id=”hi-187620″>第158节 淋巴瘤

眼眶恶性淋巴瘤的诊断和治疗

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淋巴瘤是淋巴系统的恶性肿瘤。

眼眶恶性淋巴瘤的诊断和治疗。
【 诊 断 】
1.多见于中、老年人,25岁以下少见。
2.急性或慢性发病。
3.常有眼球突出。突出快慢依恶性程度而异。恶性程度较低者,多在发病后半年左右突出。恶性程度较高者,可在数周内发生。
4.常有眼眶肿块。原发瘤的肿块多位于眶前段,转移瘤的多位于眶后段。
5.结膜或眼睑可同时受累,表现为结膜下边界清晰的橙红色肿物,眼睑肿胀,伴或不伴水肿。
6.可有眼球运动障碍,泪腺肿大,结膜增厚,视力下降,视乳头水肿和视网膜受压条纹。
7.如伴有全身淋巴瘤,则可有全身浅表淋巴结肿大,肝脾肿大或神经系统症状,如头痛、呕吐、四肢感觉或运动障碍。
8.影象检查示眼眶内有形不规则的浸润性肿物,与炎性假瘤、转移癌等难以区别。
9.注重与反应性淋巴细胞增生,非典型性淋巴细胞增生及炎性假瘤相鉴别。

​淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

淋巴系统通过淋巴管网络将淋巴细胞这种专业化的白细胞携带到包括骨髓在内的人体全身各处(见第167节图)。散布于整个网络的淋巴结(常被误称为淋巴腺)能收集淋巴细胞。恶变的淋巴细胞(淋巴瘤细胞)可以局限在一个淋巴结内,亦可扩散到人体的任何器官。

【 治 疗 】
1.采用化疗、放疗及手术等综合疗法。
2.粘膜相关型淋巴瘤以手术切除为主,辅以适合的化疗或放疗。
3.非粘膜相关型淋巴瘤在确诊后,主要用化疗和放疗。
4.对全身病变作化疗或放疗。

根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞,HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

淋巴瘤有两种主要类型:霍奇金淋巴瘤(常称为霍奇金病)和非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤有很多亚类,包括伯基特淋巴瘤和蕈样霉菌病。

恶性淋巴瘤要做哪些检查

英文名称

霍奇金病

恶性淋巴瘤要做哪些检查?
(一)血象
淋巴瘤的血象变化多为非特异性,临床差异很大。
1.霍奇金病血象变化发生较早,常有轻或中度贫血。10%属小细胞、低色素性贫血,偶伴有抗入球蛋白试验阳性的溶血性贫血。白细胞多正常,少数轻度或明显增多,伴中性粒细胞增多。约1/5病例有嗜酸性粒细胞增多,晚期淋立刻
细胞减少。
2.非霍奇金淋巴瘤患者白细胞数多正常,伴有相对或绝对性淋巴细胞增多。进展期可见淋巴细胞减少及细胞免疫反应降低。自身免疫性溶血性贫血或血小板减少均很罕见。约20%弥慢性原淋巴细胞型淋巴瘤晚期可转化至白血病期,此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。极个别患者化疗后也可发生髓性白血病。
3.当骨髓被广泛浸润或发生脾机能亢进时,可有全血细胞减少症。二、骨髓象大多为非特异性,对诊断意义不大。淋巴瘤累及骨髓者很少经骨髓液涂片细包形态学检查而发现,如作骨髓活检,则阳性率可提高9%~22%。在霍奇金病骨髓象中,如能找到里斯氏细胞,对诊断有帮助。里斯氏细胞可分为两大类:一类称为诊断性里斯氏细胞,另一类是里斯氏细胞的变种,后者又可分为三型:①腔隙型里斯氏细胞,常在细节硬化型中出现;②多倍性里-斯氏细胞,常见于淋巴细胞耗竭型;③多形性里斯氏细胞,也多见于淋巴细胞耗竭型。诊断性里斯氏细胞的大小不一(20~60um)形极不规则,胞质嗜双色性;核形状不规则,如相互联欢结呈镜影状最为典型;核染质呈网状,粗细不均,核仁可达核的1/3。当非霍奇金淋巴瘤转化至白血病期,骨髓象呈现典型白血病象。
(二) 其他实验检查
1.放射、放射性素检查
当疑有绷膈、肺门淋巴结及肺部淋巴瘤时,可作胸后前位及侧位X线摄片。前上纵膈及肺门淋巴结的明显肿大常提醒淋巴瘤,但也要除外结核或真菌感染。对可疑部位则作断层摄片以进一步证明。疑有腹膜后淋巴结肿大者,可作下肢淋巴造影:淋巴瘤表现为淋巴结肿大伴造影剂泡沫样分布或(和)斑点状凝结,中央充盈缺损以及淋巴管堵塞等征象。淋巴造影的准确率可达890%左右,尤其是主动脉旁淋巴结病变,但第2腰椎以上淋巴强常不能显示。更不能显示肠系膜、肝门、脾门淋巴结及肝脏有无侵犯。肺实质病变、碘对敏史或临床已肯定为III或IV期,尤其膈下已有肿块者,均为淋巴造影的禁忌证。CT还能发现脏器病变,如肝、脾病变呈大小不等的密度减低区,肾、膀胱病变为大小不等的肿块,使脏器移位。骨骼疼痛或有明显按压痛部位可作X线摄片。血清碱性磷酶及血钙增高,尤其当血象抑制时,更应疑及骨骼部位的累及,特殊是胞腰、椎、骨盆、长骨近端等处。
放射性核素67镓扫描对检测组织细胞型淋巴瘤尤为敏捷,对纵隔病变有高度敏感性(80%~95%),腹膜后淋巴结为10%~60%。
2.B超声波检查
能发现直径﹥2㎝的淋巴结,但无法明确肿大的原因。B超能办助发现肝脾肿大及肝脾中明显的肿瘤结节,但无法证实弥漫性浸润。
3.细胞形态学检查
如有全血细胞减少,血清碱性磷酸酶增高或骨骼病变时,可作骨髓涂片及活检检查以寻觅里-斯氏细胞或淋巴瘤细胞。但是里-斯氏细胞也可见于各种恶性肿瘤如乳腺癌、肺癌,甚至非恶性疾病如传染性单核细胞增多症等。因此当缺乏霍奇金病组织学证据时,单独找到里-斯氏细胞,并不具有特征性。此外在胸水、腹水中也可找瘤细胞,但机会不多。

lymphoma

霍奇金病以具有独特形态的里-斯氏细胞这一肿瘤细胞为显著特征。

大肠恶性淋巴瘤的临床表现及症状

就诊科室

里-斯氏细胞是一种体积较大的恶性淋巴细胞,具有一个以上的细胞核。它们可在淋巴结活检标本中在显微镜下观察到。

大肠恶性淋巴瘤的临床表现及症状:
纤维结肠镜检查是诊断本病的主要方法,内镜下可以察看恶性淋巴瘤主要表现为弥漫型、息肉型及溃疡型等基本形态。
1.弥漫型
以浸润为特征,肠壁弥漫性增厚变硬,可见病变肠段失去正常光泽,肠腔狭窄,蠕动消失,注气后仍不能扩展肠腔。粘膜面可见增厚似脑回状的皱褶,也可呈弥漫性结节状改变,表面糜烂或浅表溃疡,类似于浸润癌,但累及范围广。
2.息肉型
肿块呈宽基、表面猾溜或呈结节状息肉样肿块,易误诊为良性息肉或息肉样癌。瘤体大的表面可出现溃疡及出血,并可引起肠腔狭窄。也可呈现多发性大小几乎相等的半球息肉,类似良性淋巴样息肉病。表面光滑,色白。但局部往往因浸润增厚,结肠袋半月襞消失,局部僵硬,蠕动消失。
3.溃疡型
恶性淋巴瘤可呈现恶性溃疡特点,但部分患者也可表现为良性溃疡改变:溃疡平整表浅,表面白苔,周堤平坦等。此外,尚有一种肠外肿块型,因由内向肠腔外生长肿块引起,可压迫肠腔使其狭窄,但粘膜面正常。

肿瘤科

霍奇金病按镜下组织学特征被分为四种类型。

乳腺恶性淋巴瘤的临床表现及症状

常见发病部位

霍奇金病的四种类型

乳腺恶性淋巴瘤临床上一类是乳腺恶性淋巴瘤属全身性病变的一部分;另一类是尚仅局限于乳腺的恶性淋巴瘤。临床通常是指后者。
乳腺恶性淋巴瘤的临床表现与乳腺癌或乳腺纤维腺瘤很难鉴别,常需组织学检查确诊。在临床上发现生长迅速的乳腺肿块,边界较清,质地较韧,活动而伴有肿块表面皮肤青紫色改变时,应考虑本病的可能。当怀疑本病时应具体检查全身浅表淋巴结及纵隔和腹腔淋巴结、肝、脾有无肿大,以排除全身性恶性淋巴瘤。
诊断乳腺恶性淋巴瘤有以下几项标准:
1)病理检查材料必须严格符合技术要求;
2)乳腺内淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连;
3)在乳腺肿瘤发生以前无其他部位恶性淋巴瘤存在;
4)乳腺恶性淋巴瘤是临床唯一或最初的原发改变。
对于乳腺恶性淋巴瘤宜采用手术、放疗、化疗等综合治疗。其治疗成败的要害在于及时正确的诊断。一经确诊,则宜即先行化疗,然后对局限于单侧乳腺者,可采用单纯乳腺切除术,术后及时化疗和/或放疗。对同侧腋淋巴结肿大者,宜同时行腋淋巴结清扫。双例或已有远处转移转移时,以全身化疗为主,辅以放疗或/和手术治疗。
普通认为,乳腺恶性淋巴瘤病程长、病变局限于单侧乳腺、接受综合治疗者预后较好;双侧乳腺均有病变或同时有(或转移性)淋巴结病变者预后不良。本病的组织学类型与预后关系密切,结节型较弥漫型预后好,分化好的小细胞型较分化差的大细胞型预后好。

淋巴

类型镜下特点发病比例病程进展淋巴细胞优势型里—斯氏细胞很少,但淋巴细胞较多3%慢结节硬化型里—斯氏细胞较少,有其他各种类型白细胞,有片状纤维结缔组织67%一般混合细胞型里—斯氏细胞易见,有其他各种类型白细胞25%较快淋巴细胞消减型大量里—斯氏细胞,很少淋巴细胞,有广泛的纤维结缔组织5%很快

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常见病因

在美国每年有6000~7000例新病例被发现。本病男性较多见,即每2例女性即有3例男性。任何年龄均可发病,但10岁前发病少见。15~34岁和60岁以上年龄组中最常见。本病病因未明,病毒如E-B病毒被某些权威怀疑与发病有关,但本病无传染性。

病因不清

当病人出现淋巴结肿大时,霍奇金病一般才被发现。淋巴结肿大最常见于颈部,亦可在腋窝或腹股沟。淋巴结肿大常为无痛性,可在饮酒后出现疼痛,持续数小时。胸部或腹部的深部淋巴结肿大常在X线胸片或CT扫描时被无意发现。

常见症状

霍奇金病除淋巴结肿大外还可出现其他症状,如发热、盗汗以及体重减轻。可有无明显原因的皮肤瘙痒。一些病人有周期热,即几天高热后又间隙以数天至数周的正常或低于正常体温。其他症状的出现取决于淋巴瘤的生长部位。病人亦可无症状或仅有少数症状。

慢性进行性无痛性淋巴结肿大,伴发热盗汗等

霍奇金病的症状

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症状原因红细胞、白细胞、血小板数量减少、骨痛淋巴瘤侵犯到骨髓肌无力;声嘶淋巴结肿大压迫脊髓神经或支配声带的神经黄疸淋巴瘤阻断了肝内胆汁的流动面部、颈部浮肿,以及上肢水肿肿大的淋巴结阻断了头部血液向心脏回流下肢肿胀淋巴瘤阻断了下肢淋巴液的回流肺炎样病变淋巴瘤侵犯到肺抗感染能力下降,对真菌、病毒感染的易感性增加疾病还在继续扩散

​病因

在霍奇金病,淋巴结常呈无痛性缓慢长大。亦无明显感染。当病人有感冒或其他感染时,淋巴结可迅速长大,但此非霍奇金病典型表现。若淋巴结增大持续一周以上时,医生应怀疑到霍奇金病。尤其是当病人尚有发热、盗汗和体重减轻时医生更应疑诊。

病因不清。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。

血细胞计数异常及其他血液检验可以提供一些支持证据,但要明确诊断,医生必须对受累淋巴结进行病理活检,以查看是否有里-斯氏细胞的存在。活检类型取决于是哪个淋巴结肿大和需要多少组织才能确诊。医生必须切取足够的组织以便能区分与霍奇金病相似的其他淋巴结肿大疾病,如非霍奇金淋巴瘤,其他有类似症状的肿瘤、传染性单核细胞增多症、弓形体病、巨细胞病毒疾病、白血病、结节病、结核病以及艾滋病。

临床表现

若肿大淋巴结靠近颈部表面,可用穿刺活检。此操作需皮肤局麻,然后用针和注射器取出一小块组织。若取出的组织太少不能确诊和分型,需作一小切口再取出一较大的组织块。若肿大淋巴结不靠近体表,如位于胸部的深部,则需采用较复杂的手术。

恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。

霍奇金病的分期

局部表现
包括浅表及深部淋巴结肿大,多为无痛性、表面光滑、活动,扪之质韧、饱满、均匀,早期活动,孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处,晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡;咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,组成咽淋巴环,又称韦氏环,是恶性淋巴瘤的好发部位;鼻腔病变原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL,主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤;胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位,多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管致肺不张,有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变,此时临床症状明显,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,继发感染可有发热;恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包,表现为心包积液,淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变,可有心律不齐,心电图异常等表现;腹部表现脾是HL最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位;皮肤表现恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯,多见于NHL;骨髓恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为NHL;神经系统表现:如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等,临床表现复杂多样,应注意鉴别。

治疗之前,医生必须确定淋巴瘤扩散的程度–疾病的分期。单一的扪诊仅能查到单一的肿大淋巴结,而分期方法能查到更多的隐匿病灶。本病按扩散的程度和症状分为四期。治疗的选择以及预后均以分期作为基础。Ⅰ期、Ⅱ期或Ⅲ期病人有良好的治愈机会,而50%以上的Ⅳ期病人亦有较好的治愈机会。

全身表现包括

每一期又根据有(A)无(B)以下症状之一再分亚类:不明原因发热(连续3天体温超过38℃),盗汗以及在最近6个月内体重无故下降10%以上。例如,Ⅱ期可又分为ⅡA或ⅡB。

1.全身症状

多种方法可用于分期或评估霍奇金病。胸部X线摄片可帮助发现心脏周围的淋巴结肿大。淋巴管X线显像已被腹部和盆腔的CT扫描所大量取代。后者既快又舒适,且能准确地探测到肿大的淋巴结或淋巴瘤是否向肝脏或其他器官扩散。

恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。

镓同位素扫描是另一种可用于分期并监测疗效的方法。小剂量镓注射入血后2~4天行同位素扫描,可以显示出内脏器官的影

  1. 免疫、血液系统表现

像。

恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。

有时,需要作外科剖腹探查以确定淋巴瘤是否播散。在此过程中,外科医生常同时做脾脏切除术以及肝脏活检以确定淋巴是否扩散到这些器官。剖腹探查只有当其结果可能影响到治疗的选择时,例如医生很想知道是否应采取放射治疗或化疗或两种同时治疗,才考虑进行这种有创性检查。

3.皮肤病变

霍奇金病的分期和预后

恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。

分期扩散范围治愈可能性*Ⅰ局限在身体一个部位的淋巴结﹥95Ⅱ同侧横膈两个或两个部位以上的淋巴结受累90Ⅲ横膈上下淋巴结均受累80Ⅳ淋巴结和其他部位受到侵犯60~70*无病存活15年

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两种有效的治疗分别是放射治疗和化学治疗。通过一种或两种治疗大多数霍奇金病均可被治愈。

​检查

单独放射治疗可使90%以上的Ⅰ期或Ⅱ期病人达到治愈。治疗常在门诊进行,疗程约4~5周。放射投照部位为受累淋巴结和周围淋巴结。胸部明显肿大的淋巴结在放疗之前或之后应给予化学治疗。通过这种联合治疗,85%的病人可被治愈。

1.血常规及血涂片

Ⅲ期霍奇金病的治疗随不同的情况而有差异。若病人无症状,有时可给予单独的放射治疗。然而仅65%~75%的病人可被治愈。加入化学治疗可使治愈的可能性提高到75%~80%。若病人有症状,应给予化学治疗或再加入放射治疗。此类病人治愈率介于70%~80%。

血常规一般正常,可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少,外周血可出现淋巴瘤细胞。

对Ⅳ期病人一般用联合化疗。两种常用的联合化疗方案为MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼和强的松)方案和ABVD(阿霉素、博来霉素、长春花碱和氮烯咪胺)方案。每一化疗周期持续1个月,总疗程为6个月或6个月以上。尚有其他联合化疗方案。即使对这一晚期病人,尚有50%以上的病人可被治愈。

2.骨髓涂片及活检

作出使用化疗的决定对病人和医生来说都是困难的。尽管化疗能极大地改善病人的治愈机会,但其副作用是显著的。这类药物可引起短暂或持久的不育,增加感染的危险性以及引起脱发。一些病人在放疗或化疗以后5~10年或更长时间可以发生白血病及其他肿瘤。同时使用放化疗者机率可能更大。

HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象,多见于T细胞NHL。

放疗或化疗后病情无改善,或虽有改善但在6~9个月内又复发者比1年后才复发的病人其长期存活的机会较少。进一步使用大剂量放化疗与骨髓移植或外周血干细胞移植(见第170节)联合应用对部分病人可能有益。但这种治疗可出现严重的致命性感染;约20%~40%的骨髓移植病人在3年后仍免除了霍奇金病,因而极可能被治愈。最好的疗效出现在年龄小于55岁且健康情况较好的病人。

3.血生化

霍奇金病的联合化疗方案

LDH增高与肿瘤负荷有关,为预后不良的指标。HL可有ESR增快,ALP增高。

方案药物评价MOPP氮芥

4.脑脊液检查

长春新碱

中高度侵袭性NHL临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累,或有中枢神经系统症状者,需行脑脊液检查,表现为脑脊液压力增高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多,单核为主,病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。

甲基苄肼

5.组织病理检查

强的松最早的方案,1968年开始使用,目前已少用ABVD阿霉素

HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征:经典型CD15+,CD30+,CD25+;结节淋巴细胞为主型CD19+,CD20+,EMA+,CD15-,CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏,肿瘤细胞散在或弥漫浸润,根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。

博莱霉素

6.TCR或IgH基因重排

长春花碱

可阳性。

氮烯咪胺为减少MOPP的副作用如不育、白血病而提出的替代方案,副作用有心、肺毒性。治愈率与MOPP相当。比MOPP常用Ch/VPP瘤可宁

诊断

长春花碱

淋巴瘤临床表现多样,虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大,但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时,可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查以确诊。

甲基苄肼

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强的松脱发较MOPP和ABVD少见MOPP/ABVDMOPP和ABVD交替使用为改善总体治愈率而推出。但此结果尚未得到证实。无复发生存率有所改善MOPP/ABVD

​治疗

杂交方案MOPP,交替使用

淋巴瘤具有高度异质性,治疗效果差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种,但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。

阿霉素、博莱霉素

1.放射治疗

长春花碱为改善总体治愈率并降低MOPP/ABVD的毒性而改良推出。尚在评估中

某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。

非霍奇金淋巴瘤

2.化学药物治疗

非霍奇金淋巴瘤是起源于淋巴系统并常播散到全身各处的一组相关的恶性肿瘤。

淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。

本病部分进展很慢(数年),部分播散迅速(数月)。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见。在全美每年约诊断5万名新病例。而新的病例数还在增多,尤其在老年人及艾滋病感染者中。

3.骨髓移植

非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些证据提示与尚未确定的病毒有关。但本病未表现出传染性。一种少见的进展迅速的非霍奇金淋巴瘤与HTLV-Ⅰ(人类T细胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有关,这种病毒为逆转录病毒,与引起艾滋病的人类免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并发症之一,这与每年新病例的增加有一定关系。

对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。

初发症状多为某一部位的淋巴结增大,如颈部、腹股沟或人体其他任何部位。淋巴结增大较慢且为无痛性。偶尔,扁桃体部位的淋巴结增大可引起吞咽困难。胸部或腹部的深部淋巴结增大可压迫各种器官,引起呼吸困难、纳差、严重便秘、腹痛,或进行性腿部肿胀。若淋巴瘤侵犯血液可并发白血病。淋巴瘤和白血病有很多相似点(见第157节)。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病更易侵犯骨髓、胃肠道和皮肤。

4.手术治疗

在儿童,非霍奇金淋巴瘤的首发症状常为淋巴瘤细胞浸润骨髓、血液、皮肤、肠管、脑和脊髓,而非淋巴结肿大。浸润可引起贫血、皮疹以及神经系统症状,如无力和异常感觉。肿大的淋巴结多位于深部,引起胸腔积液和呼吸急促;亦可压迫肠管引起纳差或呕吐;或者可以阻断淋巴管引起体液的潴留。

仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。

非霍奇金淋巴瘤的症状

预后

症状原因发生概率呼吸困难面部水肿胸腔淋巴结肿大20~30纳差、严重便秘、腹痛或腹胀腹部淋巴肿大30~40腿部进行性肿胀腹股沟或腹部淋巴管阻塞10体重减轻,腹泻吸收不良小肠浸润10肺周液体积聚胸腔淋巴管阻塞20~30皮肤增厚、变黑、发痒皮肤浸润10~20体重减轻、发热、盗汗疾病在全身扩散50~60贫血消化道出血、脾大、脾功能亢进、异常抗体破坏红细胞、淋巴瘤侵犯骨髓、化疗或放疗后骨髓造血不足30,最终几乎达100容易发生严重细菌感染骨髓和淋巴结浸润使抗体产生减少20~30

霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。

诊断非霍奇金淋巴瘤必须进行淋巴结活检以鉴别霍奇金病和其他引起淋巴结肿大的疾病。

非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者,6年生存率为61%;弥漫性淋巴细胞分化差者,6年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他类型,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可有5~10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感,经合理治疗,生存期也能够得到明显延长。

根据淋巴结的显微镜下改变和淋巴瘤起源的淋巴细胞类型(B或T淋巴细胞,见第156节),非霍奇金淋巴瘤可以进行分型。尽管已有多种修正的分期系统,一种将细胞类型与预后相关的分期系统目前仍被使用。它将淋巴瘤分为:低度恶性,预后较好;中度恶性,预后介于低度和高度之间;高度恶性,预后最差。由于这种分型未考虑治疗与预后的关系,因而有一定误导:许多低度恶性淋巴瘤经数年或十年以后成为一种致命性疾病;另有很多中高度恶性淋巴瘤目前已能得到完全治愈。

本病常在就诊时即已广泛播散;仅有10%~30%的病例仍局限于人体某一部位。要确定疾病播散的程度和淋巴瘤组织的多少(分期),常采用腹部和盆腔的CT扫描;镓扫描亦有一些帮助。很少需要外科途径来进行分期。多数情况下应作骨髓活检。本病的分期与霍奇金病相似,但在判断预后方面不太准确。能较准确判断预后的新的分期系统已被修改提出,主要基于某些血液检验结果以及病人的总体状况。

对某些病人而言,完全的治愈是可能的。对另外部分病人,治疗能延长生命并改善症状达数年之久。治愈或长期存活的可能性大小取决于淋巴瘤的类型以及治疗时疾病所处的分期。一般而言,来源于T淋巴细胞的淋巴瘤对治疗的反应较B细胞淋巴瘤差。年龄超过60岁、有全身淋巴瘤播散和大量的肿瘤、严重疲乏无力卧床不起者,其治愈的可能性较低。

早期病例(Ⅰ期和Ⅱ期)常用放射治疗处理局部淋巴瘤以及邻近区域。尽管放射治疗一般不能治愈低度恶性淋巴瘤,但它能使病人生存期延长5~8年。对中度患者放疗可使生存期延长2~5年。而对高度恶性淋巴瘤患者,放射治疗仅能使病人生存期延长6个月~1年。然而,只要在病程早期即开始治疗,单纯联合化疗,或与放射治疗一起能使50%以上的中高度恶性淋巴瘤获得治愈。

大多数病人均在确诊时即为晚期病例(Ⅲ期和Ⅳ期)。低度恶性者也许不需要立即治疗,但应严密观察以确定尚无严重的潜在并发症。化疗适用于中度恶性者。高度恶性者由于病情进展迅速,应立即给予强化化疗。

目前已有很多潜在有效的化学治疗方案。化疗对低度恶性者可给予单次单剂量药物,对中高度恶性者应各种药物一起联合应用。联合化疗的进步已使晚期病人的完全治愈率提高到50%~60%。研究者们正在研究强化化疗方案与生长因子和骨髓移植的使用。

正在研究的新治疗方法有与毒素结合的单克隆抗体(免疫球蛋白),即抗体含有毒性物质如放射性同位素以及称为蓖麻蛋白的植物蛋白质。这些经裁剪制造的抗体能特异性附着到淋巴瘤细胞上,释放出毒性物质而杀伤淋巴瘤细胞。

标准化疗方案对复发后病人疗效有限。新的二线药物方案正在试用,它们比其他治疗危险性大,但可以提供较好的治愈机会。

骨髓移植(见第170节)的骨髓可从病人自身获得(净化淋巴瘤细胞),亦可从相合的供者处取得。骨髓移植在55岁以下者成功率最高。用标准化疗方案不能治愈的病人有30%~50%可通过骨髓移植而被治愈。但它有某些危险性。约5%的病人可在移植后早期死于感染。骨髓移植亦正在用于化疗早期反应好,但又很容易复发的病人。

非霍奇金淋巴瘤的联合化疗方案

方案药物评价单剂药物治疗瘤可宁或环磷酰胺用于低度恶性淋巴瘤,使淋巴结缩小,改善临床症状CVP环磷酰胺

长春新碱

强的松用于低度和部分中度恶性淋巴瘤以使淋巴结缩小,改善症状。反应较单剂药物作用快CHOP环磷酰胺

阿霉素

长春新碱

强的松为中度和部分高度恶性淋巴瘤的标准治疗方案。对高危组病人正在试用大剂量方案C-MOPP环磷酰胺

长春新碱

甲基苄肼

强的松为老方案;用于中度和部分高度恶性淋巴瘤;亦用于有心脏疾患不能耐受阿霉素者M-BACOD甲氨蝶呤

博来霉素

阿霉素

环磷酰胺

长春新碱

地塞米松较CHOP方案毒性大,需严密监测肺、肾功能;总的疗效与CHOP相似Pro
MACE/CytaBOM甲基苄肼

甲氨蝶呤

阿霉素

环磷酰胺

足叶乙甙

交替使用

阿糖胞苷

博来霉素

长春新碱

甲氨蝶呤ProMACE方案与CytaBOM方案交替使用,总的疗效与CHOP相似MACOP-B甲氨蝶呤

阿霉素

环磷酰胺

长春新碱

强的松

博来霉素主要优点为疗程短,但需每周用药;总的疗效与CHOP相似

伯基特淋巴瘤

伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的非霍奇金淋巴瘤,它起源于B淋巴细胞,容易播散到淋巴系统以外的部位如骨髓、血液、中枢神经系统以及脑脊液。

伯基特淋巴瘤可发生于任何年龄,但最常见于儿童和青年,特别是男性病人。亦可并发于艾滋病人。

与其他淋巴瘤不同,本病有特殊的地理分布:它最常见于中非,在美国很少见。本病由E-B病毒所致。E-B病毒在美国居民可引起传染性单核细胞增多症;但有伯基特淋巴瘤的病人并不传播本病。为什么同样的病毒在不同地域引起不同的疾病目前尚未阐明。

大量的淋巴瘤细胞可积聚在淋巴结和腹部器官中引起相应部位的肿胀。淋巴瘤细胞可侵犯小肠引起肠梗阻和肠道出血。颈部和颌骨可肿胀,有时出现疼痛。

要明确诊断,医生必须做异常组织的病理活检。还必须进行有关检查以明确疾病的播散范围(分期)。很少有病变仅局限在一个部位的。若确诊时淋巴瘤已播散到骨髓、血液以及中枢神经系统,则预后很差。

若不给予治疗,本病将迅速发展而危及生命。有时可能需行外科治疗以去除受累的肠段,以免发生出血、梗阻及穿孔。化疗应强有力。药物包括联合使用环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱、阿霉素以及阿糖胞苷。化疗能使80%的局部病变者和70%的轻度进展者达到治愈。对广泛播散的病人,仅有50%~60%的治愈率。若有骨髓和中枢神经系统浸润,则治愈率降低到20%~40%。

蕈样霉菌病

蕈样霉菌病是一种少见的、持续而缓慢生长的非霍奇金淋巴瘤,它来源于成熟T淋巴细胞,病变主要累及皮肤;亦可以播散到淋巴结及内脏器官。

蕈样霉菌病由于起病隐匿、生长缓慢,因此早期常不被发现。以后出现经久不消的瘙痒性皮疹。可有局部皮肤增厚。瘙痒性皮肤最后可发展为结节并缓慢播散。

有时,蕈样霉菌病可发展成白血病(Sézary综合征),其异常淋巴细胞出现在血中,皮肤瘙痒加重,变干、发红以及脱屑。

即使通过活检,医生在病程早期也很难诊断此病。随着病程的进展,活检可发现皮肤内有淋巴瘤细胞。大多数病人确诊的年龄均大于50岁。不给予治疗,他们亦能存活7~10年。

皮肤的增厚部位可用β射线放疗。亦可用日光和可的松样类固醇药物治疗。氮芥局部皮肤用药能减轻瘙痒,缩小病灶范围。干扰素亦能减轻症状。若病变播散到淋巴结和其他器官,则需要化疗。

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