多发性神经纤维瘤

8455新澳门路线网址, 一 概述

NFI基因组跨度350Kb,cDNA长11Kb,含59个外显,编码2818个氨基酸,组成32kD的神经纤维素蛋白,分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。

病情描述:多发性神经纤维瘤,检查结果是遗传,家里人没有得这个病的,那是怎么回事呀,最近瘤子老破,而且比原来多了好多,我身上只有四块斑,大于1.5cm腋下和扶沟斑也有,不是六块斑嘛,经常老是吓一跳,这个是不是不利于病情呢,

颌面部神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成分组成的良性肿瘤,分单发及多发两种型式,多发性神经纤维瘤又称神经纤维病,本瘤可发生于周围神经的任何部位,口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经,通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部等处。

1.多见于青年人,生长缓慢。

病情分析:神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤,分单发及多发两种型式,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病,本瘤可发生于周围神经的任何部位,口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经,通常位于面部、颞部,眼部、颈部、舌部及腭部。

二 临床表现

2.边界不清,质地柔软,松弛下垂,颜面部畸形,不可压缩。

指导建议:神经纤维瘤由于边界不清,瘤体血运丰富,术中出血较多,故术前应作好充分的备血及采用低温麻醉,对于较小而局限的肿瘤应尽早手术,以免肿瘤增大后造成较严重的畸形及功能障碍并导致手术难以切尽,手术危险性增加,并难以达到理想的手术整容效果。

1.多见于青年人,生长缓慢。

3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。

2.边界不清,质地柔软,常松弛下垂,不可压缩。

4.皮肤散在色素斑。

3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。

5.多发性者可有家族史。

4.皮肤可有咖啡色素斑。

6.可有家族史。

5.常致颜面部畸形或器官功能障碍,可伴有颅骨缺损。

颌面部神经纤维瘤的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

6.可有家族史。

参茸炖龟

三 鉴别诊断

材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

归参炖鸡

四 并发症

材料:母鸡500克,当归10克,三七参10克,调味料适量。制法:将鸡肉洗净,切块,放沙锅中,加生姜、诸药及清水适量,武火煮沸后,转文火炖至鸡肉烂熟,去药袋,调入食盐、胡椒粉、味精即成。

成年病情发展较快及皮损较大者,可致恶性变。

颌面部神经纤维瘤患者吃什么对身体好?

五 治疗

宜多吃具有抗肿瘤作用的食物:山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。

手术治疗,病变小者力争一次切除干净,范围大者分次切除或部分切除。

宜吃具有止痛消肿作用的食物:芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉、鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇。

神经纤维瘤由于边界不清,瘤体血运丰富,术中出血较多,故术前应作好充分的备血及采用低温麻醉,对于较小而局限的肿瘤应尽早手术,以免肿瘤增大后造成较严重的畸形及功能障碍并导致手术难以切尽,手术危险性增加,并难以达到理想的手术整容效果。

宜吃预防放疗、化疗副作用的食物:蜂乳、核桃、猕猴桃、银耳、香姑、大头菜、花粉。

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颌面部神经纤维瘤患者吃什么对身体不好?

忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

忌肥腻食物。

疗效评价

1..治愈:肿瘤全部切除,外形及功能明显改善。

2.好转:治疗部分切除肿瘤,外形及功能有所改善。

3.未愈:未行手术治疗,外形及功能无改善。

本病没有特别有效的预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。

病理组织学检查确诊

1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主。

2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难者或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

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