皮肌炎的治疗原则

 
8455线路检测 ,患者:3个月前面部、眼睑部开始红肿,1个月前开始出现行走困难,不能下蹲。日前在新华医院诊断为皮肌炎,血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶均高,核磁共振显示肌肉炎症性改变。我想知道怎样治疗?要注意什么?
 
 
 
上海新华医院皮肤科姚志荣:
 

(1)一般原则:急性期应卧床休息,以避免肌肉的损伤,加强病情观察,做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧,必要时应用呼吸器。病变累及心肌,有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。

原标题:看似“皮疹”实则皮肌炎,四肢无力莫轻视!

皮肌炎一旦确诊,目前通常主张早期治疗。儿童皮肌炎与成人皮肌炎有相似之处,但又有不同。治疗的方案根据病情的严重程度、累及的组织器官、对治疗的反应来确定。皮肌炎的的治疗主要包括一般治疗,皮肤损害治疗,肌肉病变治疗。少数病人还包括并发症和其它系统疾病的治疗。治疗的主要目的是防止并发症和降低死亡率。
 
 一般治疗:有严重肌肉病变的病人需卧床休息,避免剧烈运动加重肌肉损伤。儿童病人尤其注意活动关节防止关节强直挛缩。吞咽困难的病人注意进食时呛咳,不要卧床进食,必要时给予鼻饲。治疗期间注意防止感染。
 
肌肉疾病治疗:目前主要的治疗方法还是系统给予皮质类固醇激素,通常强的松的剂量是1-2
mg/kg/d,控制后注意逐渐减量防止复发。为了减少激素的毒副作用,也可早期合用免疫抑制剂或细胞毒剂,如硫唑嘌呤、氨甲喋呤等。注意在医生指导下逐渐减量。当以上治疗无效时,可考虑使用大剂量的丙种球蛋白每月冲击治疗2-4天,连续6个月,可能有效。此外,生物制剂如rituximab也可使用,但报告对皮肤损害无效。
 
皮肤损害的治疗:

缓解期逐渐增加活动量,不宜做剧烈运动,从短距离散步开始,逐渐锻炼肌力。每日可进行温水浴,轻轻按摩肌肉,尽量料理个人的生活,以减慢肌力下降速度,提高协调能力,延缓肌肉萎缩的发生。同时,避免日光直射曝晒或受冻,以免增加肌肉、皮肤的损害。

皮肌炎与多发性肌炎应如何诊断与治疗?

皮肤损害治疗通常难治。值得注意的是:一部分病人先有皮肤损害,而无肌肉损害(所谓无肌病性皮肌炎),也可能以后出现典型的肌肉损害;而另一部分病人的皮损可能出现在肌肉症状控制之后。治疗首先注意防光避光,这类病人通常与光敏有关。羟基氯喹(6-7
mg/kg/d)和氯喹可以使用,注意治疗可能引起药物疹、骨髓抑制,因此要定期查血象。氨甲喋呤(MTX)等细胞毒制剂和免疫抑制剂也有效。丙种球蛋白对皮肤和肌肉病变都可能有效。
 
钙沉着的治疗:钙沉着在儿童皮肌炎中十分常见。有报告钙通道阻滞剂地尔硫卓(diltiazem)部分有效。
 
总之,儿童皮肌炎的治疗是一个复杂的系统工程,需要患者、家长、医生的密切配合。特别要注意的是,在病情控制稳定后,一定要逐渐减量维持,直至病情完全缓解。

另外,应给予营养丰富易消化的、高蛋白、高维生素,尤其含维生素C 、E
较高的饮食。以促进机体蛋白的合成,加强肌力恢复。对于有吞咽困难者,予以半流质或流质饮食,采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快,以免呛入气管,引起吸入性肺炎等,必要时给予鼻饲。

作者 |小小线粒体

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(2)药物治疗原则:以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天1mg/kg
。根据症状及实验室检查情况,调整用量。

来源 | 医学界风湿免疫频道

对重症病例及激素治疗效果差或为了减少激素用量和减少副作用,可加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺100mg/
日或硫唑嘌呤100 ~150mg/ 日或氨甲喋呤每周25 ~50mg 。

病例回顾

(3)皮肤护理:皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时,可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用3%
硼酸溶液或1 :8000 高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理。

患者,女,50岁,主因“皮疹伴四肢肌无力1年,加重20天”入院。

皮损出现,防止皮肤感染是重要环节,注意环境清洁,每日更换衣裤及被单,减少感染机会。对于皮损局部每日清洁,尽可能保持干燥,尽量暴露皮损部位,不予包裹,以防加重皮肤损伤。如出现感染时,则可根据局部温度、分泌物的颜色、气味等,必要时进行细菌培养,给予对症处理。

患者于1年前无诱因出现颜面部及颈背部皮疹,颜色深红,伴四肢肌肉无力,无口干眼干、咳嗽咳痰、腹痛腹泻、尿频尿急等症状。就诊于某附属医院,查自身抗体谱提示抗U1-nRNP阳性,抗核抗体(ANA
)阳性,诊断考虑“皮肌炎”。予甲泼尼龙、丙种球蛋白等药物治疗,出院后口服泼尼松、甲氨蝶呤。

9个月前患者无诱因再次出现四肢无力,于我科住院,给予“甲强龙80mg
1次/日x7天,甲氨蝶呤10mg 1次/周,酒石酸美托洛尔12.5mg
1次/日”等治疗,病情好转后出院。出院后继续口服药物治疗,规律到门诊复诊,激素逐渐减量,2个月前泼尼松减至15mg
1次/日。

25天前患者无诱因出现发热,口服退热药物治疗后好转。

20天前患者面部、颈部、前胸、双侧腋窝、腹股沟出现皮疹,无脱屑及瘙痒,四肢近端肌无力。患者于当地私人诊所行中药外敷后皮疹出现破溃、化脓,疼痛明显,伴吞咽困难、反酸、心慌,饮水后出现呛咳,无咳嗽咳痰。为求进一步诊治特来我院就诊,门诊以“皮肌炎”收入院。

专科查体

心率快,心脏及肺部听诊未见明显异常。面部、颈部、前胸V型区、双侧腋窝、腹股沟粟粒样红色皮疹(见图1),压之褪色。下颌处多个脓点,颈部及双侧腋窝、右侧腹股沟可见破溃伴脓性分泌物。双下肢肌力II级,四肢近端肌肉明显压痛。

8455线路检测 1

图1

入院后诊断皮肌炎、皮肤感染、窦性心动过速;予甲强龙80mg
1次/日、甲氨蝶呤10mg
1次/周及抗感染、换药等对症治疗。患者自觉肌肉无力逐渐好转,皮疹逐渐减轻。

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什么是皮肌炎和多发性肌炎?

皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)是一组获得性自身免疫性疾病,主要临床表现为进展性对称性四肢近端肌无力,肌肉压痛,炎性细胞浸润,血清肌酸激酶水平升高,肌电图呈肌源性损害。

DM通常是由于补体介导的微血管病变,主要累及皮肤和肌肉。多发性肌炎是CD8+T
细胞与主要组织相容性复合体-I型分子阳性的肌纤维形成免疫突触,造成肌纤维破坏。

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如何诊断皮肌炎和多发性肌炎?

目前临床多采用2004年欧洲神经肌肉疾病中心提出的特发性炎性肌病分类诊断标准,该标准纳入了组织病理和免疫、分子病理标准,显著提高了诊断的准确率。

DM的诊断标准:

A.临床标准

a.亚急性或隐匿性发病;

b.四肢对称性近端肌无力,可伴颈肌无力;

c.皮疹。

B.血浆肌酸激酶水平升高。

C.肌电图呈肌源性改变。

D.活检骨骼肌病理

a.束周萎缩;

b.血管周围、肌束膜炎细胞浸润。

☉确诊 DM:A+Da。拟诊DM:A+Db或B或C。

☉无肌病性DM:有典型Ac,没有
Ab,B、C正常,无典型D。

☉可能无皮疹性DM:无Ac,有Aa+Ab+B+C+Da。

PM 的诊断标准:

A.临床标准

a.18 岁以后发病;

b.亚急性或隐袭性起病;

c.肌无力特征:四肢对称性,近端重于远端,颈屈肌重于颈伸肌,无皮疹。

B.血浆肌酸激酶水平升高。

C.肌电图呈肌源性损害。

D.活检骨骼肌病理

肌内膜炎性细胞浸润(T细胞),炎性细胞侵入非坏死肌细胞。

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治疗药物如何选择?

1.糖皮质激素

一线用药,轻中度活动期的患者建议口服泼尼松龙,每日剂量
1 mg/kg,总量不超过 80
mg。常在用药4~8周后症状开始改善,之后逐渐减量至最小有效剂量,整个治疗过程通常需要9~12个月。

而重症患者,例如存在吞咽困难、进展性肺间质病变或严重运动功能障碍者,需静脉给药,使用甲基泼尼松龙冲击疗法。

2.免疫抑制剂

对于使用糖皮质激素治疗6周后效果不佳、反复发作、难治性患者以及为了减少不良反应而减少糖皮质激素使用的患者,均需采取免疫抑制剂治疗。可选择的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司。

3.免疫球蛋白(IVIG)

美国神经病学会2012年发布的指南推荐IVIG可用于治疗难治性DM。

4.生物制剂

有案例报道利妥昔单抗在治疗重症及难治性PM和DM方面同样取得不错的疗效,绝大多数患者的血清肌酸激酶和肺功能均获得客观性的改善。

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