中耳胆脂瘤

 一 概述

 一 概述

外耳道胆脂瘤是一种外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块。其并非真性肿瘤,故又称为外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊状团块的内层为复层鳞状上皮(包括基底层、颗粒层、棘细胞层、角化层),囊的外层即基质层为一层厚薄不一的纤维组织,与周围临近组织连接紧密。多见于中老年人,男女发病率无明显差别,单侧多见,也可以双耳发病。由于胆脂瘤呈膨胀性生长,周围骨质长时间受压、破坏、吸收,导致外耳道扩大。主要危害是对外耳道、中耳乳突及相邻骨质的广泛破坏,引起听力下降,甚至引起颅内外严重并发症而危及生命,应及时取出。

中耳乳突胆脂瘤是产生角蛋白的鳞状上皮异常积聚,常发生在中鼓室,上鼓室,乳突或岩尖。由于胆脂瘤型中耳炎呈现对中耳听力结构和相邻颅骨的进行性破坏,多引起严重不良后果,因为胆脂瘤不仅仅会损害听力,侵袭破坏日趋严重,最终可能导致面神经病变面瘫、前庭病变眩晕、颅内感染、脑脓肿等危害极大的并发症,所以,一经诊断就应该考虑手术治疗。[1-2]

二 病因

二 病因

病因尚不明确,观点不一。目前大多数学者认为与外耳道皮肤受到各种病变有关,如耳外伤、耵聍栓塞、异物、炎症、真菌感染、手术等的长期刺激,而使外耳道皮肤上皮的完整性遭到破坏,局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃、角化上皮细胞脱落异常增多,并且由于外耳道受到不良刺激产生慢性充血,导致狭窄,使得脱落物向外移行排除受阻,便堆积于外耳道内,形成团块。久之团块中心便会腐败、分解、变性,最终产生胆固醇结晶。此外也与局部的引流,湿度密切相关。

根据病因的不同,可将胆脂瘤分为两类:

三 临床表现

1.先天性胆脂瘤

在疾病之初期,若无感染,由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积,胆脂瘤体积不断增加,会出现一系列临床症状:

先天性胆脂瘤来源于与形成原始脊索相同的外胚层,这种外胚层胚胎细胞残留可发生于颅骨的任何部位,但最常见于颞骨。

8455新澳门路线网址,1.耳部闷堵感

2.获得性胆脂瘤

当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。

获得性胆脂瘤的发病机理包括:
上皮移行侵入,种植侵入和上皮化生和基底细胞增生过度。

2.听力下降

获得性胆脂瘤又可分为两类:

外耳道管径被阻塞2/3以上时,可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时,导致外耳道皮肤肿胀,可致听力骤降,应与特发性突聋鉴别。

(1)原发性获得性胆脂瘤(后天原发性胆脂瘤)
 由于咽鼓管功能障碍导致鼓膜内陷袋的形成,随后上皮碎屑的堆积,最后形成胆脂瘤。

3.耳痛

(2)继发性获得性胆脂瘤(后天继发性胆脂瘤)
 上皮细胞通过鼓膜穿孔边缘移行进入中耳。外伤或手术导致的鳞状上皮细胞种植于中耳腔也可形成继发性获得性胆脂瘤。这些医源性胆脂瘤常常因为鼓室成形术和鼓膜置管将鳞状上皮细胞带入并封闭于鼓室内所致。

外耳道胆脂瘤具有破坏性,常常继发感染,可出现剧烈的耳痛。

三 临床表现

4.耳漏

临床上以耳内长期流脓,鼓膜穿孔及听力下降为特点。患者病史长,耳道长期持续或间断流脓,有特殊恶臭。

如果继发感染可有耳部流脓,脓液具有特殊臭味,或带血的血性分泌物。

四 检查

5.其他

1.查体

巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁,通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室,广泛破坏乳突骨质,并发胆脂瘤型中耳乳突炎,也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大,病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。

松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质,奇臭。

6.体征

2.听力测试

检查时可以见到外耳道内有灰白色或者黄色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞,表面被多层鳞片状物包裹,外耳道皮肤充血、肿胀、糜烂,可伴有肉芽形成。较大的胆脂瘤清除后可以见到外耳道的骨质暴露,被破坏、吸收,外耳道骨段明显扩大,软骨段一般无明显改变。鼓膜一般是完整的,或充血,内陷,如果被胆脂瘤破坏,则会导致穿孔、萎缩和粘连。

一般有较重传导性聋,如病变波及耳蜗,耳聋呈混合性。

四 检查

3.颞骨CT检查

1.影像学特点

对于临床高度怀疑有胆脂瘤的患者行HRCT检查,可以精确显示胆脂瘤和骨的侵袭。HRCT可显示软组织结构的范围,听小骨的改变,面神经管、半规管、天盖的骨性异常,另外冠状位HRCT
扫描可很好地显示面神经管的水平段及膝部,鼓膜上隐窝、前庭窗等结构,对于以上结构的异常,可以提示手术注意,制定相应的手术计划。

颞骨CT多表现为外耳道内软组织密度影,呈膨胀性生长,可侵入乳突及中耳,破坏骨质边缘光滑,与中耳胆脂瘤表现类似。但外耳道胆脂瘤的病变首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破坏为主,经此破坏可侵入乳突腔,造成乳突大片骨质损伤,面神经垂直段骨管破坏,硬脑膜暴露,而远离外耳道的乳突气房常存在,鼓室腔结构仍可保持完整。

五 诊断

2.听力学检查

根据病史、查体、听力以及颞骨CT检查,不难做出诊断。

一般呈现传导性聋,主要是因为声波经空气传导途径传导时受到外耳道、中耳病变的阻碍,到达内耳的声能减弱,致使不同程度听力减退。病变进展累及内耳后也可呈现感音神经性聋。

六 鉴别诊断

五 诊断

1.肉芽型(骨疡型)中耳炎

根据病史及体征,如检查耳道时可见外耳道有特征性白色胆脂瘤样团块嵌顿,耳道皮肤充血、肿胀、狭窄和肉芽形成,即可明确诊断。为进一步明确分期、指导治疗,应行颞骨高分辨率薄层CT检查,了解外耳道病变情况及骨质破坏范围,邻近组织的破坏情况,病变与周围组织结构的关系,尤其是面神经乳突段与外耳道胆脂瘤的关系。手术后取胆脂瘤样组织送病理检查确定诊断。

骨质破坏不明显,范围小,少有面神经管和半规管破坏。病灶多呈索条状、网状、片状,弥散分布,增强扫描可有强化。但早期无骨质破坏的胆脂瘤与肉芽肿型中耳炎难以鉴别。

六 鉴别诊断

2.单纯型中耳炎

1.耵聍栓塞

单纯型化脓性中耳炎常见,较易区别。多见于气化型乳突,为鼓室窦、腔、乳突气房内黏膜增厚,病变分布较弥散,有时可见液平,一般无团块软组织影及中耳、乳突区骨质破坏,听骨链完整。

是指外耳道内耵聍分泌过多或排出受阻,使耵聍在外耳道内聚集成团,阻塞外耳道,可导致耳闷胀感及听力轻度减退,遇水泡胀后引起外耳道炎后亦可疼痛难忍,容易与其混淆。但耵聍栓塞物中无上皮样结构,无骨质破坏。耵聍栓塞大多数患者在门诊即可取出,无严重后遗病变。

3.中耳癌

2.中耳胆脂瘤

老年男性,长期炎症刺激,疼痛、面瘫发生早,中耳癌少见,破坏明显,周围软组织肿胀,增强扫描可鉴别。

当中耳胆脂瘤破坏至外耳道或形成的肉芽组织脱垂并阻塞外耳道,两者容易混淆。颞骨高分辨率CT显示骨性耳道骨质破坏和扩大以资鉴别。

七 并发症

3.慢性外耳道炎

可进行性破坏耳及周围结构(如面神经、颅底等),导致听力下降。晚期由于胆脂瘤对周围骨质的直接压迫,以及其基质或其他物质的作用,致使周围骨质脱钙,骨壁破坏,引起严重的甚至是致命的颅内外并发症,如未侵袭脑板则只引起颅外并发症,常见的有耳后骨膜下脓肿、周围性面瘫、迷路炎等,如果病变已侵袭到脑板进入脑内将引起颅内并发症,常见的有硬脑膜外脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、脑膜炎、脑脓肿甚至脑疝等,从而导致死亡。具体包括周围性面瘫、迷路炎、脑膜炎、耳后骨膜下脓肿、耳后瘘管,脑脓肿,乙状窦病变(乙状窦血栓性静脉炎),颞肌下感染,颈部脓肿,下颌关节炎。[3]

由于耳道皮肤肥厚、脱屑,伴发急性炎症时,耳道肿胀狭窄,深部检查困难时容易与之混淆。仔细检查可发现鼓膜多正常,一般听力不受影响。颞骨CT外耳道无骨质破坏,中耳及乳突正常。

八 治疗

4.坏死性外耳道炎

抗生素药物治疗只能暂时控制感染,减轻症状,不能祛除内部胆脂瘤病灶,故药物治疗只是作为手术治疗的辅助和准备。

起病较急,耳痛剧烈,有浆液、脓性、血性耳漏,有臭味,听力下降,下颌关节运动障碍。一般抗炎治疗无明显效果。常累及腮腺、下颌关节、乳突、颅底、脑神经和临近的大血管。如不能控制,最终因出血、脑膜炎、脑脓肿等危及患者生命。CT显示骨质破坏。病理检查可明确诊断。

治疗胆脂瘤型中耳炎的手术多种多样,但可归纳为以下5种类型。正确选择手术方法,不仅能彻底清除胆脂瘤,防止复发,还能保全或提高听力,提高生活质量。

5.其他

1.开放术腔的鼓室乳突根治术

外耳道异物、色素痣或外耳道骨疣、乳头状瘤等造成耳道狭窄和阻塞,深部上皮堆积。结合病史、专科检查和颞骨CT以及病理可明确诊断。

去除外耳道后壁,使外耳道和乳突腔成为一个完整的腔。包括乳突根治术和改良乳突根治术。改良乳突根治术是将乳突根治术与鼓室成形术相结合,保持或改善原有的实用听力。开放术式导致外耳道后壁的缺失,一则影响美观,二则影响生活质量,如不能游泳,耳道自洁差。但本术式可以充分暴露,利于去除病变,减少胆脂瘤复发。[4]

6.外中耳恶性肿瘤

2.完壁式鼓室成型乳突根治术

病史短,年龄相对较大,分泌物为血性,肉芽反复增生,耳深部持续性疼痛,但早期即出现张口困难,面瘫及其他颅神经侵犯症状,听力下降明显。局部淋巴结转移时出现颈部包块。CT检查可见明显而广泛的骨质虫蚀样破坏。病理检查可明确诊断。[1]

完壁式鼓室成型乳突根治术由Jansen
创用,由前、后联合进路鼓室切开手术治疗胆脂瘤和中耳慢性感染。由于这种手术能切除范围很广泛的胆脂瘤,并尽可能地保留有利于听骨链重建的正常解剖结构;由于没有开放的乳突术腔,因此不需要定期清理痂皮;患者外耳道感染的机会小,并且可参加游泳活动,减少了因佩带助听器而发生的外耳道感染;外耳道美观;消除了开放式手术所带来的温度变化刺激半规管而引起眩晕。

七 治疗

3.保留骨桥的乳突根治术

1.器械去除法

由Paparella
和Jung于1983年设计出这种手术保留了开放式和完壁式手术各自的优点。利于清除病灶,还可一期重建听力,手术切除上鼓室外侧壁的前分骨质切除,切除外耳道后壁骨质,充分暴露上鼓室和镫骨周围结构。清除上中鼓室,磨乳突腔,保骨桥,听骨链重建和鼓膜修补,修补鼓膜的筋膜覆盖于骨桥和乳突腔内端,经外耳道成形后。由于保留了骨桥,保持较大的鼓室腔,有利于听力重建。由于无面神经隐窝切开。

没有完全阻塞外耳道的胆脂瘤,可以用耵聍钩沿着外耳道的壁缓慢伸入胆脂瘤内侧将其钩出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性较差,所以可先从后上壁夹取胆脂瘤。贴近鼓膜的胆脂瘤团块或不能合作的患儿均不宜采用此种方法,以免损伤外耳道及中耳其他重要结构。

4.重建外耳道的乳突根治术

2.外耳道冲洗法

Wullstein开始认识到这种方法的优点,并利用骨瓣成形修复外耳道后壁。Dornhoffer也报道一种逆向乳突切除、外耳道重建手术方法,由于传统的开放式和完壁式手术治疗胆脂瘤时均有各自一定局限,部分外耳道切除并一期外耳道重建术的概念遂被提出。

胆脂瘤坚硬难以用器械法取出者,可先用3%~5%碳酸氢纳溶液或硼酸甘油等滴耳,每日3~4次,3日后用冲洗器将软化的胆脂瘤一次或分次冲洗干净。冲洗时注意:有急、慢性化脓性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用;冲洗液应接近体温,过冷或者过热,都可能会引起迷路刺激症状,导致患者头晕;冲洗时方向必须斜对外耳道后上壁,如果直对鼓膜,可引起鼓膜损伤,直对异物,则有可能将其冲至外耳道深部而更难取出。合并感染者,应先抗炎治疗,可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油,每日数次,必要时口服或静脉用抗生素,3~4日待炎症控制后再取。但单纯的炎症控制很难彻底,根据经验最好在控制感染的同时分次逐渐取出胆脂瘤。

5.中耳乳突内镜手术

3.全麻下内镜下或手术显微镜下取出法

近年来国内外均陆续有相关报道。由于完壁式鼓室乳突根治术容易发生病灶残留,利用内镜可以看到手术显微镜不容易看清的部位,如上鼓室、鼓室窦、咽鼓管等。Thomassin
等曾经报道,使用内镜行原发性获得性胆脂瘤手术,病变的残留发生率由48%降低到6%。

对于感染严重、取出十分困难的患者可考虑用此法。同时全身应用抗生素控制感染。术后须随诊观察,若有残余或再生的胆脂瘤随时清理干净。

九 预后

4.乳突根治术及鼓室成形术手术治疗

积极手术治疗,多可获得治愈,干耳、保存或提高听力。少数复发的患者,可以选择二次手术。伴有并发症的患者,面瘫的患者手术去除病变,面神经减压之后,可望恢复;侵犯耳蜗全聋的患者,难以恢复听力;病变导致颅内的并发症,如颅内脓肿,脑疝,乙状窦血栓性静脉炎多为重症,预后不佳,甚至死亡。

外耳道胆脂瘤侵入乳突和(或)中耳者应行乳突根治术及鼓室成形术手术治疗。手术原则为彻底清除胆脂瘤组织及破坏的死骨,扩大外耳道,恢复听力。彻底清理外耳道底是避免复发的关键。在局麻或全麻下,行耳内或耳后切口,于显微镜下行胆脂瘤取出术,同时根据不同的病变情况行耳甲腔成形术及鼓室成形术。术后换药至术腔完全上皮化。

十 预防

5.术后外耳道胆脂瘤的治疗

应该早发现,早治疗。当患者出现听力下降、耳道流水、流脓后及时耳鼻咽喉头颈外科就诊,检查耳道、鼓膜及听力学检测,可疑胆脂瘤的患者予以颞骨CT检查进行明确。尤其是儿童中耳胆脂瘤,发展迅速,容易造成颅内外的并发症,甚至死亡。应手术去除病变,预防并发症的发生。

此类胆脂瘤一般都可在门诊局麻下通过耳内入路来清除干净。方法为打开囊壁吸出胆脂瘤,建议取干净后在外耳道放置一张硅胶片,持续3周,可以防止粘连及复发。[2-3]

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八 预防

1.平时注意耳部卫生,戒除挖耳等不良习惯。凡有耳部湿疹、耳疖肿、化脓性中耳炎者,应格外注意耳道局部的洁净与干燥,耳痒时不要搔抓,可以用3%硼酸酒精滴耳液涂擦耳道。

2.耳部有阻塞或炎症时切忌水洗。若有污物或痂皮堆积,及时到医院找专科医生取出。

3.如两侧听力不同、耳闷胀感者,游泳前最好到医院检查耳道和及时清理。外耳道阻塞并外耳道炎症时禁止游泳。[4]

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