鼻窦鳞状细胞癌

 一 概述

 一 概述

 一 概述

鼻内翻性乳头状瘤(NIP)是鼻科最常见的良性肿瘤之一,其病理特征为上皮组织高度增生,上皮团块向上皮下间质内呈管状或指状深入,从而形成特征性的外观形态。有时肿瘤局部呈息肉样改变,故常被误诊为鼻息肉。

内翻性乳头状瘤是鼻腔鼻窦常见的良性肿瘤之。该病属于乳头状瘤的一种,约占鼻腔鼻窦乳头状瘤的70%,约占全部鼻腔鼻窦肿瘤的0.5%~4%。内翻性乳头状瘤虽是一种良性肿瘤,但其特有的术后复发及恶变倾向使得该病拥有区别于其他鼻腔鼻窦良性肿瘤的鲜明特征。治疗上则以手术切除为主,务求彻底切除病变以减少复发可能。

鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较为常见,鼻窦的恶性肿瘤较原发于鼻腔者为多见,尤以上颌窦恶性肿瘤最为多见,甚至可高达60%~80%,筛窦肿瘤次之,约占3.8%。原发于额窦者仅占2.5%,蝶窦恶性肿瘤则属罕见。

二 临床表现

二 病因

鼻腔及鼻窦恶性肿瘤,以鳞状细胞癌最为多见,占70%~80%,好发于上颌窦。腺癌次之,多见于筛窦。此外尚有淋巴上皮癌,移行细胞癌,基底细胞癌,黏液表皮样癌和鼻腔恶性黑色素瘤等。

可表现为鼻堵,脓涕,可有涕中带血。多为单侧发病。

本病病因尚不清楚,多数学者认为是一种良性型的真性肿瘤,因为它容易复发和恶变成癌,少数认为与炎症刺激和上皮化生以及病毒感染有关。严格来说,鼻内翻性乳头状瘤的发生为多因素、多阶段作用的结果。人乳头状瘤病毒(HPV)被认为与鼻内翻性乳头状瘤的发病有密切关系。此外,环境因素、病毒感染、炎症刺激、变态反应的作用均可以导致鼻内翻性乳头状瘤的发生。但环境因素的作用机制有待进一步探究,炎症细胞的增多是引起鼻内翻性乳头状瘤的原因还是其表现之一也需探索,EB病毒在鼻内翻性乳头状瘤中起到的作用尚存在争议,需要进一步研究。吸烟、环境暴露对其作用也有报道。

二 病因

首次发病的个体往往肿瘤起源于局部,并以此为生发中心,该生发部位可以位于鼻腔,亦可位于鼻窦,好发鼻窦的部位顺序一般为:筛窦、上颌窦、蝶窦、额窦。

三 临床表现

病因至今尚未明确。下列因素可能与其发生有关:

三 治疗

1.好发群体

1.免疫功能低下

该肿瘤一经确诊应尽早手术治疗。最理想的术式是鼻内镜下切除肿瘤。当然,在地方医院不具备鼻内镜手术条件的话,只要能够彻底切除,选择鼻侧切开的开放式手术方式也是可以的。第一次手术的机会应该特别珍惜,因为这可能是彻底切除肿瘤几率最高的一次。一般来讲,越是复发病例,手术的难度就越大。因为此时肿瘤的发生部位已经不再典型,可能是弥漫生长,同时前期手术形成的瘢痕也会影响术中对肿瘤的辨认和切除。

两项流行病学研究表明,内翻性乳头状瘤在人群中患病率为0.2/100000和0.6/100000,男女比例在3:1~5:1,年龄范围可在6~89岁间,中年男性多见(50~70岁,平均约54岁)。

恶性肿瘤患者大多表现有外周血T淋巴细胞功能严重抑制,细胞免疫和免疫监视功能低下,细胞因子网络及其受体间的调节失控,血浆内白细胞介素(IL-2,IL-6)活性较正常对照组明显低下,IL-2R(IL-2受体)表达显著增高。

四 预后

2.发生部位

2.长期慢性化脓性鼻窦炎

该病有一定的恶变倾向,因此,应珍惜每一次手术机会。

大多数为单侧病变,双侧罕见。内翻性乳头状瘤的瘤体常见于鼻腔,累及鼻腔外侧壁多见,其次是上颌窦和筛窦,累及蝶窦、额窦和鼻中隔的较少。绝大多数内翻性乳头状瘤仅有一个原发部位。晚期累及多个部位,常难以分辨原发部位。

长期的炎症慢性刺激可造成黏膜上皮的大面积鳞状化生。

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3.临床症状

3.鼻息肉恶变或恶性肿瘤伴生

患者常表现为鼻塞及鼻内肿块,可伴有流涕,有时带血,也可有头面部疼痛和嗅觉异常等;随着肿瘤扩大和累及部位不同,可出现相应的症状和体征。检查见肿瘤外观呈乳头样,表面颗粒状不光滑,色粉红,质较硬,触之易出血,病变可来源于鼻窦黏膜,向前脱出至鼻腔,向后延伸至鼻咽及口咽部。

鼻窦恶性肿瘤(尤其是癌肿)患者常在鼻腔内伴生有息肉样肿物,或在发生癌肿之前即长期患有鼻息肉、而且有反复切除后迅速复发的病史。

四 检查

4.接触致癌物质

1.鼻科检查

长期吸入某些刺激性或化学性物质,可以诱发鼻及鼻窦恶性肿瘤。

(1)前鼻镜检查
 病变位于单侧鼻腔,可见中鼻道或嗅裂处新生肿物,表面不平,触之较硬,易出血。

三 临床表现

(2)鼻内镜检查
 可以鼻内镜探查肿物范围、来源,是否有蒂,并判断鼻咽部黏膜是否光滑,肿物脱垂情况,为手术治疗提供线索。

鼻及鼻窦恶性肿瘤患者的临床症状一般出现较晚。原发于鼻窦内者初期多无特征性症状,一旦肿瘤超越窦腔之外,侵入邻近器官后,其表现又十分复杂。

2.辅助检查

1.鼻腔恶性肿瘤

(1)鼻窦CT检查
 判断肿物累及范围,鼻腔及鼻窦骨骼发育状况,以选择合适手术路径。

早期患者常有单侧进行性鼻塞、涕血、恶臭脓涕或肉色水样涕。可有头胀、头痛、嗅觉减退或丧失。晚期患者,由于肿瘤侵入鼻窦、眼眶,表现为鼻窦恶性肿瘤的症状。

(2)鼻窦磁共振扫描
 磁共振检查对于肿瘤的判断有一定优势,可以了解肿瘤分布范围,血液供应状况,另外根据增强扫描的强化状况也可以一定程度上对肿瘤良恶性进行初步鉴别。

2.鼻窦恶性肿瘤

(3)颈部、腹部超声  判断淋巴结及远处器官转移状况。

症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。

(4)活组织检查  为鼻内翻性乳头状瘤确诊的“金标准”。

(1)上颌窦恶性肿瘤  随着肿瘤的发展常有以下症状:①脓血鼻涕
 凡一侧鼻腔流脓血性鼻涕,且持续时间较长,在成年人应怀疑本病。晚期可有恶臭味。②面颊部疼痛和麻木
 位于上颌窦顶部的肿瘤,容易侵犯眶下神经而发生面颊部疼痛和麻木感,此症状对本病的早期诊断甚为重要。③鼻塞
 多为一侧进行性鼻塞,系因鼻腔外壁被窦内肿瘤推压内移或被破坏,肿瘤侵入鼻腔所致。④磨牙疼痛和松动
 位于窦底部的肿瘤,向下侵及牙槽,影响磨牙,可发生疼痛松动。常误诊为牙病,但拔牙后症状依旧。

五 诊断

上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁,可向邻近器官扩展引起下列症状:①面颊部隆起
 肿瘤压迫破坏前壁,可致面颊部隆起。侵犯面颊软组织,可发生瘘管或溃烂。②眼部症状
 肿瘤压迫鼻泪管,则有流泪;如向上压迫眶底,使眶缘变钝,眼球向上移位,眼肌麻痹,眼球运动受限,可发生复视。但视力很少受影响。③硬腭下塌、牙槽变形
 肿瘤向下发展,可致硬腭下塌、溃烂,牙槽增厚和牙松动脱落。④侵入翼腭窝
 肿瘤向后侵犯翼腭窝或翼内肌时,可出现顽固性神经痛和张口困难。此症状多为晚期,预后不佳。⑤颅底扩展
 凡上颌窦癌患者出现内眦处包块,或有张口困难,颞部隆起,头痛,耳痛等症状时,提示肿瘤已侵犯颞下窝而达颅前窝或颅中窝底。⑥颈淋巴结转移
 可在晚期发生,多见于同侧下颌下淋巴结。

根据典型临床表现及相关检查即可诊断。

(2)筛窦恶性肿瘤
 在各个鼻窦中,以筛窦体积最小,气房骨壁最薄,上壁有筛板的小孔,有时呈先天性骨质缺损。早期肿瘤局限于筛房可无症状,也不易被发现。肿瘤侵入鼻腔则出现单侧鼻塞、血涕、头痛和嗅觉障碍。当肿瘤增长向各方向扩大时,最易侵犯纸样板进入眼眶,使眼球向外、前、下或上方移位,并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入球后、眶尖,常致突眼,动眼神经瘫痪,上睑下垂。此外,内毗处可出现包块,一般无压痛。肿瘤侵犯筛板累及硬脑膜或有颅内转移者,则有剧烈头痛。淋巴结转移常在颌下或同侧颈上部。

六 鉴别诊断

(3)额窦恶性肿瘤
 额窦的前后骨壁之间距离很小,后壁骨壁较薄,有时呈自然缺损。原发额窦恶性肿瘤极少见,早期多无症状。肿瘤发展后,可有局部肿痛、麻木感和鼻出血。当临床发现肿瘤向外下发展时,可致前额部及眶上内缘隆起,眼球向下、外、前移位,可出现突眼、复视。出现上述体征应怀疑肿瘤已有颅内扩展。

1.鼻息肉

(4)蝶窦恶性肿瘤
 有原发性和转移性癌两种,但皆少见。早期无症状,待出现单侧或双侧眼球移位、运动障碍和视力减退时,多已属晚期。断层X线拍片及CT扫描有助于明确肿瘤来源和侵及范围。

鼻息肉一般有变态反应及感染史,病变多为双侧,无性别差异,多为青年或中年发病,组织病理表现为:基底膜透明或增厚,有黏液分泌腺体,有嗜酸性粒细胞及炎性细胞。而本病则无变态反应史,多为单侧,男性较多见,老年居多,组织病理表现为基底膜正常,无腺体及嗜酸性粒细胞。凡遇40岁以上单侧鼻息肉患者,伴有血涕,术中易出血,术后易复发时,应进行X线拍片或CT扫描。对患有鼻息肉的成年人手术切除后,应将所有息肉样组织送病理检查,以防误诊。

四 诊断

2.上颌窦鳞状细胞癌

鼻腔及鼻窦恶性肿瘤症状出现较晚,且易误诊,早期确诊较难。对有上述症状者应提高警惕,尤其是40岁以上患者,症状为一侧性、进行性者更应仔细检查。

为鼻腔鼻窦恶性肿瘤中最常见的类型,病变来源于上颌窦,向外侵袭性生长,累及鼻腔时可有类似内翻性乳头状瘤之肿物形态,亦有鼻堵、流涕、鼻出血等症状,但癌肿组织常较糟脆,分界不清,触之易出血,多合并骨质破坏及邻近器官组织受侵,如侵犯眶内可致眼球活动障碍及视力下降等,影像学检查可协助鉴别。

五 检查

3.恶性淋巴瘤

1.前、后鼻镜检查

为血液系统恶性病变,为全身疾病,病变的鼻部改变可呈现肿物外观,多来源于鼻窦黏膜,可向外膨胀性生长至鼻腔,肿物可呈鱼肉样外观,较脆,不易出血,影像学检查亦可见到骨质破坏,确诊须活检病理及骨髓检查。

鼻腔中新生物常呈菜花状,基底广泛,表面常伴有溃疡及坏死组织,易出血。如未见肿瘤则应注意中、下鼻甲有无向内侧推移现象,中鼻道或嗅裂中有无血迹、息肉或新生物。对每一病例必须进行后鼻镜检查,尤其要注意后鼻孔区、鼻咽顶及咽鼓管咽口情况。

七 治疗

2.鼻腔及鼻内镜检查

以手术治疗为主,手术务求彻底,对其基底及浸润组织周围的正常组织应切除足够的安全界。此瘤对放疗不敏感。

纤维鼻咽镜及鼻内镜检查,可观察肿瘤原发部位、大小、外形、鼻窦开口情况。对怀疑有上颌窦恶性肿瘤者,可利用鼻内镜插入窦内直接观察病变;对蝶窦、额窦亦可采用鼻内镜检查;对筛窦仅能窥见其鼻内中鼻甲、中鼻道及嗅裂等部位的异常情况,亦有助于诊断。

1.鼻侧切开上颌骨切除等鼻外进路

3.活检及细胞涂片等检查

鼻侧切开后完全切除鼻腔瘤体及周围黏膜,开放筛窦,刮除窦内黏膜,侵犯额窦者适当向上延长切口,扩大额隐窝开口,切除窦内黏膜。侵犯蝶窦者彻底刮除蝶窦内病变。适应证:单侧鼻窦全部受累,伴有或不伴鼻咽部、眼眶和面颊部软组织等受累,或者上颌窦大部或全部受累年龄较大者,反复复发的病例或疑有局部恶变者。鼻外进路手术在鼻内镜的辅助下能取得更好的效果。

诊断依据病理学检查结果,必要时须多次活检。对病理学检查结果阴性而临床上确属可疑者,可行鼻腔、鼻窦探查术,术中结合冰冻切片检查确诊。

2.鼻内镜手术

4.影像学检查

适用于鼻内镜下能清楚的暴露病变部位者。肿物位于上颌窦:切除钩突,筛泡,扩大上颌窦自然口,充分暴露窦腔各壁,切除全部肿瘤及部分正常组织至留有足够安全界,如骨质受侵,应以骨钻切除部分上颌窦骨质。肿物位于筛窦:开放所有肿物侵犯筛房,开放部分正常气房至留有足够安全界,注意保护眶内壁及脑板。肿物侵犯额窦:行额窦DraftII或DraftIII行术式,彻底切除肿瘤,并充分扩大额窦开口,注意保护脑板及眶板。肿物侵犯蝶窦:彻底切除蝶窦内病变,注意保护脑板、颈内动脉及视神经。在以上的各种情况中,视鼻腔外侧壁受侵情况部分或全部切除鼻腔外侧壁及下鼻甲和部分中鼻甲。

鼻腔X线拍片,尤其是断层拍片对诊断颇有价值。CT或MRI(磁共振成像)检查可显示肿瘤大小和侵犯范围,并有助于选择术式。

3.鼻内镜联合柯-陆进路手术

六 治疗

切除钩突,筛泡,充分开放筛窦,部分或全部切除鼻腔外侧壁及下鼻甲,柯-陆进路切除上颌窦内病变及黏膜组织。适应证:在单纯鼻内镜手术的基础上,上颌窦内侧壁受累或上颌窦大部分受累但年龄较轻者。

可分为手术、放射治疗和化学疗法。应根据肿瘤性质、大小、侵犯范围以及患者承受能力决定,当前多主张早期采用以手术为主的综合疗法,包括术前放射治疗、手术彻底切除癌肿原发病灶,必要时可行单侧或双侧颈淋巴结清扫术,以及术后放疗、化学疗法等。首次治疗是治疗成败的关键。

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1.放射治疗

单独根治性放射治疗,只适用于对放射线敏感的恶性肿瘤,如肉瘤、未分化癌,但疗效并不完全满意。对晚期无法根治的患者,仅能作为单独的姑息性放射疗法。术后复发者也可行放疗。鉴于术后患者一般情况不如术前,故目前多主张术前放射治疗,使肿瘤周围血管与淋巴管闭塞、癌肿缩小,减少播散机会。

2.手术疗法

除少数体积小、表浅而局限的恶性肿瘤外,大多数需经面部作外切口或经口腔切口进行手术。

3.化学疗法

近年有研究发现,使用变压化学疗法可提高疗效。其原理用血管紧张素Ⅱ使癌组织的血流量增高而正常组织不变,此时给予化疗药物可增加癌灶内的药物浓度,之后再用血管扩张药降压,癌组织血流突然减少,使进入癌内的药不被血流带走。

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