8455澳门游戏痴呆综合征有哪些表现及如何诊断:帮你认识痴呆症

 第一步应先考虑是否存在痴呆综合征,主要依靠详细询问病史,了解病人以往智能情况,何时开始智能减退,包括工作、学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查,特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。

又称,左侧角回综合征;优势半球综合征。

神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍,其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征,反之,一种症状或体征可由不同疾病引起,而同一疾病因损害部位不同,其临床表现亦不尽相同。临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常见的各种神经病综合征,就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述,便于查找与校对,为临床诊断及鉴别诊断提供线索。

  然后根据痴呆诊断标准,作出痴呆诊断。

主侧半球顶叶与颞叶角回病变,以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、各种精神病、催眠状态等。

一、Abadie氏综合征

  (1)智能缺损,其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活:轻度(工作学习和社交能力下降,尚保持独立生活能力)、中度(除进食、穿衣及大小便可自理外,其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理)

Gerstmann氏综合征成立的前提为:言语理解力和表达能力无障碍、物体和空间的认识保存,无感觉、运动和智能等的障碍。

Abadie氏综合征指脊髓痨患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高,故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性,跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下:

  (2)有短程记忆缺损的证据,对新近发生的事件常有遗忘

此综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症,常可见其中的部分症状,或再加上其他症状,如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视,右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。

此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现,与下肢浅感觉障碍无关;

  (3)至少有下述症状之一
①抽象概括能力明显减退,如难以解释成语、谚语,掌握词汇量减少,不能理解抽象意义的词汇,难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退,对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级皮层功能的其它障碍,如失语、失用、失认、计算、构图困难等。

脑梗塞
主侧半球顶后动脉和角回动脉闭塞常见本综合征。病人年龄多偏高,有高血压或动脉硬化病史。睡眠或晨起后发病,起病突然无诱因。梗塞累及颞叶后常伴有发作性精神障碍,还可出现幻听、幻视和记忆缺损等。累及顶叶可伴有失结构症、偏瘫失认症等。

多伴有踝反射消失;

  第二步就要明确病因,即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多,病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查,实验室检查和各种辅助诊断技术,全面考虑这些病因,避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病,以供病因诊断参考。

顶叶肿瘤
优势侧半球肿瘤出现本综合征。在神经症状出现前,有时可产生一种特殊的癫痫征象,即短暂的体象障碍。这些征象很易被误认为功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症,恶性肿瘤则多以头痛为首发症。

挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。

  (1)Alzheimer病
或称阿尔茨海默病(AD)。本病潜隐起病,为慢性进行性脑变性所致的痴呆,主要表现经行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。特点是波动性认知功能减退,数周内甚至一日内可有较大变化,早期以记忆障碍为主的全面认知功能减退、记忆障碍(典型首发征象)、计算障碍、时间和地点定向障碍(如迷路)、语言和命名障碍、社会能力下降,不能正常工作或家庭理财。晚期认知功能减退更明显、精神症状突出和有古怪行为、社会功能异常明显、癫痫发作锥体外系症状(肌强直、运动迟缓等)、二便失禁、锥体系症状(Babinski征等)阳性。

一氧化碳中毒
“假愈期”后出现的神经系统后发症,表现为精神障碍,神经症状除可表现Gerstmann征外,尚以巴金森氏征最为突出。

此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征,但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。

  (2)血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆。本病有以下临床特点:①有反复发作的卒中或脑供血不足史,常表现波动性病程或阶梯式恶化,智能损害多呈斑片状缺损,智能衰退达到痴呆程度;②与AD相比,VD执行功能损害较重;时间及地点定向、事件或语义记忆损害较轻;③可表现表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或欣快等;④常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征,可与AD相鉴别;⑤痴呆表现与血管病变部位有关。多发性梗死起病急,阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和病理损害,如近记忆障碍、计算力减低等认知功能障碍,偏瘫、偏身感觉障碍和锥体束征等。颈内动脉梗死认知功能障碍,伴失语(优势半球梗死)、病变侧一过性黑矇或Horner征、对侧偏瘫&偏身感觉障碍等。大脑前动脉梗死意志缺失、失用、经皮质性运动性失语、记忆力减退等,伴对侧下肢瘫痪及感觉障碍、尿失禁等。大脑中动脉梗死认知功能障碍,伴严重失语症(优势半球受损)、失读、失写及计算障碍,对侧偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损及锥体束征等。大脑后动脉梗死记忆力、认知功能障碍,伴失认、失读(无失写)、视野缺损及脑干受损症状等。丘脑区分支梗死注意力、记忆力减退,伴失语(优势半球受损)、不同程度运动及感觉障碍等。腔隙性梗死常有高血压病史,记忆减退、精神运动性动作迟缓、情感淡漠或抑郁,伴运动障碍、帕金森综合征及假性球麻痹等。皮质下小动脉病变记忆减退、精神运动性动作迟缓和欣快,伴共济失调、假性球麻痹、尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等。优势侧静脉窦病变失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间障碍、左右辨别不能、手指失认、计算障碍等。

三十二、Guillain–Barre氏综合征

二、Adie氏综合征

  (3)额颞痴呆(Pick):
本病以为额颞叶萎缩特征,较常见的神经变性痴呆(占全部痴呆病人1/4),发病高峰60岁,女性较多。隐袭起病,缓慢进展;早期出现人格和情感改变明显,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁,片段妄想;可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视觉失认等;不典型认知功能障碍,言语障碍明显,
空间定向保存,
记忆障碍较轻。神经系统体征,早期出现原始反射,晚期出现锥体束征、锥体外系征。

又称,急性感染性多发性神经炎;急性多发性神经根炎;急性上升性麻痹;Landry麻痹。

又称,强直性瞳孔综合征;瞳孔紧张症。

  (4)路易体痴呆老年期发病,进行性病程;痴呆,波动性认知功能障碍,数周甚至1天内可有较大变化,早期出现皮质症状(失语、失用和失认等),
记忆障碍不明显;帕金森综合征,肌强直和运动迟缓,对左旋多巴治疗反应差;精神症状:,生动的视幻觉(80%),可有妄想、谵妄等;可伴肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。

病因至今尚不明确,多数学者倾向于慢病毒感染与自体免疫学说,推测为病毒感染损伤了周围神经的鞘膜细胞,而释放出具有抗原的物质,或病毒在周围神经表现产生新抗原。

病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经,或其附近的病变;②上颈髓部病变;③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失,至今机理不明。

  (5)Huntington病及其它皮层下疾病
本病常起病于30~40岁,是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现,精神症状呈进行性,通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作,则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别,有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别,皮层性外观让人觉得清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些,皮层下行看起来虚弱、衣着不正、迷茫;皮层性动作、步态、运动正常,皮层下性动作缓慢,步态慌张、舞蹈样或共济失调,动作震颤、舞蹈样和扭转痉挛;皮层性站立姿势挺直,皮层下行弯腰、伸张过度;皮层性命名不能、言语倒错,主要为识记障碍,常有漠不关心的情绪,皮层下患者构音不清、发音过弱、缄默症,主要为回忆障碍,常有无驱动力情绪。Wilson病是导致痴呆的较少见原因,特别当年轻患者具基底节与小脑症状时,需予以考虑。

四肢瘫是本病最常见症状,多先出现双下肢瘫,继而出现上肢瘫,或同时出现四肢瘫。以下肢症状明显,肌张力减低,腱反射减弱或消失。有主观感觉障碍,客观感觉轻,或有手、袜套样感觉障碍。肌压痛是重要症候,以腓肠肌及手的第1、2骨间肌处明显。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。

多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大,光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类:

  (6)Jakob-Creutzfeldt病
本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征医学教育|网搜集整理为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状,继以进行性痴呆。起病年龄为40~50岁,病程发展迅速,常在一年左右进入严重痴呆,因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。

本征约半数病人有前驱疾病,其中最多见的是腹泻和上呼吸道感染。重症病例呼吸肌、颈肌也相继瘫痪。70%病人有脑神经症状,以往面瘫最多见,近数年舌咽及迷走神经首先受侵犯而出现球麻痹或延髓麻痹。

完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。

  (7)正常压脑积水 正常压脑积水(norma-lpressure
hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳与小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血、脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大,而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术,精神神经症状可获不同程度的缓解。

脊髓前角灰质炎
为由灰质炎病毒感染引起的一种急性传染病。好发于10岁以下的儿童,继发热之后出现无感觉障碍的弛缓性瘫痪。根据脊髓前角受累部位及范围的不同,这种瘫痪可出现于一侧肢体,或单个肢体,或两侧肢体,以一个下肢的瘫痪多见。脑脊液中蛋白质持续增高,鼻咽腔分泌物和大便病毒培养阳性。

不完全型 有四种情况:

  (8)脑肿瘤
发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤,易致明显的意识障碍;缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍,仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据。

急性脊髓炎
本病是神经系统受病毒感染后引起的自体免疫反应。病变水平以下的运动、感觉、反射消失,在感觉消失区的上缘可有一感觉过敏区,偶有束带样疼痛感,多伴膀胱、直肠和植物神经功能障碍。炎症播及脑干及大脑可出现精神症状、抽搐和昏迷等。

1.只有瞳孔强直;

  (9)麻痹性痴呆 
是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎。本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6~12年。发病年龄多为30~50岁,男多于女。如不及时治疗,在3~5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤,构音不清,共济失调,腱反射亢进,瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等、对光反应消失而调节反应存在(阿-罗氏瞳孔)等体征;后者具有诊断意义。实验室检查:脑脊液细胞数增多,蛋白质含量增高。血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性,现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABS
test)对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性。治疗以青霉素为主,如能早期治疗,1/3病人可恢复,1/3病人可获不同程度进步。

周期性麻痹
为一组原因不明、呈周期性发作的弛缓性麻痹,每次突然起病,持续数小时至数日后恢复。根据发作时的血钾改变和临床特点分为低钾性、高钾性及正常血钾性三类。无意识障碍和感觉障碍。

2.非定型的瞳孔强直;

  (10)艾滋病 
是近十多年来新发现的疾病,多数人感染后不一定产生症状。艾滋病毒(人类免疫缺陷病毒,HIV)具有亲神经性,故出现神经系统症状较多,可有脑瘤症状、脑炎症状、周围神经症状等。艾滋病引起的精神症状有两类,一类是脑组织受损所致的器质性症状,主要表现为认知障碍;一类是因患此不治之症所致的心因性症状,主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染,或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染(如弓形体病、淋巴瘤)以及系统疾病所致的间接影响,如败血症、低血氧症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆,与许多功能性障碍颇难区别。

重症肌无力
是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性病。本病特点为受累肌群的异常易于疲劳,几乎每个病人均有颅神经支配肌的无力。症状晨轻夜重,经休息后有明显的改善。

3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直;

  (11)一氧化碳中毒性痴呆。约10%的严重一氧化碳中毒患者,从昏迷状态复苏后,经一周至三个月精神正常的清晰期(假愈期)后,突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征。病人定向丧失,行为怪异,言语杂乱,在短期内发展为丧失工作和生活能力,领悟困难,大小便失禁,最后进入痴呆状态。神经系统检查可有步态不稳、共济失调、肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直、腱反射亢进及阳性锥体索征。常呈易出汗,皮肤易生水疱、周围循环不良,极易导致褥疮。

三十三、Hoffmann氏综合征

4.只有膝腱反射消失。

8455澳门游戏 ,  (12)其它系统疾患
许多代谢与内分泌疾患可致脑功能失调。例如甲状腺功能减退,在儿童会产生克汀病(cretinism),常伴精神发育迟缓;成人患者为粘液性水肿,可呈现呆滞淡漠、动作缓慢、思考困难、记忆减退和嗜睡。早期给予甲状腺素治疗,常可使病情恢复。原发性副甲状腺功能减退,经过治疗能迅速缓解,但亦偶可导致痴呆。垂体功能不足、肾上腺功能不足(Addison病)及肾上腺功能亢进(Cushing病)通常导致抑郁或其它情感障碍,较少发生痴呆,但在鉴别中亦应予考虑。

又称,成人甲低性肌病。

Adie氏瞳孔尚见于下列疾病:

  慢性肝功能衰竭所致肝性脑病与慢性尿毒症性脑病均可导致痴呆。经多年透析治疗的肾病患者可产生透析性痴呆,可能由于透析液或常用制酸剂所致的铝中毒,停止摄取铝盐,或可使缓解。

甲状腺性
常见于各种甲亢碘治疗后,亦可因甲状腺炎症、手术切除、碘代谢紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是甲状腺激素合成不足。

动眼神经麻痹
分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征,即上睑弛缓性下垂,眼球处于外下斜位,瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性,出现假性Von
Grafe氏征。

  心律不齐及慢性肺部疾患,通过持久性缺氧而导致痴呆。胶原-血管性疾病所致脑血管炎性病变,亦可产生痴呆。当发现胶原性疾病的迹象,如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型,而仍不能确诊者,可予类固醇试验治疗。

垂体性
由于垂体分泌和释放TSH不足,甲状腺发生继发性功能低下。常见原因为肿瘤、手术、放疗或产后坏死。

小脑幕裂孔疝
短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小,以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时,牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先,以后才出现眼外肌麻痹,眼球运动障碍及上睑下垂。此外,脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。

  肉样瘤病有时可能仅表现为痴呆,但通常伴有脑膜病变的其它症状。类固醇治疗可改善其痴呆。

下丘脑性
下丘脑肿瘤、慢性炎症和受放疗等慢性损毁时,TRH分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。

其他
眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症,阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔,以病史和有无膝腱反射鉴别不难。

  营养不足状态也可导致痴呆。痴呆、皮炎及腹泻为典型菸草酸不足所致糙皮病的三联征。由于维生素B12不足,在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调,如周围神经病变及脊髓脊柱及侧柱病变。医学教育|网搜集整理上述维生素B12缺损症状,也可见于叶酸缺损患者。

动作缓慢,外观呆滞,皮肤干燥,肌肉坚硬和疼痛,肌肥大的分布不均匀,以肩胛带肌群和腰部大腿部肌群肥大较明显,舌和手部亦肥大。深反射特别是踝反射迟钝。叩击肌肉后不出现凹陷而引起肌丘反应。肌电图呈电反应静止状态。血清肌酸磷酸激酶显著增高。甲状腺素治疗有特效。

三、Apert氏综合征

陈斌华   主任医师
杭州市第七人民医院  精神科

地方性甲状腺肿
此系摄碘不足引起的甲状腺代偿性肿大,呈区域性发病。表现甲状腺肿大、突眼、心悸、多食、基础代谢率增高等甲亢症状。碘治疗有特效,当碘治疗剂量过大或疗程过长时,则可因摄碘过多,反射性引起TSH分泌不足,因而甲状腺素合成减少,发生甲低性肌病。此种肌病随着碘治疗的中止,病情可望迅速缓慢。

又称,尖头并指畸形;并指尖头综合征。

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甲状腺切除术后
多因单纯甲状腺肿、甲状腺癌施术。其特点为术后不久出现特征性肥大性肌无力,血清中甲状腺素水平低于正常。此与甲状腺切除或手术损伤,以及原发病所致甲状腺的广泛变性坏死有关。

过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。

垂体瘤
表现头痛、视力障碍,蝶鞍扩大与占位。肌病可以发生于头痛和视力障碍之后,也可以肌病为首发症状。血清中除甲状腺素水平较低外,尚有其它内分泌激素失调。

尖头畸形
头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。鼻小而扁,呈钩鼻状。上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。

儿童甲低性肌病
发生于小儿患甲状腺功能减退后,伴有广泛性或局限性肌肥大和肌无力以及发育障碍。表现为呆小病,无痛性痉挛和假性肌强直。

肢端畸形
并指多为左右对称,程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或完全性融合,以第2、3、4指之完全性融合最多见。此外掌骨较短,可与桡骨融合,关节活动受限。

慢性甲状腺毒性肌病
其特点为缓慢进行性肌无力及肌萎缩,亦以骨盆带、大腿部肌群显著,可累及全身肌,多为双侧性,常伴明显的甲亢症状,甲亢治愈后肌无力逐渐恢复。

患者有各种程度的精神发育迟滞,而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见,视神经萎缩较多见。

三十四、Horton氏综合征

Crouzon氏综合征
又称遗传性头颜面骨发育不全,为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合,上颌骨发育差和脑积水,颅骨的前后径短,两眼分离并向外斜视,鼻底退缩、鼻弓增宽,眼眶下缘缩小,眼球向前突出,上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外,常有头痛和脑挤压征象。

又称,Horton氏头痛,丛集性头痛。

小头畸形
常因胎儿期的有害环境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍,发育完全后脑重不超过1000克,最大颅周径一般不超过47厘米。头颅形状亦有特异性变化,额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形,和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚,头发粗密。身材矮小,智能发展停留于白痴阶段。

病因尚不明,一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切,它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明,60%的患者可诱发头痛发作,并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速,提示与急剧头痛发作有关。

四、Argyll Robertson氏综合征

本病头痛特点是头痛发作似成群而来,表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性,无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始,急速扩展至额颞部,严重时可涉及对侧。呈搏动性,兼有钻痛或灼痛,可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外,尚有患侧瞳孔缩小,眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。

又称:阿·罗氏瞳孔;反射性虹膜麻痹。

每天可发作1~2次,每次发作持续时间约数十分钟至2~3小时,发作快消失的也快,缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况,头痛每天有规律地在大致相同的时间发生,常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。

阿·罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。

偏头痛
头能开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛,强度增长时具有搏动性质,尔后持续为一种剧烈的固定痛,并扩展至整个半侧头部,甚至上颈部。患者面色苍白,常伴有恶心,呕吐,头痛通常为一整天,常为睡眠所终止。头痛前往往有前驱症状,且多为双侧性,一般在青春期发病,多有家族史。血中组织胺稍有增高而五羟色胺显著降低。

①视网膜对光有感受性,即视网膜和视神经无异常;②瞳孔小;③瞳孔对光反射消失;④调节反射正常;⑤毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳,而阿托品滴眼扩瞳不完全;⑥瞳孔形态异常和不对称;⑦这些障碍为恒久性,多呈双侧性,偶为一侧性。

Sluder氏颅—面血管性疼痛
大多发生于男性,表现单侧固定的阵发性头痛,累及眼眶及其上下区域而不超越至对侧,伴有植物神经及血管—分泌症状如Horner氏征、结膜充血、流泪、鼻堵及单侧流鼻涕等。无大脑皮质症状。发展有特殊性,3~6周内每日或数日发作一次,继而完全缓解数日或数年,然后复发。

阿·罗氏瞳孔除见于神经梅毒外,尚可见于其它疾病,谓之假性Argyll Robertson
氏综合征。表现为受累瞳孔扩大·80%为单侧,光反应消失或迟缓,会聚反应受累轻,偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有,影响到中脑的外伤;眼球或眼窝部外伤;中脑被盖部肿瘤,如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤;脑血管病和多发性硬化等。在这种情况下,除有阿·罗氏瞳孔外,往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。

基底动脉型偏头痛
常见于青年女性,与月经关系密切。发作突然,前驱症状包括视觉先兆:闪光、闪辉性暗点、偏盲或短暂性黑蒙。或有前庭功能紊乱、听力减低或丧失,且可伴有小脑症状,出现眩晕、耳鸣、共济失调、构音不良等。先兆持续数分钟至半小时后出现枕部剧痛,常为跳痛、多伴有植物神经症状如恶心、呕吐等。有时尚能出现短暂的意识障碍。此种头痛是一种弥散性血管运动功能紊乱。

五、Arnold-Chiari氏综合征

三十五、Kluver-Bucy氏综合征

又称,Arnold-Chiari二氏畸形;基底压迹综合征。

又称颞叶切除后行为变态综合征。

本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形,向下作舌形凸出,并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明,有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水,由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变;②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位,随着发育而向下牵拉;③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。

切除恒河猴两侧颞叶后,经3周~2年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧癫痫病灶、脑炎后,Alzherimer氏病及Pick氏病、脑挫伤、脑动脉硬化等,与边缘系统的损伤有关。

头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。

双侧颞叶切除术后立即出现症状。对人物的认识丧失,包括不认识最亲近的人,无恐惧与愤怒反应,自残型性欲过盛,同性恋倾向,食欲过盛,思维变化过速,记忆力显着减退。

本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一;②高颈髓压迫的病因之一;③小脑疾病的病因之一。

Alzherimer氏病
是一种原因未明的原发性、退行性脑部疾病。早期即发明显智能缺损为主,痴呆为主要临床表现。起病缓慢,病程进行性,可有一段时期病情静止,但不可逆。

本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。

Pick氏病
是一种中年发病的进行性痴呆疾病。早期可有人格改变和社会功能减退,逐渐发展为记忆、智能和语言功能损害,常出现较低级的精神活动脱抑制症状,如道德沧丧、撒谎等行为,先于明显记忆障碍。伴有情感淡漠或欣快,偶有锥体外系症状和癫痫发作。临床上与Alzherimeer氏病不易鉴别,主要是病理形态上的区别。

1.颅底凹陷:是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁,枕大孔歪曲及前后径减少,常伴寰枕融合。

脑动脉硬化症
是指脑动脉粥样硬化等脑动脉管壁变性所引起的非急性、弥漫性脑组织改变和神经功能障碍。常在50岁以后逐渐出现神经衰弱症状群,相当长时间内人格及自知力相对保持完整,病情时好时坏,逐渐发展为性格改变,多疑,缺乏自知力,思维单调而不连贯,痴呆,甚至出现幻觉、妄想。常伴脑血管损害引起的轻偏瘫、Babinski征阳性等体征,如有局限性脑叶萎缩,可出现定位性皮质损害症状。

2.寰枕融合:枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合,枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。

脑挫裂伤
为头部外伤,造成脑组织器质性损害。主要表现为不同程度意识障碍,生命体征改变,可在伤后立即出现相应的神经系统局灶性症状,如偏瘫、失语、锥体束征阳性,常伴损伤性蛛网膜下腔出血。

3.寰枢椎脱位:先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。

三十六、Leigh氏综合征

上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状,一般无小脑及颅压增高症状,临床有时与Arnold
–Chiari畸形不易鉴别,借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。

又称Leigh氏脑病、亚急性坏死性脑病、小儿Wernick氏病,是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。

后颅窝及枕骨大孔区肿瘤
可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状,仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象,颈椎X线片无异常发现。

病因未明,可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏,中枢神经系统对称性坏死灶,小血管和毛细血管显着性增生,但脑处无特殊改变,推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。

六、Aronld-Pick氏综合征

2月~6岁起病,经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低,短促的痉挛,中度腱反射迟钝。症状进行性加重,最终发展成木僵,嗜睡,肌阵挛性痉挛或严重的肌张力降低,反射消失,呼吸困难,不能吞咽,全身无力、衰竭。上睑下垂,眼肌麻痹,视力减退或消失,视野有中心暗点,瞳孔散大或缩小。

又称脑叶硬化症;脑叶萎缩症;早老性痴呆;失语—识别力丧失—运动不能综合征;Pick(A)氏综合征。

血乳酸和丙酮升高。脑脊液蛋白增高,脑电图见弥漫性慢波和发作性波。

病因不明,可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩,主要限于颞叶和额叶,较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落,基质疏松,脆浆内有嗜银小体,即Pick包涵体。萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。

原发性扭转痉挛
通常在儿童期起病。以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特点,躯干及脊旁肌的受累则引起全身扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。扭转痉挛于自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失,肌力、反射、深浅感觉和智力一般无改变,但也可能有智力减退者。

本病多于40~60岁发病,女性发病率较高,缓慢进行性痴呆,近事记忆渐丧失。口齿不清,发音含糊,言语杂乱无章。人格、行为改变,思维明显障碍、多睡。偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。反射亢进或减弱。

手足徐动症
特征为肌强硬和手足发生缓慢、不规则的扭转运动,四肢远端较近端显著。先天性者通常出生后即出现不自主运动,发育迟缓,这种不自主运动可因情绪紧张、精神刺激或作随意运动时加重,安静时减轻,入睡时停止,肌张力痉挛时增高,肌松弛时正常。全身感觉正常,半数有智力障碍。

脑电图呈现弥漫性节律紊乱,高波幅慢活动。脑CT示脑叶对称性萎缩,以额、颞叶明显,有时可见白质脱髓鞘改变。

癫痫
在Leigh氏综合征的早期可能与肌阵挛性癫痫发作混淆。但后者的突然、短暂、快速的肌肉收缩可能遍及全身,也可能局限于某一部位,可能单个发生,但常见快速重复。缓解期正常,无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。

单纯型老年性痴呆多于70岁以后起病,记忆障碍常首先出现,虚构及错构症,认识错误。可见言语障碍,不肥正确使用词汇,也可有结构的失用症,但无其他言语障碍的征象。除肢体的肌张力亢进,以及轻度或不固定的强握反射外,神经系统检查也很少有阳性体征。

三十七、Lennox氏综合征

Alzheimer型老年性痴呆
在上述单纯型老年性痴呆的症状之上,出现日益明显的失语—失用—失认综合征;常可伴发前额叶症状,如口唇反射;显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍;可出现Balint样综合征和言语重复。也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。

又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等。

Pick病
本病发病迟缓,某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别,以脑的局限性萎缩为主,而且两侧萎缩的程度常不对称,以额叶局限性萎缩最多见。偶见脑室扩大。显微镜下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。

病因未明。特发性者占10~30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数,其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等,本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害的疾病。

七、Avllis氏综合征

特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。

又称,脊髓丘脑束—疑核征综合;疑核—脊髓—丘脑束麻痹综合征。

过去史中有不同类型的癫痫发作,主要表现为强直性痉挛或不典型失神发作。强直性痉挛发作时头部前屈,面肩上举,前臂外展,四肢强直性痉挛而不跌倒,可有短暂的意识障碍,迅速恢复,发作全过程从几秒至30秒,可伴脉快、血压升高等植物神经症状,伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障碍,可见眼球上转,发作频率从每月1次至每日数十次,每日发作10次以上者约占半数,全部病例均有不同程度的智能障碍,随年龄增高易移行为小发作和失神发作。全部病例发作间歇可见脑电图特征的弥漫性棘波综合,特别容易出现于浅睡期。

血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。

精神发音迟滞
是由各种原因引起的智能发育迟钝为主要特征的一组疾病。除智能障碍外,整个精神活动的发育均较正常落后。应尽可能查明病因,对3岁内儿童诊断本病应持慎重态度。

表现同侧软腭与声带麻痹,喉部感觉丧失,舌后1/3味觉障碍。对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍,本体感觉正常。尚有交感神经障碍,出现Horner氏征。

脑性瘫痪
包括多种大脑病变所致的自出生即已存在的双侧肌张力和功能性改变,是由多方面原因所致的脑部非进展性损害的综合征。主要表现为运动障碍、智力低下及癫痫发作等。大多数病例在生后数月家人试图扶起时始发现异常。

椎—基底动脉供血不足
椎—基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确,其发作特点为起病突然,历时短暂,一般无意识障碍,可反复发作。伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。

本病应注意与其它类型的癫痫鉴别

椎—基底动脉血栓形成
发病前常有短暂、反复发作的椎—基底动脉供血不足史,一旦产生持久的局灶性神经症状,则提示椎—基底动脉血栓形成,表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍,有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。

1.婴儿痉挛症:皆在出生后1年内发病。多为症状性,发病前已呈现发育迟缓和神经症状,特发性者病前无异常,表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著。脑电图显著弥漫性高电位不规律慢活动,杂有棘波和尖波,痉挛时出现短促低平电位。发作在2~5岁间消失,但半数以上转化为不典型失神发作、强直性发作等。

上升性脊髓炎
多数在脊髓症状出现前1~2周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状,可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状,然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫,并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉,伴有感觉水平逐渐上升,有吞咽困难,言语困难和呼吸困难。

2.严重婴儿肌阵挛性癫痫:发病在出生后1年内。自发热时阵挛性发作开始,渐发生肌阵挛、发育迟缓、锥体束征和共济失调。脑电图示广泛棘波、多棘—慢波等,以及闪光抽搐反应。

急性感染性多发性神经炎
又称上升性麻痹,具有一般周围神经炎的特点,常有四肢瘫痪,但膀胱、直肠功能障碍不明显,一旦出现言语、吞咽和呼吸困难,提示颅神经受累,病情凶险。脑脊液蛋白—细胞分离为其特征。

三十八、Lhermitte氏综合征

延髓肿瘤
延髓肿瘤的最早症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头痛、头晕,较早出现后组颅神经麻痹症状,常在病程早期即有呼吸不规则,随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。

又称前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。

八、Axenfeld –Schurenberg氏综合征

为内侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于多发性硬化及桥脑神经胶质瘤、血管病变、梅毒、酒精中毒与脑干炎症的病人。

又称,周期性动眼神经麻痹。

特征为单侧性眼球震颤合并水平性注视麻痹,即当眼球企图水平性向侧方偏斜运动时,单眼或两眼内直肌出现麻痹,集合消失,辐辏功能存在。病变侧外直肌运动正常,对侧内直肌麻痹,集合功能正常。水平性眼球震颤,一般在向两侧方注视时,外转眼的眼球震颤比内转眼显着。眼球向上方注视时,可见垂直性眼球震颤。

病因不明,半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。

多发性硬化
是一种青壮年时期的中枢神经系统脱鞘疾病。其特点为病灶多发,病程中常有缓解与复发交替,最多发病年龄在20~40岁间,30岁为高峰。亚急性起病为多,由于病损部位不同,因此临床征象不同,可能有精神症状、颅神受损、感觉及运动功能障碍等。脑脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能显示脑部早期病损。

动眼神经麻痹期与痉挛期的反复出现。这种现象不定期,呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。

桥脑肿瘤
约占全部脑干肿瘤的半数以上,以胶质细胞瘤或星形细胞瘤为主。儿童以复视、易跌跤为首发症状,成人以眩晕、共济失调为首发症状。几乎所有病人均有颅神经麻痹症状,50%病人以外展神经麻痹最早出现,随肿瘤发展出现面神经、三叉神经等其它颅神损害和肢体的运动感觉障碍,引起交叉性运动障碍。头颅X线摄片、CT、MRI等有助于明确诊断。

Balint氏综合征
两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹,视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动,往往伴有言语困难,失写、意念运动性失用等症状。

颅内动脉瘤
40~60岁多发。未破裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而产生症状,其主要危害是破裂出血。诊断主要依靠脑血管造影,一般要求做双侧。CT检查虽可见动脉瘤影,但CT阴性并不能排除动脉瘤的存在。

Alzheimer型老年性痴呆
本病的眼运动与Balint综合征类同,进行性痴呆为其特点。

脑梅毒
系由苍白密螺旋体侵犯软脑膜和脑,实质所致持续感染。临床上可表现为梅毒性脑膜炎、脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆。脑脊液中单核细胞数增多,蛋白质含量增高。血清及脑脊液螺旋体抗原试验都呈阳性。

其他反复性眼肌麻痹
眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹,呈完全性或不完全性,眼内外肌均可出现。麻痹往往在数日乃至数周恢复,往往可以再发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期,以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。

脑干脑炎
青壮年居多,病前多有病毒感染史。起病急骤,往往早期出现精神症状和意识障碍,迅速出现双侧颅神经麻痹,伴有一侧或两侧的肢体运动、感觉障碍,症状和体征很少局限于某一部位。约经7~8周治疗后80%病例好转。

九、Balint氏综合征

三十九、Louis-Bar氏综合征

又称,皮层性注视麻痹。

又称共济失调—毛细血管扩张症,为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病,是一独立疾病。

双侧顶枕区病变,尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。

病因未明。属常染色体隐性遗传。由于DNA修复缺陷,第14对染色体易位所引起,具有体液免疫和细胞免疫异常,突出的表现为胸腺发育障碍、淋巴系统形成不全、皮肤粘膜毛细血管扩张,各脏器可见巨核症。

眼球随意运动消失,眼动失调与视觉注意障碍,但保存自发性与反射性眼球运动,常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状。由于皮层各注视中枢相互联系,所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短,约数小时到三天左右恢复,双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。

特征为进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛细血管扩张以及感染倾向等三个主要症状。

脑梗塞
大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液,因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲,主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍,还可出现失语、失读、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高,起病突然,多于安静时发病,一般无偏瘫发生。如梗塞范围小,治疗及时得当,症状可望完全恢复,否则永留后遗症状。

男女发病率相等。婴儿期即出现小脑性共济失调,开始主要影响躯干和头部,10岁左右即不能独行,在意向性震颤、构音障碍、假性球麻痹、眼球震颤、面具样脸、震动觉减退及手足徐动症等。20~30岁时脊髓受累,深感觉缺失,病理反射阳性。毛细血管扩张通常在3~6岁出现,见于全部病人的眼结膜,50%病人的皮肤暴露部位,偶见于耳壳。1/3病人智力减退,有时性功能障碍。60~80%有感染倾向,多数病孩伴发恶性肿瘤,多数病孩因反复呼吸道感染和淋巴系统肿瘤而于青春期死亡。血液低球蛋白血症,IgA和IgE选择性缺乏。周围血淋巴细胞减少。气脑造影见小脑萎缩。

脑肿瘤
发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见。早期常以头痛和癫痫病史就诊,随着肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高症状。Balint征出现较晚,CT可见强化的病灶区,占位征象明显。

颅底陷入症
为先天性畸形。绝大多数在成年后起病,临床症状与畸形程度可不一致,病情多进展缓慢,但呈进行性加重。主要表现声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难等后组颅神经症状,以及枕顶部疼痛、上肝麻木、腿反射减低或消失等,眼球震颤、小脑共济失调等症状较轻。枕大孔区X线摄片上测量枢椎齿状突的位置可诊断。

十、Barre-Lieou氏综合征

先天性小脑延髓下疝畸形
为先天性畸形。主要表现为延髓、上颈髓受压症状,以及颅神经、颈神经为根症状,小脑症状表现为眼球震颤、步态不稳等,可合并颅内高压征。为明确诊断和鉴别诊断,可做椎动脉造影、CT、MRI。

又称,颈后交感神经综合征 。

多发性硬化 参阅Lhermitte氏综合征。

颈椎第4~6节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经的多种刺激症状。

小脑肿瘤
主要表现为患侧肢体协调动作障碍、语音不清、眼球震颤。肌张力明显减低,腿反射迟钝或消失,或有步态不稳,逐渐发展为行走不能,站立时向后倾倒,可伴有颅内压增高症状。CT、MRI可明确诊断。

头痛、以枕部最强烈;眩晕,当患者旋转头部的瞬间突然出现,不伴有前庭末稍器官损害的症状;耳鸣;视力障碍。患者不能看书过久;常易倦和各种不同程度的低血压。

进行性核上性麻痹
多见于中年或老年,病程呈进行性。主要表现为核上性眼肌麻痹、锥体外系性肌强直、痴呆、球麻痹及步态不协调等。常规检验均正常,脑脊液也无显著异常。脑电图示不规则慢波,但无局灶性改变。CT见桥脑及中脑萎缩。

颈椎病
颈4~6椎间盘突出、锥体及小关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈5、8神经根受压,常有颈枕部疼痛,疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状,有时有强迫头位甚至于位置性眩晕。

四十、Marchiafave–Bignami氏综合征

颈椎或其附近的癌肿
以神经鞘瘤多见,可见椎间孔的扩大或破坏,出现椎旁肌张力增高,此时颈强直极为明显,似棍样梗,在这种情况下头向各方方向运动均受限制,且伴有剧烈的头痛。

又称原发性胼胝体变性。

颈椎损伤 多见于椎体压缩性骨折和椎弓崩解,常伴不同程度脊髓损伤症状。

最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘,后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。

十一、Bernard-Horneer氏综合征

主要表现为进行性痴呆和昏睡。

又称,Horner氏综合征;颈交感神经系统麻痹综合征。

见于大量饮酒的中老年男性,多见于拉丁系人种。一般40~60岁起病,3~6年后死亡,表现为慢性酒精中毒的性格改变和进行性痴呆,之后有构音障碍、共济失调、括约肌障碍、卒中样发作、癫痫发作、失用、失语以及幻觉、妄想等多种神经精神症状。症状常加重与缓解交替,最后较快地出现障碍以至死亡。

交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。

慢性酒精中毒
是在长期大量饮酒基础上出现的神经精神障碍,症状出现缓慢,但持续时间长,预后差。病人有长期大量饮酒史,对酒精有精神依赖和躯体依赖历史,神经系统症状主要有植物神经功能障碍、震颤、末稍神经炎、癫痫发作等,精神障碍表现为幻觉症、妄想症、震颤性谵妄状态、人格改变、遗忘综合征及痴呆状态。

瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低,同侧面部无汗和温度升高,泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。

四十一、Marinesco–Sjogren氏综合征

急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。

又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren
氏Ⅱ型综合征,遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。

脊髓颈8·胸1的横贯性损害可出现手部小肌的萎缩,爪形手,以及Honer氏综合征。

病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。

伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起。

特征为白内障、共济失调、侏儒和智能障碍。

胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时,患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。

男性多于女性,症状在儿童学走路时出现,病程进展极其缓慢。白内障为两侧性和先天性,出生后4个月~5年出现,并非本病特异性表现,各病例有很大差异。躯干、四肢共济失调,构音障碍,眼球震颤、斜视、肌肉发育不良、肌萎缩及肌张力降低等,锥体束征进展时呈痉性瘫痪,有时癫痫发作。智能障碍表现为运动和语言机能发育迟缓,程度轻重不等。常伴身体发育异常,如呆小病、性器官发育、短指等。脑电图及肌活检示肌病改变。气脑造影见小脑萎缩。

Villaret综合征 包括此征和后组颅神经麻痹。

Lowe氏综合征
属伴性隐性遗传,仅见于正常妊娠及分娩的男性。病程有明显阶段性,新生儿期仅见白内障,1月~1岁间出现代谢性酸中毒、氨基酸尿,持续数年消失,遗留特殊面容、白内障、青光眼、肌张力显著降低、高度智力障碍等。肌电图无特异性改变。

Raeder氏综合征
即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征,为半月节附近交感神经损害引起。

其它 参阅Louis-Bar氏综合征

Garcin氏综合征
系丘脑外侧核之前方病变引起,除有Horner氏综合征外,尚有一侧性共济失调,感觉障碍和垂直性凝视麻痹。

四十二、Menkes氏综合征

Horner氏综合征
还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。

又称Menkes氏稔毛综合征、毛发灰质营养不良等。

十二、Bianchi氏综合征

病因未明。为性连隐性遗传。是由于铜在肠膜吸收后,从粘膜细胞向血液转动过程障碍,使体内铜酶活性降低,引起机体发育和功能障碍。

又称,失语—失用—失读综合征;顶叶综合征。

特征为生长障碍、精神运动发育障碍、痉挛发作、各种毛发异常等。

凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征,但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。如果大脑中动脉广泛受损,则可出现偏瘫等多种半球症状,而不表现顶叶综合征。

家族中多见于男性,一般生后1~5个月内正常。起病后由于哺乳不良,体重、身长和头围均停止发育,有肌阵挛等痉挛发作,智力发育显着延迟。开始能抬头能笑,但不久均消失,呈植物状态,平均19个月死亡。自发运动减少,肌张力降低或增高,腱反射亢进和四肢轻瘫等锥体束征,有时视力障碍和视神经萎缩,多数体温低。毛发呈连珠毛、捻转毛、结节性裂毛等,易折断,因此毛发稀疏短硬,毛发和皮肤色泽变白。面部呈下颌小、口盖高、颊下陷、眉毛平直、弓形上口唇等特点。脑血管造影可见特殊的动脉迂回,内腔不整齐以及闭塞。

失语、失用和失读,病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认,暂时轻偏瘫。

Leigh氏综合征
多在1~2岁起病,起病缓慢。发育不良,智能障碍,共济失调,无力,肌张力降低,常有痉挛发作,可有斜视、眼震等,后期出现呼吸障碍和球麻痹。毛发正常,无特殊面貌。脑电图见弥漫性慢波和发作性波。血乳酸和丙酮酸增高。

在顶叶损害表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计算等。左侧顶叶损害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等。

脑性瘫cerellar palsy 参阅lennox氏综合征。

脑梗塞
主侧半球顶叶梗塞时出现本综合征,以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于60岁以上的老年人,尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人;多于安静休息时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,呈进展型中风类型;意识保持清醒,有失语但偏瘫症状不明显;脑脊液清晰,压力不高。

四十三、Millard–Gubler氏综合征

胶质瘤
在表现本综合征之前往往有慢性头痛史,呈渐性性加重,随着肿瘤占位的加重,可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。病程早期不易与脑梗塞鉴别。CT表现主侧半球顶叶占位性病变,增强后呈环状、斑状或结节状强化。

又称Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。

主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合征。

最多见于桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞,影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。

Gerstmann氏综合征
系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能,左右认识不能、失计算、失写四个症状,同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症状共有者少见。

特征为病变侧外展神经麻痹、面神经麻痹及对侧肢体瘫痪。

十三、Bogorad氏综合征

表现为复视,病变侧内斜视,眼外展障碍,内侧额纹消失,眼睑不有闭合,鼻唇沟变浅,口角歪向外侧,对侧上、下肢瘫痪。

又称,鳄泪综合征,味泪反射。

桥脑肿瘤 参阅Lhermitte氏综合征。

伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征
此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪倾向。

桥脑出血
常突然起病,出现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留,但常在数分钟内进入深度昏迷。出血往往先自一侧桥脑开始,出现Millard
–Gubler氏综合征,但出血常迅速波及两侧,出现两侧面部和肢体均瘫痪,瘫肢多呈弛缓性,“针尖样”瞳孔,持续高热状态,可于早期出现呼吸困难。应极审慎地做腰椎穿刺以防脑疝。脑成像检查多可明确诊断。

面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合征
此系瘢痕组织内之泪腺纤维与唾腺发生交叉,咀嚼时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维末稍的刺激。

桥脑梗塞本综合征应避免与以下疾病混淆

面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合征
见于颅底骨折、疱疹数周后,此由于唾腺纤维在外伤后发生再生方向性错误而走入泪腺之故。

1.Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧凝视障碍,则称为Foville氏综合征。

咀嚼或强烈香味食物进入口中引起单侧反射性流泪,机械性刺激或无食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时患侧反面不见落泪。

2.Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫,多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。

先天性眼外肌麻痹
多在生后即发生,多为遗传发育性疾患,见外展神经核发育不全或脑桥泌涎核之异常分化。此时除见鳄泪征外,尚有眼外直肌麻痹征候,如患侧眼球外展受限、头面经常转向麻痹肌的作用方向侧。

四十四、Moerch–Woltmann氏综合征

周围性面神经麻痹
病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪,常见Bell氏征,即闭眼时麻痹侧眼球上窜,于角膜下与露出巩膜的现象;麻痹侧的眼球与健侧不在同一水平,较健侧上移,瞳孔水平也比健侧高;患侧颈阔肌不能收缩;伸舌向健侧偏移;麻痹侧舌前2/3味觉出现障碍,各种反射活动低下;泪腺和唾液分泌减少乃至消失。鳄鱼泪综合征多出现在面神经麻痹后数周或数月。除此之外,尚有其它后遗症状如面肌痉挛、面肌的联合运动。

又称“僵人”综合征。

Bell氏面瘫
即伴有Bell氏征的周围性面瘫,可有与进食无关的单纯性流泪,与鳄泪征易混淆,其系因泪管部之Horner氏肌麻痹,泪液自鼻腔流出受到阻碍。

病因和机理未明。多数研究者认为本病的病变部位在中枢神经的抑制性中间神经元或肌梭内反馈回路的r运动神经元。

耳颞综合征
此系腮腺损伤以及手术后出现的症状,表现为进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等。常伴一侧面部疼痛。

特征为慢性起病逐渐进展的持续性全身肌强直,突然刺激后激惹,睡眠后放松。

男性占70%,起初多为躯干肌肉发作性疼痛和紧束感,数周或数月内累及四肢,逐渐发展为影响随意运动的持续性肌强直,程度可变。睡眠时可消失,可由躁音、情绪变化、突然运动等诱发阵发性痛性痉挛。可持续数分钟,并伴不安、心悸、血压增高等。感觉和智力不受影响。用琥珀酰胆碱、箭毒、南美防已碱等神经肌肉传导阻滞剂后,持续性肌强直减轻或消失,普鲁卡因阻断末梢神经或丁卡因椎管内麻醉后肌强直减轻。肌电图安静状态下可见持续性放电,个别动作电位无异常,仅有时间缩短。

强直性肌病
为原因不明的一组肌肉疾病,一般认为肌强直的发生直接与肌细胞膜结构和运动功能异常有关。临床特征为骨骼收缩后仍继续收缩而不能放松;电刺激、机械剂激时肌肉兴奋性升高;重复骨骼肌收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛,症状消失;寒冷环境中强直加重,肌电图检查呈连续的高频后放电现象。切断运动神经根和箭毒、阿托品等肌肉注射均不影响肌强直的发生。

帕金森综合征
分原发性或脑炎、一氧化碳及药物中毒等引起的继发性病变。临床特征为震颤、肌强直及运动减少。强直是由于锥体外系性肌张力增高,促动肌和拮抗肌的肌张力都有增高,病人出现特殊姿势,手不能做精细动作,慌张步态,面具脸,多诊断不困难。

肝豆状核变性
是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的家族性疾病。常侵犯儿或青年人,临床上表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环等症状。尿铜量增高,血清总铜量和铜蓝蛋白量降低,血清铜氧化酶活性降低。

里吉氏病
特征为进行性痛性痉挛、毛发脱落和无月经等内分泌失调、腹泻、糖代谢异常,有时见骨骺线破坏等骨关节病变以及发育障碍。病变进展时全消化道粘膜萎缩性改变,有时见胃肠道息肉样隆起,但早期X线检查消化道无显著异常。

Lssacs-Mertens氏综合征
又称肌纤动多汗综合征、神经性肌强直。儿童、成人均可起病,病程渐进,主要表现为持续性肌颤搐与强直性肌痉挛,重者肌痉挛致痛,并有全身过度出汗、肌肉持续收缩多在肢体远端,以后影响近端、躯干与面肌。休息、睡眠、硬膜外或全麻时,病肌肌电图仍显示持续放电、箭毒、笨妥英钠或酰胺咪嗪可抑制肌纤动和放电。

其他
还应注意除外核上性病变引起的反射亢进、糖原病、破伤风、甲状旁腺功能减退等症、癔症等。

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