唇舌水肿及面瘫综合征

 一 概述

面瘫即面神经麻痹,主要为面部表情肌群运动功能障碍,临床上是以单侧发病为主的常见病,而双侧面瘫甚是罕见,发病率为五百万分之一,在面瘫病例中仅占
0.3%~2%。

唇舌水肿及面瘫综合征也称为梅罗综合征。表现为反复出现的面神经瘫痪和面部肿胀,合并皱襞舌。病因至今不明,可能与自主神经障碍有关,同时,因血管运动神经功能障碍引起小血管收缩、扩张异常,而出现唇舌水肿。也有人认为,机体免疫功能下降可诱发本病。

美国的 Gaudin教授等回顾 13年间诊治的
68例双侧面瘫,总结概述了双侧面瘫的鉴别诊断及治疗,发表于 2016年 10月的
PRS上。

二 病因

该研究回顾了作者 2002年至 2015年间诊治的
68例双侧面瘫,包括周围性面瘫及中枢性面瘫。根据发病时间可分为
30天内双侧面神经同步发生瘫痪,或间隔超过
30天双侧面神经非同步、相继发生瘫痪。

该病病因不明。据文献报道可能为:

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1.有些病人为家族性发病,推测与遗传因素有关。

8455新澳门路线网址 ,图
1示不同疾病引起的双侧面瘫的静息、闭眼、微笑观,可见不同程度的肌张力增高及联带运动。图
A-C中枢神经系统淋巴瘤合并多发颅神经病变 1例,伴随双侧周围性瘫痪;图
D-F复发性面瘫表现为双侧中枢性瘫痪 1例;图 G-I Bell麻痹
1例,其面瘫症状为双侧相继发病且左右不同表现,右侧为中枢性瘫痪而左侧为周围性瘫痪

2.据报道,肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症,属肉芽肿性质,因此疑及本病是某些病原体感染所致。

68例双侧面瘫的原发病可为感染性、创伤性、自身免疫性、先天性及肿瘤性疾病等,除原发病表现,部分病例也伴有不同程度的肌张力增高及面部表情肌联带运动。表
1示双侧面瘫病因分类

3.由于病情呈发作性,有学者认为与免疫因素有关。

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4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。

从原因看,Bell麻痹双侧发病甚少但为双侧面瘫中最常见原发病因,24例
Bell麻痹均为双侧面神经非同步相继瘫痪,其中
20例由原发患侧周围性面瘫发展为中枢性面瘫再累及对侧。

5.面神经常受累。认为系面舌水肿波及到面神经管,使面神经受压,从而出现周围性面神经麻痹。

莱姆病 10例,其中 9名患者在 21天内双侧同歩瘫痪,1名患者单侧面瘫
3年后才相继发生对侧面瘫。

三 临床表现

Mobius综合征在研究中发现 9例,均有双侧第
VI、VII颅神经累及,表现为出生时双侧周围性瘫痪合并眼球外展、斜视,伴有口腔颌面如开畸形、上颌骨发育不足。

1.多在青少年发病,无性别差异。发病较迅速,常以口唇肿胀开始,有时可扩散到面颊、头皮,无自觉疼痛,出现肿胀侧面肌瘫痪,有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天,面舌肿胀可自然消退,周围性面神经麻痹也会逐渐好转,但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现,但复发时病变侧不定。

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2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

图 2示 Mobius综合征患者可见典型上唇上缩、开畸形

3.多在儿童或青春期发病,颜面肿胀反复发作为主要症状(非凹陷性,常累及上、下唇、颊、舌、颏),间隔几天、1周或数十年出现周围性面瘫和折皱舌,除此之外,还可表现为巨舌,舌肉芽肿样变可转为白斑甚至癌变。症状表现在一侧或双侧轻重不同程度的面神经瘫痪,一侧或双侧的面部肿胀,皱襞舌。面神经瘫痪多发生在面部肿胀之前,有的发生在面部肿胀之同时或以后,面神经瘫痪在反复发作之后乃持续存在。有的出现味觉丧失。当面神经瘫痪不完全恢复时,可出现MarinAmat综合征。

9例双侧面瘫患有双侧前庭神经鞘瘤,即
II型神经纤维瘤病,面瘫症状发生于肿瘤切除术后,其中双侧周围性瘫痪
4例、中枢性瘫痪 3例,以及一侧中枢性瘫痪合并对侧周围性瘫痪 2例。

可伴有其他神经症状,如视神经萎缩,眼球运动障碍,面部感觉障碍,听力下降,吞咽困难等。有时可伴有其他部位的水肿以及泪腺唾液的分泌紊乱,味觉障碍,角膜炎,球后视神经炎,视网膜血管异常,眼球突出,三叉神经痛及偏头痛等。尚可伴有低热及轻度全身症状。诱发因素为受凉、劳累、感染等。

4例患者确诊为
Melkersson-Rosenthal综合征,其典型三联征为复发性唇面部肿胀、间歇性面瘫和沟纹舌。研究中三联征同时出现仅
1例,余 3例为面瘫合并沟纹舌。

四 检查

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1.实验室检查

图 3示 MRS综合征患者可见舌裂及面部肿胀

(1)血及脑脊液常规检查  无异常,起病时血象白细胞总数可稍偏高。

研究者认为,双侧面神经同歩瘫痪倾向考虑为创伤、感染、自身免疫疾病(比如莱姆病、HIV、吉兰-巴雷综合征)引起,双侧面瘫非同步的相继、缓慢发病者则较倾向中枢神经系统淋巴瘤的诊断。根据病因,研究者概述了双侧面瘫的鉴别诊断、疾病对因治疗、面瘫症状的对症治疗等要点。表
2示双侧面瘫的鉴别诊断以及治疗要点

(2)血糖、生化及免疫项目检查  如异常则有鉴别诊断意义。

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(3)基因检测  可能有诊断价值。

综上所述,双侧面瘫为一种复杂性罕见病,往往需要多学科联合诊治。目前国内相关研究集中于零星的病例报导,研究者根据临床病例及经验整理总结,为临床医生系统性概括了双侧面瘫诊断和治疗要点,具有临床实用价值。

2.其他辅助检查

以下检查项目如异常则有鉴别诊断意义。

(1)脑电图、眼底检查。

(2)颅底摄片。

(3)CT及MRI等检查。

五 诊断

诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现,病程中可有复发。

本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。

六 治疗

本病目前尚无有效的根治方法,对症治疗以改善局部循环,消除炎症、水肿为主。症状可自行消退,也可使用中医药治疗及理疗。

近年来国外报道,发病之初应用大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1.0g/d,静脉滴注,连续5~7天,面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转,可维持较长时间不复发,疗效较好。也可应用类固醇类药物,同时辅以局部理疗;对于较顽固者加用免疫抑制剂,均可收到较好疗效。除此之外,对于高度肿胀者可行外科治疗。麦角胺制剂及左旋咪唑并卡介苗皮肤划痕和CO2激光扩束照射亦有一定疗效。本病预后较佳。反复发作之后,也可能持续存在面神经麻痹。

七 预防

本病预后良好,并不影响寿命及日常生活,但可有复发。

早期综合治疗,减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测

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