的,甚至可能一颗牙齿也没有。那么究竟是什么基因在牙齿的发育中起着重要作用,又是出了什么问题,才使得有些人的牙齿变少,甚至根本就没有牙齿呢?

牙齿发育异常基因证实

 

牙齿发育异常基因证实

有些人不仅有牙齿的缺失和畸形,还伴发有全身其他部位结构的异常,这种情况属于综合型的牙齿发育异常,这种情况更容易引起研究者的注意。比如,外胚叶发育不全综合征主要表现为牙齿、毛发、汗腺的发育不足,此外鼻部、眼睛和嘴唇的外形也有异常。国际上对HED的研究较早,在1996年,就有学者发现了缺牙相关的HED致病基因――EDA基因定位于人类X染色体上。随后,很多学者先后在HED中发现了EDA基因突变,但单纯型牙齿发育异常的相关基因目前还未能完全明确。

几乎所有先天性外胚层发育不全患儿都存在出汗功能减退和热不耐受问题,发生猝死的风险非常高。另外,患儿咽喉、气管、支气管黏膜腺体数量明显减少,导致患儿易于罹患呼吸道感染疾病。

有些人不仅有牙齿的缺失和畸形,还伴发有全身其他部位结构的异常,这种情况属于综合型的牙齿发育异常,这种情况更容易引起研究者的注意。比如,外胚叶发育不全综合征主要表现为牙齿、毛发、汗腺的发育不足,此外鼻部、眼睛和嘴唇的外形也有异常。国际上对HED的研究较早,在1996年,就有学者发现了缺牙相关的HED致病基因――EDA基因定位于人类X染色体上。随后,很多学者先后在HED中发现了EDA基因突变,但单纯型牙齿发育异常的相关基因目前还未能完全明确。

北京大学口腔医院的口腔修复科主任,博士生导师冯海兰教授,致力于口腔遗传学方面的研究已有十余年。她所主持的北京市自然科学基金面上项目《牙齿发育异常的病因机制及蛋白质功能研究》通过对1个X连锁隐性遗传的单纯型先天缺牙家系的研究,发现所有男性患者存在EDA基因突变。此项目还在15例散发单纯型先天缺牙男性患者中,检测到4例患者存在EDA基因突变,均为从未报道过的突变类型,突变检出率为27%,远高于另几种已明确为单纯型先天缺牙致病基因的检出率。也就是说,即使是单纯型牙齿发育异常,也多是源于EDA基因的变异,进一步证实此基因与牙齿先天缺失的关系。

 

北京大学口腔医院的口腔修复科主任,博士生导师冯海兰教授,致力于口腔遗传学方面的研究已有十余年。她所主持的北京市自然科学基金面上项目《牙齿发育异常的病因机制及蛋白质功能研究》通过对1个X连锁隐性遗传的单纯型先天缺牙家系的研究,发现所有男性患者存在EDA基因突变。此项目还在15例散发单纯型先天缺牙男性患者中,检测到4例患者存在EDA基因突变,均为从未报道过的突变类型,突变检出率为27%,远高于另几种已明确为单纯型先天缺牙致病基因的检出率。也就是说,即使是单纯型牙齿发育异常,也多是源于EDA基因的变异,进一步证实此基因与牙齿先天缺失的关系。

男性牙齿缺失,表现更严重

因此,反复高热和呼吸道感染是幼儿面临的两大致命威胁。有统计显示30%患儿在2岁以前会死于高热或呼吸道感染,然而患儿若能活过5岁,则他们大部分会拥有正常的智商和寿命。

男性牙齿缺失,表现更严重

冯海兰的研究还发现,男性患者表现为严重的先天性牙齿缺失,而女性携带者的症状轻微或表现正常,包括只缺一颗牙,或牙齿过小、铲形牙、融合牙等。由于EDA基因为性染色体连锁隐性遗传,女性携带者的后代中男性有50%可能患病,女性有50%可能为携带者。也就是说,此基因变异造成的严重牙齿缺失,只会发现在男性身上,而女性一般只会有牙齿形状的异常,却可以将致病基因遗传下去。因此,对EDA基因的突变检测可用于诊断和遗传咨询,可给有家族史的家庭更多选择,避免出生类似患儿。

 

冯海兰的研究还发现,男性患者表现为严重的先天性牙齿缺失,而女性携带者的症状轻微或表现正常,包括只缺一颗牙,或牙齿过小、铲形牙、融合牙等。由于EDA基因为性染色体连锁隐性遗传,女性携带者的后代中男性有50%可能患病,女性有50%可能为携带者。也就是说,此基因变异造成的严重牙齿缺失,只会发现在男性身上,而女性一般只会有牙齿形状的异常,却可以将致病基因遗传下去。因此,对EDA基因的突变检测可用于诊断和遗传咨询,可给有家族史的家庭更多选择,避免出生类似患儿。

为充分利用国内的疾病资源和北京大学口腔医院的优势,此项目从2000年就开始收集各类牙齿发育异常的患者信息,建立了中国人牙齿发育异常的电子病案库。通过对患者进行临床检查、系统症状描述、询问其病史和家族史,留存照片和X线片等收集其病历资料,然后将各种文字和图片资料录入电子病案库中,目前已收集各类牙齿发育异常病例近700例。电子病案库具有储存量大、患者资料显示直观、查询打印方便等优势,有利于病案分析统计,并对患者进行家系调查和追踪观察。

先天缺牙不光影响进食功能,而且会引发患儿、甚至其家长出现严重的心理问题,每一个先天缺牙患儿家庭都有无数令人心酸的成长故事,促进先天缺牙患儿的口腔健康、全身健康、心理健康显得更为迫切,全社会应给予更大关注,专业医疗机构可以早期介入,采用先进的理念、先进的技术给予他们及时、有效、长期的治疗,促进健康成长。

为充分利用国内的疾病资源和北京大学口腔医院的优势,此项目从2000年就开始收集各类牙齿发育异常的患者信息,建立了中国人牙齿发育异常的电子病案库。通过对患者进行临床检查、系统症状描述、询问其病史和家族史,留存照片和X线片等收集其病历资料,然后将各种文字和图片资料录入电子病案库中,目前已收集各类牙齿发育异常病例近700例。电子病案库具有储存量大、患者资料显示直观、查询打印方便等优势,有利于病案分析统计,并对患者进行家系调查和追踪观察。

适时修复,治疗缺牙患者的关键

 

适时修复,治疗缺牙患者的关键

由于牙齿发育异常不仅会引起牙齿减少、缺失,还会影响周围的牙齿,引起牙齿不整齐、前牙的缺失还会引起美观,因此,此课题还根据临床几百例患者的治疗特点,提出了先天缺牙的治疗原则,即早发现、早治疗、多学科合作,一步步进行序列治疗。

患者从幼儿期到青少年期会面临不同的临床问题,成年后也会需要长期的医疗帮助。对患者和口腔医生来讲,牙齿稀少以及由此带来的面部骨骼发育问题和面容问题是最为重要的问题,治疗的迫切性、必要性也最高。口腔治疗的总目标是:为患者提供的修复体可恢复患者的咀嚼功能、牙齿的美观、恢复面部高度,并为口唇组织提供支撑,使其显得丰满。

由于牙齿发育异常不仅会引起牙齿减少、缺失,还会影响周围的牙齿,引起牙齿不整齐、前牙的缺失还会引起美观,因此,此课题还根据临床几百例患者的治疗特点,提出了先天缺牙的治疗原则,即早发现、早治疗、多学科合作,一步步进行序列治疗。

在冯海兰教授参与的《多个牙先天缺失的病例分析及临床分型》研究中,提出对于先天缺牙的儿童和青少年,特别是乳牙也先天缺失的患儿,应尽早戴用义齿,恢复缺失牙的功能,并尽可能使无牙区的颌骨受到咀嚼刺激,促进其发育。由于儿童的颌骨还在不断地生长发育,在修复治疗过程中,还应与患者及其家庭建立良好的信任关系,保证定期复诊随访,根据不同的年龄及生长发育状况修改或更换义齿。同时,口腔医学多个专业领域的合作也是完成良好的修复不可缺少的条件。比如,有些患者需要先进行正畸治疗,集中缺牙的间隙,再行修复治疗。也有的需要先行可摘义齿的修复,为下一步种植修复作准备。

 

在冯海兰教授参与的《多个牙先天缺失的病例分析及临床分型》研究中,提出对于先天缺牙的儿童和青少年,特别是乳牙也先天缺失的患儿,应尽早戴用义齿,恢复缺失牙的功能,并尽可能使无牙区的颌骨受到咀嚼刺激,促进其发育。由于儿童的颌骨还在不断地生长发育,在修复治疗过程中,还应与患者及其家庭建立良好的信任关系,保证定期复诊随访,根据不同的年龄及生长发育状况修改或更换义齿。同时,口腔医学多个专业领域的合作也是完成良好的修复不可缺少的条件。比如,有些患者需要先进行正畸治疗,集中缺牙的间隙,再行修复治疗。也有的需要先行可摘义齿的修复,为下一步种植修复作准备。

此外,由于多数牙齿缺失会导致容貌的改变,会影响患者的心理。所以对于正处在身心发育阶段的儿童和青少年,医师应该给予更多的关心和鼓励。

汪昆教授从2012年起连续接诊来自贵州、川南、川东地区的先天缺牙患儿,年龄10~16岁不等,最少的缺牙数为10颗,最多24颗恒牙全部缺失。他们采用常规活动修复技术、固定修复技术、植骨技术、种植牙技术,为不同年龄阶段的先天缺牙患儿修复了缺牙,改善了面部美观度,取得了理想的治疗效果。

此外,由于多数牙齿缺失会导致容貌的改变,会影响患者的心理。所以对于正处在身心发育阶段的儿童和青少年,医师应该给予更多的关心和鼓励。

 

在早期即为患儿修复缺牙极大地提升了患者的自信心,有利于身心健康成长,其中一位患者在镶牙后考上了当地重点高中,另两位患者顺利完成了技校学业,找到了工作,顺利地融入到社会中去

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