小肠恶性淋巴瘤

小肠恶性淋巴瘤的X线表现,已有许多报道,但其CT表现文献报道较少。本文报道我院1993年9月~1997年8月经手术病理证明、有较完整的CT和消化道造影资料的小肠恶性淋巴瘤18例,并结合文献,重点探讨小肠恶性淋巴瘤的CT和X线诊断及鉴别诊断。
1 材料与办法

发病原因

发病原因

18例中,男10例,女8例。年龄8~41岁,平均28.8岁。临床表现:腹部肿块16例,腹痛8例,腹胀9例,腹泻8例,不规则发热8例,浅表淋巴结肿大3例,肝、脾肿大3例。18例均作了消化道钡餐造影,12例进行了CT扫描检查。全部病例均经手术及病理证实。18例均为非霍奇金淋巴瘤;3例为继发性,15例为原发性。

目前尚不清楚,PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻,免疫缺陷病如AIDS病患者,长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferativesmall
intestinal
disease,IPSID)的患者可明显增高,故其发病与机体免疫系统失调有关;亦有认为淋巴瘤与某些病毒感染有关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源,仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象,因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调,从而致使本病发生与发展。

小肠腺癌的起病尚不清楚,相关危险因素和地理分布传统的观念认为与结肠癌相似,但近期欧洲多中心的研究表明,其发生可能与饮酒和某些职业有关,而与吸烟无关。常见危险因素包括克罗恩病、乳糜泻(celiac
disease)、神经纤维瘤病(neurofibromatosis)、尿转向术(urinary diver-sion
procedtlres)[如回肠膀胱成形术(ileocystoplasty)]。小肠腺癌的发生与结肠癌的腺瘤-腺癌序列相似,腺瘤是常见的癌前疾病,其中家族性腺瘤性息肉病癌变最为多见。

使用西门子Somatom
CR型CT机。层厚、层距均为10mm,扫描支架无角度。平扫后静脉注射65%
Angiografin,1ml/kg体重,注射速度2~3ml/s,对照剂注射完后立刻扫描。消化道造影检查:于常规上消化道造影后,分别于30、60、120、300分钟察看各段小肠,并摄片。

发病机制

但临床观察发现,65%的十二指肠腺癌发生于Vater壶腹周围区域,22.5%发生于十二指肠乳头近侧的壶腹上部,亦以降部为主。壶腹部癌发生率高的原因未明,但壶腹区域标志着前中原肠交接部位,很可能此交接区域黏膜对发生疾病的抵抗力不如十二指肠的其他部位。也有人认为十二指肠和空肠近端的腺癌或许与胆汁中的某些胆酸(如脱氧胆酸、原胆酸等)在细菌作用下的降解产物与致癌作用有关。

2 结果

近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型:①成人型;②儿童型;③免疫增生型小肠病(immunoproliferative
small-intestinal
disease,IPSID);④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell
lymphoma,EATCL)。

长期Crohn病可以发生腺癌(发生率3%~60%),部位以回肠为主,Crohn病的癌变危险性比正常对照人群高出300~1000倍。据报道,有30%左右的病例,肿瘤发生于因Crohn病进行旁路手术的肠段内。乳糜泻和大肠癌切除术后的病例小肠腺癌的发生率比正常对照人群明显增高。家族性结肠息肉病及Gardner综合征的病例发生十二指肠腺癌的可能性亦比正常对照人群明显增高。

2.1 病变部位

1.好发部位
小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织,向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位,但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织,故恶性淋巴瘤多见于回肠,其次是空肠,十二指肠最少。

小肠腺癌的发生常伴有基因改变,如癌基因的激活、抑癌基因缺失等。Sutter报告6例小肠腺癌中有5例存在K-ras基因第12密码子的点突变;Hidalgo发现5%~10%的腺癌细胞有p53蛋白过表达,且表达强度与小肠癌的分化程度、浸润、转移及预后明显相关。

18例中,8例位于回肠末端,5例位于空回肠交界部,5例位于空肠。

2.病理学
小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤,见图1,常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤。肉眼所见:肿块为孤立性或多发性,多发性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息肉状突出物,常累及一段肠管;孤立性者倾向于呈环形,可致肠腔狭窄。

发病机制

2.2 CT表现

小肠淋巴瘤大体所见可分为四型,即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。

1.病理形态
小肠腺癌原发于小肠黏膜,由黏膜经黏膜下向肌层、浆膜层发展,同时向周围扩展。小肠腺癌侵犯肠管的长度一般仅4~5cm,很少超过10cm的,故临床上很少出现因腹部包块就诊者。

2.2.1 肠壁增厚:
12例均有不同程度的肠壁增厚,厚度1~5cm,肠管边缘不光整(图1)。

动脉瘤型:最常见,沿肠壁黏膜下浸润生长,肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害,使肠壁增厚变硬,失去弹性而呈动脉瘤样扩张,故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管,管壁僵硬呈皮革状,表面为暗红色或灰白色,黏膜常有多个结节样隆起,管腔呈扩张状态,由于肠壁高度增厚,可形成较大肿块。

大体形态:大体病理标本可分为三种类型:

2.2.2 肠管扩张与狭窄:
8例肠管明显扩张(图1、2),最大直径达10cm,其上、下层面肠管狭窄(图3)。4例未见明显肠管扩张,只有肠管狭窄,其中2例肠管明显狭窄,管腔几乎消失,表现为软组织肿块,肿块内见小片状空气影。

浸润缩窄型:亦较常见,浸润肠壁引起增厚僵硬,蠕动消失,肠腔变窄,最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例,这种类型往往引起肠梗阻。

①环状浸润的腺癌:亦称为狭窄型,病变沿肠管横轴环形生长,最后形成环形病变,肠腔缩窄,肠壁增厚变硬,易于引起肠道的狭窄梗阻。

2.2.3 溃疡形成: 2例CT发现溃疡,其中1例表现为典型的“牛眼”征。

溃疡型较少见,溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位,常为多发性,病变范围较小,但亦可是围绕肠腔的大溃疡,常易发生出血和穿孔。

②息肉状的乳头状癌:较多见,向肠腔内突出,易于引起肠套叠,并可逐渐浸润肠壁造成环状狭窄。

2.2.4 腹腔、肝门、脾门淋巴结肿大:
3例腹腔、肝门、脾门淋巴结肿大,表现为分叶状肿块影或多个小结节影相互融合。

息肉型:最少见,主要病变在黏膜下层,呈息肉状突入肠腔内,使黏膜皱襞消失,常为多发性病灶,最易发生肠套叠,故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。

③溃疡型癌:随着病变向深层发展时,黏膜出现糜烂,继而破溃,形成溃疡。此型易引起慢性消化道出血甚至穿孔引起腹膜炎;亦可能在穿孔前,邻近肠管间已经粘连,故穿破后与之相通,形成内瘘。

2.2.5 增强表现: 增厚的肠壁以及肿大的淋巴结均无明显强化。

小肠恶性淋巴瘤多数是单发,亦有多发病灶,但多发病灶属于多原发性病灶或来自某一原发肿瘤的转移病灶尚难肯定。有资料报告,消化道同时发生两个或两个以上病灶者占10%~30%,病灶间隔以正常肠管。在恶性淋巴瘤中,多发病灶常见于淋巴细胞肉瘤。

组织形态:镜下特点是形成大小不等、形状不一的腺体结构。增生的腺体有时非常密集,以致互相贴近,其间难以见到间质的存在。腺体的细胞体积较大,染色较深。核大小不一,极性紊乱,核分裂象多见。

2.3 消化道钡餐造影表现

3.临床分期
根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围,将恶性淋巴瘤的病理过程划分为若干阶段,对临床预后的判断有重要指导意义。

2.组织类型
根据细胞形态和分化程度可分为高、中、低分化腺癌,黏液腺癌及未分化癌,其中以分化较好的腺癌为最多见。

2.3.1 肠管狭窄和扩张交替:
16例表现为较长范围的肠管狭窄,其肠管的边缘不整洁,位置固定,呈橡皮感之条状,局部肠管扩张。这种狭窄和扩张交替显现,病变段与正常段肠管的分界不明显(图4)。另2例肠管狭窄和扩张均不明显。

Contreary分期法:Ⅰ期:肿瘤局限于肠道,无转移;Ⅱ期:有肠系膜淋巴结受累;Ⅲ期:侵及主动脉旁或邻近器官。

3.转移途径
癌瘤扩散可通过直接浸润或区域淋巴管,向肠系膜淋巴结及肝脏、腹膜、其他腹腔脏器转移。十二指肠腺癌可向幽门下、胰头、肝门、腹主动脉旁等淋巴结转移。晚期癌灶可穿透肠壁侵犯邻近器官。

2.3.2 小肠粘膜皱襞改变:
18例小肠粘膜皱襞均有不同程度的改变,6例表现为粘膜变平、增宽、僵硬(图5),12例粘膜皱襞损害消失。

Mapvi分期法:Mapvi报告临床分期对于判断预后有重要指导意义,他将之分为四期:Ⅰ期:肿瘤局限于肠管,病变为单灶性,无淋巴结转移;Ⅱ期:肿瘤累及邻近组织;Ⅲ期:肿瘤累及区域淋巴结;Ⅳ期:肿瘤广泛性浸润或远处转移。Ⅰ、Ⅱ期手术治疗预后较好。

4.病理分期 按照Astler Coller修订的Duke’s分期法,小肠腺癌分为四期六级:

2.3.3 溃疡: 8例见小肠轮廓线呈锯齿状,有多个小的龛影。2例见较大的龛影。

4.转移途径
小肠恶性淋巴瘤可通过直接蔓延、淋巴道或血道播散。肿瘤可沿肠壁浸润,也可穿透浆膜直接浸润肠系膜、大网膜、腹壁或邻近脏器,偶尔可穿透肠管而形成内瘘。

A.癌肿限于黏膜层及黏膜下层,无淋巴结转移。

2.3.4 小肠受压移位: 5例出现小肠明显移位,2例空肠位于右侧腹部。

区域淋巴结转移是小肠恶性淋巴瘤的主要转移方式,一般较腺癌早而且多见。最初至肠管周边的淋巴结,沿肠系膜淋巴管至区域淋巴结,然后至肠系膜根部淋巴结,晚期可转移至髂淋巴结、腹主动脉旁淋巴结甚至更远的淋巴结。淋巴结转移可为单发的,但常见为多个融合成团块状。

B1.癌肿浸润固有肌层,无淋巴结转移。

2.3.5 蠕动消失:
16例病变段肠管蠕动消失,2例病变段肠管蠕动减弱。12例病变四周肠管蠕动减弱,6例病变周围肠管蠕动正常。

经血道转移较少,且多发生在较晚期,可至肝、胰、肾、肺、脑等脏器,以肝转移为最常见,可为单个结节或多个结节。

B2.癌肿穿透固有肌层,无淋巴结转移。

3 讨论

本病病程较短,多在半年以内,无特异的临床症状。临床表现变化多样,主要表现为腹痛、腹块、腹胀等三大症状,本病刘俊等报道三者分别为79.3%、57.7%和37.9%;其次为腹泻、发热、肠出血,恶心呕吐等表现。

C1.癌肿浸润固有肌层,区域淋巴结转移。

淋巴瘤在胃肠道肿瘤中占0.9%,以非霍奇金淋巴瘤占绝大多数。胃占50%~70%,小肠占35%~70%,食管1%以下[1],但有报道在免疫缺陷患者中,发生在罕见部位的淋巴瘤有增多趋势[2]。小肠恶性淋巴瘤分原发性和继发性2种,原发性恶性淋巴瘤的诊断标准是由Dawson等[3]提出的,即:(1)浅表淋巴结无肿大;
(2)胸部X线片示纵隔无肿大淋巴结; (3)白细胞计数及分类计数正常;
(4)肝、脾未发现异常;
(5)病变以消化道为主,只转移至区域淋巴结。假如不符合上述条件则认为是继发性淋巴瘤,即全身恶性淋巴瘤的一部分。小肠恶性淋巴瘤多起源于肠壁粘膜下层中的淋巴组织,在粘膜下层及固有层浸润形成结节或肿块,使管壁增厚,粘膜增粗、变平、僵硬,可以融合形成大肿块,亦可弥漫浸润,向表面侵犯粘膜时可形成溃疡。病变沿着肠壁扩散,并向纵深发展,向外可侵犯浆膜层、肠系膜及其淋巴结。肠管可以狭窄亦可较正常增宽。病变段与正常肠管的分界不及癌肿明显。

体重急剧下降、乏力、消化道出血,多数病例出血量少,伴贫血。腹部可触及肿块,肿块大小不一,质硬、结节状,有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院,表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。

C2.癌肿穿透固有肌层,区域淋巴结转移。

小肠恶性淋巴瘤的影像表现与发生在消化道其他部位的淋巴瘤相似[4,5],小肠恶性淋巴瘤典型的CT表现有肠壁增厚[6]、肠腔变形、肠管扩张或狭窄(即部分层面肠管扩张,部分层面肠管狭窄)、腹部肿块以及肠管周围淋巴结肿大,继发性者还可见腹腔、肝门、脾门等处淋巴结肿大等。如出现溃疡,有时可见典型的“牛眼”征。当出现典型表现,CT诊断不困难。

1.腹痛
出现较早,多数病人常为间歇性疼痛,多在食后发生,随着病情进展,腹痛加重,发作时可伴有恶心呕吐;十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作;弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻,可致慢性痉挛性疼痛;肠套叠及穿孔则可引起急性腹痛。腹痛部位与肿瘤位置有关,多数位于中腹部,脐周及下腹部。

D.远处转移(包括血行转移、腹主动脉旁淋巴转移、腹腔种植及广泛浸润邻近脏器组织)。

小肠恶性淋巴瘤消化道造影表现有肠管轮廓线不规则,可见龛影,肠腔狭窄和扩张交替出现,小肠粘膜皱襞破坏消失,肠蠕动消失,小肠受压移位,有时可见瘘道[7]。普通范围较广,病变段与正常段小肠分界不明显。根据以上表现诊断不困难。

2.腹块
近半数患者可扪及腹块,多在脐周或右下腹。就诊时肿块直径一般已在5cm左右,质地不一,多数可推动移位,少数有触压痛。肿块多因肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大所致,个别系小肠穿孔与周围肠系膜包裹形成。

临床表现多与肿瘤所在部位有关,常见表现有腹痛、消化道出血、肠梗阻,可有体重下降、恶心、呕吐、贫血、发热等。十二指肠腺癌尚有黄疸。腹部肿块少见。

小肠恶性淋巴瘤的主要鉴别诊断有小肠平滑肌瘤或平滑肌肉瘤、小肠癌、Crohn’s病以及小肠结核等。小肠恶性淋巴瘤有时可表现为腹腔内肿块,CT上与小肠平滑肌瘤或平滑肌肉瘤相似。但认真查看淋巴瘤肿块内可见气体影或肠道对比剂,病变范围较广,强化不明显;而平滑肌瘤或肉瘤肿块内可见囊变或坏死区,一般没有气体或对比剂影,病变范围较局限,强化明显。消化道造影显示更清晰,并可显示粘膜,鉴别轻易。小肠癌主要表现为肠管狭窄或肿块,病变肠管无扩张,消化道造影见病变肠管与正常肠管分界清晰。Crohn’s病无论CT或消化道造影均可类似淋巴瘤,但Crohn’s病的病变呈跳跃式分布。小肠结核可有肠壁增厚、肠管周围淋巴结肿大,CT或消化道造影可类似小肠淋巴瘤,但小肠结核一般好发于回盲部,无肠管扩张,消化道造影可见肠管激惹,回盲部结核可见“倒伞”征等表现可资鉴别。

3.腹泻腹胀
有1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻,但此种腹泻无里急后重感或肉眼可见脓血便。回肠末端累及后易有腹胀便秘或大便习惯改变,以大量便血为主要临床表现者罕见。腹胀、腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。

1.腹痛
一般为慢性腹痛,与饮食关系不密切。早期较轻,易误诊为“胃痛”,疼痛多在上腹正中或偏右,呈持续性钝痛、胀痛、隐痛,并逐渐加重,致食欲减退、消瘦、乏力。并发肠梗阻、肠穿孔时腹痛剧烈。

关于消化道钡餐造影与CT对显示小肠恶性淋巴瘤的比较,笔者认为消化道钡餐造影对小肠恶性淋巴瘤有良好的显示,还可以发现CT所不能显示的粘膜面,对于估计病变的范围,特殊是长度方面,发现溃疡、窦道方面优于CT。但CT对于清晰观察肠壁的厚度,以及肠道外有无淋巴结肿大,对于诊断和鉴别诊断,确定原发性淋巴瘤或继发性淋巴瘤以及肿瘤的分期能提供更多的信息。

4.其他
部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等表现,发热为不规则低热,少数呈周期性发作,体温自39~41℃,晨低午后高,有自汗而无寒战。播散型淋巴瘤或小肠淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎时可发生高热。刘俊等报道34.5%的患者有不同程度贫血和低蛋白血症,这与肿瘤破溃致肠出血及长期营养不良有关;蛋白质丧失可能由于淋巴管梗阻,小肠动力紊乱或部分肠梗阻所致的细菌滞留,胰腺功能不足及胆盐代谢紊乱等所致。少数患者可出现肠穿孔、肠梗阻和肠套叠等临床表现,这可能是与小肠淋巴瘤的增殖和发展,肠壁增厚肠腔变窄,以及瘤体为肿块性生长,加之肿瘤的浸润使全层肠壁破坏等有关。

2.梗阻症状
常是病人就诊的主要原因之一,环形狭窄病变常以慢性不全性肠梗阻为主要表现,肿块呈浸润性生长,使肠腔僵硬、狭窄,出现肠梗阻。病人常有呕吐,腹胀,呕吐物为胃内容物,带有胆汁或血液。

参考文献

5.体征
多数病人可扪及腹部肿块,肿块大小不等,一般质地较硬,表面呈结节状,伴有轻度压痛,有时能扪及多个结节。不全性肠梗阻的体征也较常见,可出现腹部膨隆,肠型,气过水声及肠鸣音亢进。伴有急性穿孔者表现为弥漫性腹膜炎的体征。

3.消化道出血
较常见,溃疡型腺癌表面因血管糜烂、破溃可出现阵发性或持续性的消化道出血。多数为慢性失血,以黑便为主,病变累及较大血管时,可有大量出血,表现为呕血或便血,大便呈现黑便或暗红色,甚至出现低血容量性休克。长期慢性失血则有贫血。

1,Freeman C Berg WJ Cutler JSet al. Occurrence and prognosis of
extra-nodal lymphoma. Cancer 1972 29:252

小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难,临床表现变化多端,且无规律性,实验室检查均缺乏特征性,又无特异性可靠诊断方法,因此本病术前确诊率很低,当病人出现不规则的腹痛、腹泻、消瘦、食欲减退、发热及其他消化道症状时,检查发现腹部移动性肿块,特别是合并不全性肠梗阻表现时,应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性。通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断,CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移,内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。

4.腹部肿块
小肠腺癌的体积一般不大,很少出现肿物,有报道约1/3的病人就诊时可扪及腹部肿块,可能为梗阻近端扩张增厚的肠管。向腔外生长者有时也可扪及肿块,可有压痛,消瘦者肿块界限清楚。

2,Radin DR. Primary esophogeal lymphoma in AIDS. Abdom Imaging 1993
18:223

国内报道较完整的101例肠道淋巴瘤,术前确诊仅8例;刘俊等报道29例小肠原发性恶性淋巴瘤仅2例术前诊为恶性淋巴瘤外,余27例均在术后确诊,误诊率高达93.1%。本病预后取决于早期诊断和彻底手术治疗,因此除积极探索有效的诊断方法外,首先必须提高对本病的警惕性,熟悉其临床表现。Bawson提出的5项诊断标准:

5.黄疸
十二指肠降部肿瘤80%是以黄疸为主要症状。肿块压迫胆总管或十二指肠乳头部而引起胆管阻塞发生阻塞性黄疸。早期呈现波动性,后期呈持续性并逐渐加深。

3,Dawson IMP Cornes JS Morson BCet al. Primary malignant lymphoid
tumors of the intestinal tract: Report of 37 cases with a study of
factors influencing prognosis. Br J Surg 1961 49:80

1.全身浅表淋巴结不肿大。

6.体征
病人可呈现消瘦、贫血貌,腹部可有压痛,压痛部位常为肿块所在部位,至晚期可触及腹部肿块。并发肠梗阻者有肠型及蠕动波,肠鸣音亢进。肠穿孔者可有腹膜刺激征。有肝脏转移者有时可触及肿大的肝脏。

4,石木兰,李洪林,吴宁.大肠淋巴瘤的影像学表现.临床放射学杂志, 1996,
15:26

2.纵隔无淋巴结肿大。

小肠腺癌的临床表现缺乏特异性。凡60岁以上具有慢性腹痛史、消化道出血史,近期出现食欲减退、消瘦、乏力,或有不完全性肠梗阻表现和贫血症者应想到本病的可能。消化道钡剂检查、内镜检查等可协助诊断。内镜钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。CT、MRI检查可协助判断有否远端转移。

5,范家栋,谢敬霞,李坤林.恶性淋巴瘤的CT诊断及与其它影像检查的比较.北京医科大学学报,
1993, 25:278

3.肿瘤定位于肠道或该引流区淋巴结受累。

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6,Megibow AJ Balthazar EJ Naidich DPet al. Computed tomography of
gastrointestinal lymphoma. AJR 1983 141:541

4.肝脾和骨髓无淋巴瘤病变。

目前没有相关内容描述。

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5.外周血白细胞总数与分类均正常。

1.组织病理学检查
对于十二指肠腺癌可作十二指肠液细胞学检查,但因十二指肠引流成功率不高,费时,病人痛苦大难以合作,目前少用。

此时应进行全面细致的检查,对可疑病例应进一步作实验室及其他辅助检查。

2.血常规检查 可发现小细胞性贫血。

如经以上检查仍未明确诊断,应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。

3.大便隐血试验 可为阳性。

目前尚无相关资料。

4.血清胆红素检查 十二指肠壶腹部肿瘤可出现血清结合胆红素增高。

1.血常规检查 约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。

1.消化道钡剂造影
消化道钡餐检查阳性率较低,需口服大量钡剂,且通常因受小肠袢重叠影像干扰,影响结果判断。口服法或导管法低张十二指肠造影可以清楚地显示十二指肠损害的黏膜像及其性质,对于十二指肠肿瘤颇有诊断价值,正确率为53%~62.5%。全消化道气钡双对比造影可以观察黏膜的细致结构及其异常改变,对小肠癌诊断有一定帮助,有经验的医师能查出较早期的病变。小肠钡灌注检查是将十二指肠导管置于十二指肠空肠曲的远端,连续注入稀钡并注气以显示小肠轮廓、管腔和黏膜皱襞情况。

2.其他血液检查 血沉 可增快,血清白蛋白可降低。

X线影像表现为:

3.大便隐血试验 40%~50%病例大便隐血检查可为阳性。

肿块型腺癌,肠腔内不规则的分叶状或菜花状充盈缺损,并常可引起套叠,若有溃疡形成,则显示不规则腔内龛影。

4.组织病理学检查。

浸润狭窄型腺癌,肠腔呈环形向心性狭窄,狭窄段的近、远侧两端有病变突出于肠腔内、使病变段肠腔呈“苹果核”样形态,核心则为癌溃疡。

5.X线钡餐检查
尤其是小肠气钡双对比检查是最重要的辅助检查。术前诊断率达30%~70%。一般可分为以下几种表现:

病变近侧的肠腔常有不同程度的扩张,有时在病变的一端或两端可出现“反压迹征”,这是由于病变区肠管与其上下的正常肠管截然分界,钡剂不能通过病变区,此时蠕动频繁增强的正常肠管覆盖在肿块上而造成。

弥漫性病变:病变范围广泛,全部小肠都可不正常。小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失,肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损,由绿豆大至豌豆大,其大小约0.5~1cm直径。肠腔宽窄不一,沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变;

病变部位黏膜皱襞破坏消失,管壁僵硬,蠕动消失。

多发性结节状充盈缺损,病变边缘清楚,黏膜纹紊乱、破坏或消失;

2.纤维内镜检查
十二指肠腺癌可用纤维十二指肠镜,确诊率为90%~100%。不仅可确定肿瘤位置、大小,还可取活检以确诊,但对黏膜下肿瘤,可能活检为阴性,应予以注意。近端空肠可用小肠镜,末端回肠可用电子结肠镜检查。

狭窄性病变:中心性狭窄,其边缘僵硬,黏膜皱襞细如线条,狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄,狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细,病变比较局限。外压性狭窄,肠腔变细并有外压现象,狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常,病变范围较长,与正常小肠分界不清。狭窄近端肠腔扩张;

3.B超
对于十二指肠腺癌,超声可显示肿瘤大小、部位,特别是对梗阻性黄疸有鉴别诊断意义,能与胰头癌、胆管癌、胆道结石相鉴别。

扩张性病变:表现为肠腔不规则扩张,远超过肿瘤的范围,扩张段常与狭窄段相同,黏膜破坏、蠕动消失,肠壁僵硬,呈现动脉瘤样改变,小肠运动力减弱,数小时后,扩张肠管仍可见钡剂潴留;

4.CT扫描
表现为不规则软组织肿块,向腔内外生长,增强后肿块呈轻至中度强化,局部肠壁不规则或环形增厚,肠腔狭窄,少数小肠腺癌仅单纯表现为局限性肠壁增厚。有时坏死的肿块内有气体或造影剂进入,则提示有溃疡形成。并常有肠系膜或腹膜淋巴结转移,其转移的淋巴结通常不如淋巴瘤波及的淋巴结大。

肠套叠:呈现典型肠套叠X线表现,多由息肉样病变所致,套叠部位多位于小肠远端,最常见为回肠末端。上述征象可交错出现,结合临床常可作出诊断。

5.MRI
表现为肠壁明显增厚及突向肠腔内的软组织肿块影,肠腔环形狭窄,T1WI上呈等低信号,T2WI上呈略高信号;中心的坏死在T1WI上呈低信号,T2WI上呈明显高信号,增强扫描后病灶呈均匀或不均匀强化,中心的坏死灶不强化。

6.内镜检查
恶性淋巴瘤多发生于回肠末端,可用结肠镜检查,并可活检明确。内镜对于空肠上段的恶性淋巴瘤的诊断亦有帮助。

6.选择性腹腔动脉造影
小肠癌消化道出血较常见,造影可显示病变部位有异常的动脉,病理性肿瘤血管网,对于腺癌、肉瘤及其他肿瘤有分辨意义,可判断外科切除的可能性及了解血管异常情况。

7.B超和CT
腹部肿块者,可见到肠管之间有结节状的团块。B超和CT帮助了解其位置,大小,与周围脏器的关系及有无淋巴结转移、肝转移、腹水等有参考意义。CT检查在肠腔内造影剂的对比下,可见肠腔有不规则的扩张或狭窄改变,病变一般较广泛。但早期病变,难以确定。

1.十二指肠溃疡
本病呈慢性病程,周期性发作及节律性上腹痛等典型表现,X线钡餐和内镜检查即可确诊。

8.手术探查
如经以上检查仍未明确诊断,应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。

2.Crohn病
是病因未明的胃肠道肉芽肿性炎性疾病,病变多位于末端回肠和邻近结肠,常呈节段性、局限性、跳跃性分布。临床主要表现以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻为特点伴有发热、贫血等。发病年龄多为青壮年。其具有特征性X线征象:回肠末端肠腔狭窄、管壁僵直呈一细条状,称线样征。纤维结肠镜检见肠壁残存黏膜在大溃疡之间突出呈铺路石状外观,呈节段性,病变之间的肠管黏膜正常。病理活检是非干酪样肉芽肿性改变。

主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病、肠结核以及小肠癌相鉴别。

1.消化道出血 较常见,多数为慢性失血,以黑便为主,长期慢性失血则有贫血。

1.克罗恩病
可有节段性狭窄、卵石征或假息肉的征象,有时难与恶性淋巴瘤相鉴别。但克罗恩病一般病史较长、常有复发史及肛周脓肿,可有腹部肿块,往往因局部炎症穿孔形成内瘘,钡剂检查可见内瘘病变,节段性狭窄较光滑,近段扩张较明显,线性溃疡靠肠系膜侧,并有黏膜集中,肠袢可聚拢,呈车轮样改变。小肠恶性淋巴瘤一般无内瘘形成,临床表现重,X线下狭窄段不呈节段性分布,边缘不光滑,结节大小不一,溃疡和空腔较大而不规则。

2.黄疸 肿块压迫胆总管或十二指肠乳头部而引起胆管阻塞发生阻塞性黄疸。

2.肠结核或腹膜结核
亦可出现腹部包块,有时与恶性淋巴瘤较难鉴别,但前者一般都有结核病史,有低热、盗汗及血沉加快,腹部检查有揉面感,周身情况一般不出现进行性恶化,小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄,边缘较恶性淋巴瘤光滑,近端扩张亦较明显;溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直,恶性淋巴瘤的溃疡部位不定,龛影较大而不规则。

慢性不全性肠梗阻、失血性贫血是小肠腺癌的常见并发症,腺癌发生在十二指肠乳头部,亦可导致胆管阻塞。

3.小肠癌
病变往往局限,很少能触及包块,即使有亦是较小的局限的包块,X线钡餐检查仅为一处局限性肠管狭窄、黏膜破坏。

4.免疫增生性小肠疾病
是一种独特的小肠淋巴瘤,最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人,又称为地中海淋巴瘤或α-重链疾病。典型的症状包括慢性腹泻、脂肪泻,同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛,亦可见杵状指。许多IPSID病人的一个少见的特点是,在血液和肠分泌物中,有一种异常的IgA,其α-重链缩短,且不含轻链。IPSID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区,有人认为,其病因可能与小肠内B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复刺激,引起细胞突变及恶变所致,异常的α-链是由小肠的浆细胞产生的。IPSID病人往往死于进行性营养不良和衰竭,或死于侵袭性淋巴瘤。

贫血、小肠穿孔、肠套叠、肠梗阻是本病的常见并发症,亦为病人就诊的常见原因。

1.腹泻腹胀
有1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻,可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。

2.部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等

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