唇舌水肿及面瘫综合征

 一 概述

 一 概述

 一 概述

面瘫-唇肿-裂纹舌综合征是1928年Melkersson和1930年Rosenthal报道了此综合征,故又称Melkersson-Rosenthal综合征。本病好发于青年人。

唇舌水肿及面瘫综合征也称为梅罗综合征。表现为反复出现的面神经瘫痪和面部肿胀,合并皱襞舌。病因至今不明,可能与自主神经障碍有关,同时,因血管运动神经功能障碍引起小血管收缩、扩张异常,而出现唇舌水肿。也有人认为,机体免疫功能下降可诱发本病。

唇炎是发生于唇部的炎症性疾病的总称。根据病程分类有急性唇炎和慢性唇炎;根据临床症状特征分类有糜烂性唇炎、湿疹性唇炎、脱屑性唇炎;根据病因病理分类有慢性非特异性唇炎、腺性唇炎、良性淋巴增生性唇炎、肉芽肿性唇炎、梅-罗综合征、光化性唇炎和变态反应性唇炎等。

二 病因

二 病因

二 病因

本病病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性。

该病病因不明。据文献报道可能为:

1.慢性非特异性唇炎

三 临床表现

1.有些病人为家族性发病,推测与遗传因素有关。

病因不明,可能与某些温度、化学、机械性长期持续刺激因素有关。例如嗜好烟酒、烫食;舔唇咬唇不良习惯。与精神因素有关。

开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀。水肿先发生于上唇,继之为下唇,然后为其他部位,呈复发性柔软、非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性、暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一、纵横交错的沟纹状。其他如手足背、腰部亦可发生肿胀,咽和呼吸道亦可受累。

2.据报道,肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症,属肉芽肿性质,因此疑及本病是某些病原体感染所致。

2.腺性唇炎

四 检查

3.由于病情呈发作性,有学者认为与免疫因素有关。

病因尚不明了。有常染色体显性遗传可能。后天性的可能因素包括使用具有致敏物质的牙膏或漱口水、外伤、吸烟、口腔卫生不良、情绪等。有人认为此病为克罗恩病的一种表现。

组织病理结果示:结核样肉芽肿伴淋巴水肿和围管性浸润。

4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。

3.良性淋巴组织增生性唇炎

五 诊断

5.面神经常受累。认为系面舌水肿波及到面神经管,使面神经受压,从而出现周围性面神经麻痹。

病因不明。可能与胚胎发育过程中残留的原始淋巴组织在光辐射下增生有关。

根据临床表现进行诊断。

三 临床表现

4.浆细胞性唇炎

六 鉴别诊断

1.多在青少年发病,无性别差异。发病较迅速,常以口唇肿胀开始,有时可扩散到面颊、头皮,无自觉疼痛,出现肿胀侧面肌瘫痪,有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天,面舌肿胀可自然消退,周围性面神经麻痹也会逐渐好转,但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现,但复发时病变侧不定。

病因不明。可能与局部末梢循环障碍、内分泌失调、糖尿病、高血压等病有关;局部长期机械刺激如义齿的刺激、或光线刺激也可能是本病的病因。

应与其他唇肿疾病鉴别,如Ascher综合征,表现为唇肿和眼睑水肿,有遗传性;与血管性水肿、外伤,各种感染所致的急性水肿鉴别。此外,还应与淋巴血管瘤、神经纤维瘤等鉴别。

2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

5.肉芽肿性唇炎

七 治疗

3.多在儿童或青春期发病,颜面肿胀反复发作为主要症状(非凹陷性,常累及上、下唇、颊、舌、颏),间隔几天、1周或数十年出现周围性面瘫和折皱舌,除此之外,还可表现为巨舌,舌肉芽肿样变可转为白斑甚至癌变。症状表现在一侧或双侧轻重不同程度的面神经瘫痪,一侧或双侧的面部肿胀,皱襞舌。面神经瘫痪多发生在面部肿胀之前,有的发生在面部肿胀之同时或以后,面神经瘫痪在反复发作之后乃持续存在。有的出现味觉丧失。当面神经瘫痪不完全恢复时,可出现MarinAmat综合征。

病因不明。可能与细菌或病毒感染,过敏反应,血管舒缩紊乱,遗传因素等有关。

治疗牙源性感染,损害区内皮质激素注射,并与整形外科结合进行联合治疗,会有较好疗效。反复发作的面瘫,可行面神经减压术。

可伴有其他神经症状,如视神经萎缩,眼球运动障碍,面部感觉障碍,听力下降,吞咽困难等。有时可伴有其他部位的水肿以及泪腺唾液的分泌紊乱,味觉障碍,角膜炎,球后视神经炎,视网膜血管异常,眼球突出,三叉神经痛及偏头痛等。尚可伴有低热及轻度全身症状。诱发因素为受凉、劳累、感染等。

6.梅-罗综合征

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四 检查

病因不明。遗传因素、感染因素、过敏因素、血管舒缩失调可能与本病有关。

1.实验室检查

7.光化性唇炎

(1)血及脑脊液常规检查  无异常,起病时血象白细胞总数可稍偏高。

光化性唇炎是过度日光照射引起的唇炎,病因系对日光中紫外线过敏所致。

(2)血糖、生化及免疫项目检查  如异常则有鉴别诊断意义。

8.变态反应性唇炎

(3)基因检测  可能有诊断价值。

变态反应性唇炎是因接触变应原后引起的唇炎。某些食物、药物、感染因素、精神因素、物理因素等均可成为本病的诱发因素。

2.其他辅助检查

三 临床表现

以下检查项目如异常则有鉴别诊断意义。

1.慢性非特异性唇炎

(1)脑电图、眼底检查。

可分为以脱屑为主的慢性脱屑性唇炎和以渗出糜烂为主的慢性糜烂性唇炎。

(2)颅底摄片。

(1)慢性脱屑性唇炎
 30岁以前的女性多发,以下唇为重,轻者脱屑,重者可有鳞屑。可继发感染而呈轻度水肿充血,病情持续数月至数年不愈。

(3)CT及MRI等检查。

(2)慢性糜烂性唇炎
 唇红部糜烂剥脱、有炎性渗出物,形成黄色结痂,或出血后凝结为血痂,或继发感染后脓性分泌物结为脓痂。反复发生,也可暂时愈合,但常复发。

五 诊断

2.腺性唇炎  

诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现,病程中可有复发。

好发于成人男性,可分为三型:单纯型、浅表化脓型、深部化脓型。

本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。

(1)单纯型腺性唇炎
 最常见唇部可见扩张的腺导管口,常有黏液样物质从管口排出,

六 治疗

(2)浅表化脓型腺性唇炎
 单纯型继发感染所致,挤压腺口处排出微浑或脓性液体。

本病目前尚无有效的根治方法,对症治疗以改善局部循环,消除炎症、水肿为主。症状可自行消退,也可使用中医药治疗及理疗。

(3)深部化脓型腺性唇炎
 是在单纯型及浅表化脓型基础上反复脓肿而致深部感染化脓,并发生瘘管。本病可发生癌变,多由深部化脓型发展而来。

近年来国外报道,发病之初应用大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1.0g/d,静脉滴注,连续5~7天,面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转,可维持较长时间不复发,疗效较好。也可应用类固醇类药物,同时辅以局部理疗;对于较顽固者加用免疫抑制剂,均可收到较好疗效。除此之外,对于高度肿胀者可行外科治疗。麦角胺制剂及左旋咪唑并卡介苗皮肤划痕和CO2激光扩束照射亦有一定疗效。本病预后较佳。反复发作之后,也可能持续存在面神经麻痹。

3.良性淋巴组织增生性唇炎

七 预防

以青壮年女性较多。下唇正中部为好发区。损害多局限于1cm以内。唇部损害初为干燥、脱屑或无皮,继之产生糜烂,以淡黄色痂皮覆盖,局部有阵发性剧烈瘙痒感。

本病预后良好,并不影响寿命及日常生活,但可有复发。

4.浆细胞性唇炎

早期综合治疗,减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测

以侵犯下唇为主,多见于中老年人。开始在唇黏膜出现小水疱,很快破溃,结痂,若表面不糜烂,则可见境界清楚的局限性暗红色水肿性斑块,表面有涂漆样光泽。后期可能有黏膜的萎缩性改变。但易反复发作。

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5.肉芽肿性唇炎  

多见于青壮年,起病及经过缓慢,上唇较多。一般肿胀先从唇的一侧开始,有肿胀以无痛、无瘙痒、压之无凹陷性水肿为特征。随病程发展蔓延至全唇,形成巨唇,出现左右对称的纵行裂沟,呈瓦楞状。

6.梅-罗综合征

患者以20岁以下青年较多见,梅-罗综合征的三联征为复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫、裂舌。

7.光化性唇炎  

本病好发于夏季,有明显的季节因素。临床上分为两类。

(1)急性光化性唇炎
 有暴晒史,起病急,下唇多发。表现为唇红区广泛水肿、充血、糜烂,覆以血痂,灼热感明显,剧烈的瘙痒,累及整个下唇,影响进食和说话。

(2)慢性光化性唇炎
 又称脱屑性唇炎。早期下唇干燥,不现白色细小秕糠样鳞屑,易形成皱褶和皲裂。久治不愈,易演变成鳞癌,本病被视为癌前状态。

8.变态反应性唇炎

(1)唇血管神经性水肿
 患者急性发病,上唇较下唇好发。开始瘙痒、灼热痛、随之发生肿胀。水肿可在十几分钟内形成,表面光亮如蜡。肿胀可在数小时或1~2日内消退,不留痕迹。

(2)接触性唇炎
 接触过敏原后2~3天出现口腔局部黏膜充血水肿,或形成红斑,重者发生水疱、糜烂或溃疡。

四 检查

1.询问病程、治疗经过及有无诱发因素,如外伤、感染、曝晒或习惯性咬唇等。

2.检查唇部有无肿胀、糜烂、结痂或干裂脱屑,唇内侧有无结节等。

3.必要时作组织活检,可确定唇炎类型。

五 诊断

1.慢性非特异性唇炎

根据病程反复,时轻时重,寒冷干燥季节好发,唇红干燥脱屑,痛胀痒或渗出结痂等特点,可以作出诊断。

2.腺性唇炎

依据腺体肿大硬韧,翻开唇内侧黏膜可见针头大紫红色中央凹陷的导管开口,有黏液性或脓性分泌物溢出,扪诊有粟粒样结节。必要时应作病理检查以排除癌变。

3.良性淋巴组织增生性唇炎

依据局限性损害,反复发作的剧烈瘙痒,淡黄色粘液流出和结痂等临床特征,不难作出诊断。病理切片的淋巴滤泡样结构有助于作出病理诊断。

4.浆细胞性唇炎

依据临床表现很难进行诊断,容易与其他唇部疾病相混淆。必须通过组织病理学检查才能确诊。

5.肉芽肿性唇炎

依据口唇弥漫性反复肿胀、不能恢复,扪诊似垫褥等典型症状,结合组织学检查不难作出诊断。

6.梅-罗综合征

主要依靠临床症状,结合组织学检查,出现两项主症即可诊断为不全型梅-罗综合征,三项主症俱全者诊断为完全型,但不多见。

7.光化性唇炎

依据明确的光照史和湿疹糜烂样或干燥脱屑样临床表现,可作出诊断。根据病程和是否糜烂、结痂、瘙痒等分别诊断为急性或慢性光化性唇炎。组织学检查有助于明确病变的程度。

8.变态反应性唇炎

(1)唇血管神经性水肿
 发病突然而急速;病变为局限性水肿,界限不清,按之较韧而有弹性;病变消失迅速,且不留痕迹。

(2)接触性唇炎
 根据临床表现和过敏病史,去除局部过敏原后病变明显好转和消失。

六 治疗

1.慢性非特异性唇炎

避免刺激因素,纠正舔咬唇部的不良习惯。

干燥脱屑用抗生素软膏或激素类软膏,渗出结痂时,先行湿敷,湿敷可用5%生理盐水等。

局部注射曲安奈德液混悬液等有助于促进愈合。

2.腺性唇炎

局部注射泼尼松龙混悬液,或用放射性同位素32P贴敷。感染控制后局部可用金霉素甘油等。对唇肿疑有癌变者,尽早活检明确诊断。

3.良性淋巴组织增生性唇炎

避免日照暴晒。由于本病对放射性敏感,可用同位素32P贴敷治疗,痂皮可用0.1%依沙丫啶溶液湿敷去除。局部涂布抗炎抗渗出软膏。

4.浆细胞性唇炎

本病对放射治疗比较敏感,严重者可用X线治疗或用放射性同位素局部贴敷治疗。

5.肉芽肿性唇炎

服用或局部注射皮质类固醇药物,对皮质类固醇疗效不佳或为避免长期应用皮质类固醇引起的副作用,可选用氯法齐明、甲硝唑、抗生素类药物、抗组胺药、中药、手术治疗。

6.梅-罗综合征

早期可用皮质类固醇,唇肿可局部注射泼尼松龙注射液、裂纹舌可用2%碳酸氢钠液、氯己定液等进食后含漱。对长期唇肿已形成巨唇者,可考虑手术、激光、放疗等治疗措施。

7.光化性唇炎

本病可发生癌变,应早期诊断和治疗。服磷酸氯喹和复合维生素B。局部治疗可用3%氯喹软膏、5%二氧化钛软膏等。唇部有渗出湿敷,干燥脱屑型可局部涂布激素类或抗生素类软膏。物理疗法。对怀疑癌变或已经癌变的患者可手术切除治疗。

8.变态反应性唇炎

明确并隔离过敏原,可解除症状,防止复发。对于症状轻微者,通常情况可给予泼尼松口服。可酌情给予抗组胺药。

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