8455澳门游戏id=”hi-17624″>第十七节 恶性肉芽肿

 一 概述

恶性肉芽肿是以人体中线部位形成不愈性肉芽、进行性溃疡、坏死为其特征的疾病。此病临床比较少见,青壮年男性多见,目前尚缺乏有效治疗方法,预后极差。

一、嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)

致命性中线肉芽肿病是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿、进行性致死性肉芽肿、坏疽性鼻炎。

1.本病好发于鼻、咽部、口腔和喉,气管偶有发病。临床表现分3期:

嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。郑州大学一附院肿瘤科张明智

二 病因

初期:本病初起,常无特异表现,病变区有干燥,肿胀,充血,淡黄色脓血样分泌物,结痂或溃疡。与一般鼻炎、咽炎、非特异性溃疡无多大差别,全身症状不明显,容易忽略。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症,突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。

病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的表现也有学者认为发病与自身免疫有关。

活动期:局部形成肉芽、溃烂、坏死,迅速发展形成局部缺损,溃疡表面常有污秽的伪膜样物,恶臭,全身乏力,食欲下降,体温升高,呈弛张型。血象大多正常,少数病人白细胞总数和中性可略升高。血沉增快,尿常规检查无异常,局部淋巴结不肿大。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。

三 临床表现

衰竭期:本期主要特点是全身衰竭。除局部溃烂不断扩大外,体温持续升高,极度消瘦,卧床不起,但血象及尿常规检查仍无异常,局部淋巴结不肿大。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Beveled
edge),骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

多见于20~50岁男性,好发于面中部,尤其是鼻部,呈进行性发展,大致可分为以下3期。

2.实验室检查:血清蛋白电泳,酶谱也无特异性改变,仅血沉增快。

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞,多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。

1.前驱期初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。 

3.病理检查:常有组织坏死、炎性细胞浸润,以及异形网织细胞增生。

治疗:①个别可自愈;②病灶刮除+植骨;③边缘性切除以防复发;④范围大者,术后放疗。

2.发展期在前驱期后数月或数年,鼻涕逐渐增多并转为脓性或血性可覆有暗污秽色痂皮有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展形成大片组织缺损,并有骨质破坏。病情严重,但少有疼痛感,亦不累及颈淋巴结。

4.诊断本病依据

有人分析16例嗜酸性肉芽肿的临床资料,其中5例接受了手术和放疗,11例行单纯放疗.结果5年生存率为100%,至末次随访时有3例治疗失败,占18.8%.提示嗜酸性肉芽肿行手术加放疗或单纯放疗后的疗效较满意。

3.衰竭期病情进一步发展,由于大片组织坏死缺损,使鼻咽和上颌等完全暴露恶臭难闻持续高热、消瘦衰弱,呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。并发症:衰竭期终因大出血或继发感染而死亡。

鼻、咽、口腔中线部位迅速发展的进行性、坏死性溃疡,不符合普通炎症或特殊性感染,如:结核、狼疮、梅毒、硬结病、霉菌病、炭疽等病变。

二、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Kimura’s disease)

四 检查

局部病变剧重,但颈淋巴结不受侵犯。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称谓木村病(Kimura
Disease,KD),是一种慢性进行性免疫炎性疾病。

组织病理:早期为非特异性炎症血管内皮肿胀,可伴有血栓形成,管腔闭塞。血管周围有炎性细胞浸润,以淋巴细胞为主,常混有浆细胞,也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除溃疡区外,坏死可发展至周围及其深部组织随皮损发展,血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润,胞核大,染色深,形态不规则。

及时、足量、合理的抗生素治疗无效。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿为一种少见的局部慢性炎症性病变,临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块,周围淋巴结和大唾液腺常受累及,实验室检查可发现外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平的增高,淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变.本病由我国金显宅等[1]在1937年首先报道,当时称为嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilichyperplastic
lymphogranuloma).1948年Kimura等[2]以”伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿(unusual
granulation combinedwith hyperplastic changes of lymphatic
tissue)”对本病进行了系统的描述,之后多数作者遂称此病为Kimura病。
它是罕见的慢性进行性免疫性疾病,主要表现为头面颈部皮下包块,部份人有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。病理检查为良性血管淋巴结增生伴嗜酸性粒细胞浸润为特征。治疗的方法有激素、环磷酰胺、手术治疗、放射治疗等。

五 诊断

病理检查:有细胞坏死、炎性细胞浸润、异型网织细胞增生。

糖皮质激素治疗嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿效果好,需长期随访,激素减量的过程中注意病情反复。也可加用免疫抑制剂,如:环孢A。激素治疗效果差及病情反复的患者,可予以化疗或放射治疗。

目前尚无特异性确诊方法需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊,以下要点可作为诊断参考:

5.鉴别诊断:应与韦格内氏肉芽肿、恶性淋巴瘤相鉴别。韦格内氏肉芽肿是一全身免疫性疾病,中、小动脉结节性动脉炎的损害,肾、肺常有相应损害,尿多有管型和红细胞。病理检查为中、小动脉损害,缺乏异型网织细胞。恶性淋巴瘤除发热外,常有肝、脾肿大,病理为单一的淋巴细胞或网织细胞浸润。

病变呈良性过程,预后较好。

1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。

由于病因未明,目前多数学者认为本病与感染性疾病,特别是病毒感染有关;也有人认为本病属于肿瘤;变态反应性学说认为本病为自身免疫性疾病的局部表现。

三、嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿两者的区别

2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。

1.X线治疗有相当价值。常采用的剂量是100~200拉德/次。总剂量以4000~6000拉德为宜。早期放射治疗效果更佳。

嗜酸性肉芽肿

3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好

2.免疫抑制剂治疗:环磷酰胺常用剂量是250~500mg/日静注。强的松片30mg,每日3次。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿

4.局部淋巴结一般不肿大。

3.抗癌药物治疗:环己亚硝脲素口服120mg,每隔3~5周1次。5~6次1疗程。总剂量600~840mg。该药费用低,价廉,疗效满意,是治疗本病的首选药物。

病因

六 治疗

病因未明,可能与感染后过敏反应有关

尚无特殊疗法主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主,并辅以积极的支持疗法

病因未明,与IgE介导的Ι型变态反应有关

1.放射治疗

主要病理细胞

为本病最主要的治疗措施。

肿块组织中郎罕氏细胞增多

2.内用疗法

肿块组织及血中嗜酸性粒细胞增多

(1)皮质类固醇激素  其剂量依病情而定。

主要临床 表现

(2)免疫抑制剂  若上述疗法效果不理想可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。

骨骼和肺损害

(3)局部治疗
 注意清洁、清除坏死局部坏死组织,可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)溶液湿敷或0.5%新霉素软膏等。

颈面部无痛性淋巴结或/和软组织包块

(4)支持疗法  加强营养,服用多种维生素,输血等

治疗

标签:

手术、放疗

激素为主的综合治疗

预后

较好

较好

四、血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with
eosinophilia,ALHE)

血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多见于各种人种,中青年女性多见,病程长短不等,呈慢性或自限性,可消退、复发或持续多年,但无恶变报道。ALHE病因尚未明确,其临床表现多样,好发于头颈部皮肤,部位以耳周、前额多见,偶可累及躯干、四肢等,容易误诊漏诊,只有约20可见外周血嗜酸粒细胞增高,一般无IgE增高,和木村病有许多共同点,容易混淆。临床上要提高对该病的认识,对于头颈部的肿物,特别是对于淡红色至棕红色丘疹、斑块或皮下结节更要考虑该病的可能,诊断最后依靠特征性的病理改变,但要注意和木村病鉴别。

血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多和木村病过去被认为是同一种疾病,但现在被认为两者在临床上和组织学上都是可以区分的两种独立的疾病。两者的共同点为均好发于头颈部,有复发倾向,都累及皮肤和皮下组织,病理学上均有小血管增生,淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。但两者亦有各自的特点鉴别。

血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多特征性的病理特点表现为:多发生于头颈部真皮及皮下组织,镜下见血管增生非常明显,内皮细胞呈上皮样或组织细胞样,核大,嗜酸性胞质内可出现空泡,血管壁增厚,内可有血栓形成,内皮细胞过度增生可造成管腔阻塞或消失,嗜酸粒细胞和淋巴细胞数量不等,在血管周围或弥漫性浸润,无嗜酸性脓肿,很少见到淋巴滤泡和活跃的生发中心,间质纤维化少见。

木村病主要发生于东方人种,青年男性多见,一般病程较长,皮损多发生于颌面部,特别是腮腺区,多为大的较深的皮下肿块,甚至累及肌肉,但表面皮肤一般正常,常见局部淋巴结肿大。患者大多有外周血嗜酸粒细胞和IgE增高。木村病的病理特点为增生的血管内皮细胞呈扁平或立方,无空泡,无上皮样或组织细胞,常出现淋巴滤泡,活跃的生发中心经常见到,间质纤维化常见。

手术切除被认为是治疗血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多最有效的方法,但因为皮损有时多个而且容易复发,还可以选择放疗、冷冻、激光、局部注射激素等。

血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多被认为是一种良性的血管肿瘤,可能复发,但暂无恶变报道。

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