8455新澳门路线网址动静脉畸形

 郎-奥韦综合征也称遗传性出血性毛细血管扩张症,Babington病、Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。

【概述】

我们都知道我们身体有三种血管,分别是动脉、静脉和毛细血管,而动静脉主要储藏我们身体血液,对我们的呼吸作用起到很大的帮助。如果我们的体内出现动静脉畸形,这将会导致我们体内很多功能受到影响,对疾病的预防能力也会逐步降低,导致疾病有机可趁,所以我们应该对这种情况引起重视。

  本病属常染色体显性遗传,其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄,有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成,周围缺乏弹性结缔组织支撑,以致形成血管的扭曲扩张,并可形成血管瘤。全身的皮肤粘膜均可受累,内脏粘膜病变以消化道为多见。

蓝色橡皮泡痣综合征(BlueRubberBlebNevusSyndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。

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【诊断方法】

动静脉畸形有很多种特征,那我们应该怎样去正确的辨别动静脉畸形的出现呢?这就是体现我们医学知识最好的机会,如果我们不知道怎样辨别,这对我们治疗疾病会造成一定的麻烦。

诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

动静脉畸形虽然有几种不同的综合征,但其均有粘膜或粘膜下小血管异常,直径从1mm~>30mm.

【治疗措施】

消化道动静脉畸形原因不明.在许多患者中,常伴有以下情况,包括严重的瓣膜性心脏病,慢性肾功能衰竭,消化道放疗,慢性肝病,胶原性血管疾病和遗传性出血性毛细血管扩张症[Rendu-Osler-Weber综合征。

采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。

症状,体征和诊断

【病理改变】

动静脉畸形一旦发生消化道出血,在患者的病程中就会经常出现消化道的反复出血,慢性贫血或严重的急性消化道出血.动静脉畸形的常见部位是胃,十二指肠,近端小肠或右半结肠.放射性毛细血管扩张症的出血部位取决于以前照射过的区域位置.

病理改变于皮肤或消化道有3种情况:

常见的上消化道动静脉畸形

1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。

⑴伴有胃,十二指肠或近端小肠的毛细血管扩张症的ROW综合征;

2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。

⑵无其他ROW综合征表现的上消化道血管瘤;

3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。

⑶西瓜胃,是胃窦部条纹的血管病变.这些上消化道病灶常表现为呕血或黑便.

【临床表现】

下消化道的动静脉畸形

临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

⑴血管发育异常,常影响右半结肠;

【鉴别诊断】

⑵放射性毛细血管扩张症,常位于直肠乙状结肠区域,因为放疗常用于盆腔恶性肿瘤的治疗;

应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤)和全身性血管瘤等。

⑶结肠ROW毛细血管扩张症,为出血的少见原因.

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动静脉畸形出血最常用的诊断方法是上消化道内镜,结肠镜,小肠镜,术中内镜或内脏造影.通常选择性血管造影或简单的剖腹探查常不能发现动静脉畸形,内镜下是否明显常取决于消化道粘膜的微循环,后者常受低血容量状态,麻醉及心排出量降低等因素的影响.锝标记的红细胞扫描较不敏感,诊断价值较低.

血管发育异常是一种见于老年患者的获得性粘膜下动静脉畸形,可引起下消化道出血,典型的血管发育异常病变常为0.5~1.0cm,鲜红色,平坦或轻度凸起,表面覆有薄层上皮,大多数患者有2~3个病变,70%~90%病变位于右半结肠.

患者常大于60岁,表现为鲜血便或紫红色便,常有长期的反复无痛性胃肠道出血,并经多种检查未见特殊异常.出血可表现为急性或大量出血,而无低血压表现.虽然内镜或肠系膜造影可有假阳性,却是最好的诊断方法.

通过文章的详细介绍,相信大家对动静脉畸形的特征应该有所认识了吧。它主要出现在中老年人的身上,主要是他们的身体抵抗力比较脆弱,而且缺乏锻炼,这就给疾病有机可乘。为了我们能够更好的远离疾病的困扰,我们希望大家在平时多锻炼身体,养成良好的生活习惯。

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